Hvordan behandles cirrose hos børn?

Indikationer for høring af andre specialister

Påvisningen af levercirrhose tjener som indikation for høring af en kirurg og en neurolog.

Indikationer for indlæggelse

Indikation for indlæggelse er udvikling af livstruende komplikationer, behovet for parenteral lægemiddeladministration og levertransplantation.

Behandling af levercirrhose

Målet med behandlingen er forebyggelse og korrektion af komplikationer af levercirrhose.

Ikke-medicinsk behandling af levercirrhose

Kosten er højt kalorieindhold, der indeholder forgrenede aminosyrer.

Medicinsk behandling af levercirrhose

Medicin giver mulighed for korrektion af komplikationer af levercirrhose.

Portal hypertension. Nøglen til behandling af ascites er begrænsningen af natrium i kosten, hvilket ofte er svært at opnå hos børn. Den anden komponent er tilvejebringelsen af en tilstrækkelig mængde kalium. Ved prescribing af diuretika anses det valgte lægemiddel for at være spironolacton, administreret i en dosis på 2-3 mg / (kilogram). I tilfælde af ineffektivitet anvendes furosemid i en dosis på 1-Zmg / (kilogram). Udnævnelsen af diuretika kræver daglig overvågning af diurese, kropsvægt, abdominal omkreds og indholdet af elektrolytter i blodet. Fare diuretisk behandling består i risikoen for sammenbrud, når for brat væsketab, hyponatriæmi fortynding på grund af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon, provokation portosystemisk encephalopati grund vandig elektrolyt og kredsløbslidelser.

Udviklingen af ascites ledsages af hypoalbuminæmi. Reducerer onkotisk tryk og forårsager ineffektivitet af diuretisk behandling. For at korrigere hypoalbuminæmi anvendes albuminopløsninger med en hastighed på 1 g / (kg x dag). Ascitter betragtes som ildfaste, hvis det er umuligt at kontrollere væskens ophobning mod baggrunden for at anvende de maksimale doser diuretika i kombination med albumininfusion. I dette tilfælde udføres paracentese og væsken fjernes.

Med portalhypertension øges trykgradienten mellem portalen og ringere vena cava, hvilket fører til dannelsen af portosystemiske collateraler. Grundlaget for farmakologisk behandling af åreknuder på grund af portalhypertension er reduktionen af portalblodstrøm og / eller leverresistens, som bidrager til reduktionen af portaltrykket. Vasokonstrictorer (vasopressin, ikke-selektive beta-blokkere), der reducerer visceral blodgennemstrømning, portalblodstrøm og portaltryk anvendes. Det valgte lægemiddel er propranolol (obzidan) i en dosis på 1-2 mg / (kghsut) under kontrol af blodtryk og puls. I mangel af bivirkninger kan dette lægemiddel bruges i et år eller længere. Anvendelsen af vasodilatorer (nitroglycerin, etc.) er også berettiget, men i pædiatrisk praksis anvendes disse lægemidler på en begrænset måde.

Det er muligt at anvende blokkere af histamin H2-receptorer (ranitidin, famotidin osv.), Som reducerer surhedsgraden af maveindholdet, men disse lægemidler interfererer ikke med åreknuder.

Nylige undersøgelser af effektiviteten af scleroterapi til forebyggelse af blødning viste, at teknikken ikke har nogen væsentlige fordele i forhold til farmakoterapi og ledsages af en højere dødelighed. Anvendelsen af scleroterapi er berettiget i tilfælde af kontraindikationer til andre behandlingsmetoder.

Afhjælpningen af akut blødning indebærer afskaffelse af fodring, installation af et nasogastrisk rør, et fald i væskevolumenet til 2/3 af det fysiologiske krav og indførelsen af hæmostatiske lægemidler. Hvis den konservative behandling er ineffektiv, udføres scleroterapi.

Spontan bakteriel peritonitis. Det valgte stof til behandling af spontan bakteriel peritonitis betragtes som et antibiotikum fra gruppen af cephalosporiner fra den tredje generation - cefotaxim, som har minimal hepatotoksicitet. Betragtes ineffektivt antibiotikum i fravær af klinisk virkning inden for 3 dage efter initiering af behandling, et betydeligt antal neutrofiler i ascitesvæsken, tilstedeværelsen af antibiotikaresistente mikroflora resultater såning. I fremtiden udføres lægemidlets valg under hensyntagen til mikrofloraens følsomhed, der bliver sådd. I dag er der meget opmærksomhed på forebyggelse af spontan bakteriel peritonitis hos patienter med levercirrhose.

Hepatisk encefalopati. Behandling af denne sygdom, især svære former, indebærer betydelige vanskeligheder. I voksenpraksis er dødeligheden 25-80% afhængig af graden af sværhedsgrad. En vigtig del af behandlingen er en kost, der giver proteinbegrænsning og tilstrækkelig energiværdi (140-150 kcal / kg pr. Dag). Aktuelt anvendte lægemidler har til formål at reducere graden af hyperammonæmi. Det mest kendte og udbredte lægemiddel er lactulose (dyufalac).

Hepatorenal syndrom. Behandling af hepateralsyndrom omfatter begrænsning af bordsalt i en diæt. Med udtalt hyponatremi er et fald i volumenet af anvendt væske indikeret. Blandt de er involveret i forskning narkotika, men ikke så langt godkendt standard behandling, skal det bemærkes ornipressin (vasopressin analog), tilvejebringelse vasokonstriktorvirkning eliminere hyperdynamisk cirkulationstype, hvilket øger glomerulær filtrationshastighed og natrium udskillelse. Et andet lægemiddel - Aprotinin (inhibitor af kallikrein-kinin-system), forårsager vasokonstriktion indvolde med stigende nedsat blodgennemstrømning.

Følgende behandlingsmetoder anerkendes som ineffektive: hæmodialyse, peritoneal dialyse, indføring af plasmasubstitutter, paracentese og anvendelse af vasoaktive lægemidler med systemisk virkning.

Hepatopulmonalt syndrom. De første tegn på dette syndrom betragtes som en indikation for levertransplantation så hurtigt som muligt.

Kirurgisk behandling af levercirrhose

En radikal behandlingsmetode er levertransplantation. Den optimale timing af operationen bestemmes under hensyntagen til risikoen for udvikling af livstruende komplikationer til evaluering af, hvilken Child-Pugh-klassifikation der anvendes i vid udstrækning hos ældre børn og voksne.

En høj risiko for livstruende komplikationer af skrumpelever derfor indikationer for levertransplanterede patienter, artiklen noteret på Child-Pugh gruppe B og C. Gruppe A er minimal risiko for komplikationer: patienten kan modtage konservativ behandling, før du flytter til trin B eller C.

I børns praksis er en objektiv vurdering af komplikationer af levercirrhose af afgørende betydning; Alvorligheden af tilstanden kan i væsentlig grad påvirke overlevelse efter operation og sandsynligheden for postoperative komplikationer. I forbindelse hermed er det særligt vigtigt at bestemme den optimale timing af levertransplantation. En af indikatorerne i Child-Pugh-skalaen ved vurderingen af leverfunktionen er graden af sværhedsgrad af encephalopati, hvis definition er vanskelig hos små børn. På grund af denne faktor er der foreslået andre skalaer, der omfatter et bredere udvalg af laboratorieindikatorer og gør det muligt for en at vurdere sværhedsgraden af patientens tilstand i det første år af livet for at bestemme den optimale timing af levertransplantation:

• tilstedeværelse af ascites, +15 point;
• cholesterolindhold <100 mg / dl eller <2,5 mmol / l, +15 point;
• indholdet af indirekte bilirubin er 3-6 mg / dL eller 51-103 μmol / l, + 11 point;
• totalt bilirubinindhold> 6 mg / dL eller> 103 μmol / l, +13 point;
• protrombinindeks <50%, +10 point.

Ved hjælp af denne skala bestemmes summen af punkterne af risikoen for dødelighed inden for 6 måneder. Med en score på over 40 er der høj risiko for død (over 75%) på grund af udviklingen af levercirrhose komplikationer. I mængden 29-39 er risikoen 75%. Hvis scoren er mindre end 28, er sandsynligheden for komplikationer minimal, og dødeligheden inden for 6 måneder er mindre end 25%.

Outlook

Prognose ugunstig uden levertransplantation. Overlevelse af børn efter denne operation er mere end 90%.

Forebyggelse

Vaccination mod viral hepatitis A og B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]