Behandling af von Willebrands sygdom

Som enhver arvelig sygdom kan du ikke helbrede Willebrands sygdom; Kun behandling eller forebyggelse af sygdommens manifestationer er mulig.

Specifikke hæmostatiske virkninger (von Willebrand-faktorkoncentrater, desmopressin).

VWF-præparater er angivet til type 3 og alvorlig behandling af andre typer Willebrand-sygdomme.

Indledning FFP i von Willebrands sygdom med hæmostatisk formål er ikke rationel på grund af den relativt lave koncentration af von Willebrand faktor i den. Blodkoagulationsfaktor VIII (kryopræcipitat) indeholder 10 gange von Willebrand-faktor pr. Enhedsvolumen. Dens mangler er en stor risiko for infektion med blodtransfusionsinfektioner og indholdet af et stort antal ballaststoffer, herunder dem med udtalt immunogen aktivitet. Derfor er på trods af den lave pris irrationel.

Den mest effektive anvendelse af rensede virusinaktiverede koncentrater (faktor for blodkoagulation VIII + von Willebrand faktor).

Desmopressin

Syntetisk analog af antidiuretisk hormon vasopressin - 1-desamino-8-D-arginin-vasopressin (desmopressin) stimulerer frigivelsen af vWF fra depotet, hvilket fører til en stigning i koncentrationen faktor i blodplasma. Den mest effektive anvendelse af desmopressin i type 1 von Willebrand sygdom, men effekten er også mulig med type 2A. Lægemidlet indgives 1 gang om dagen intravenøst i en dosis på 0,3 mcg / kg pr 50-100 ml isotonisk natriumchloridopløsning i 20-30 minutter, eller subkutant i den samme dosis uden fortynding. Der er målte sprøjter indeholdende stærkt koncentreret desmopressin til intranasal administration i en dosis på 150-300 μg. Langvarig brug (i flere dage i træk) fører til dannelse af takykylax på grund af udtømning af von Willebrand-faktor i depotet. Anbefal ikke brug hos børn under 3 år.

Antifibrinolytika

Aminocaproic acid administreres intravenøst dråbe fra beregningen af 100 mg / kg i den første time, derefter 30 mg / kg pr. Time. Den maksimale daglige dosis er 18 g. Du kan tage den indeni. Tranexamsyre kan indtages oralt eller intravenøst i en dosis på 20-25 mg / kg hver 8-12 timer Indikationer :. Uterin blødning, blødning af slimhinderne i mundhulen, nasal og gastrointestinal blødning. Tranexaminsyre anvendes som regel i kombination med specifik hæmostatisk behandling, men i milde tilfælde - det primære lægemiddel.

Ved blødning fra urinvejen er brugen af antifibrinolytiske lægemidler strengt kontraindiceret på grund af risikoen for obstruktion af blodpropper i urinvejen.

Lokale hæmostatiske præparater

Lokale hæmostatiske præparater - fibrinlim, aminomethylbenzoesyre (hæmostatisk svamp med ambene) og andre, vises i operativ behandling og i tandpleje. Etamsylat (dicinon) anvendes som et yderligere hæmostatisk lægemiddel til aflastning af blødninger af forskellige ætiologier, der ofte er effektive til forebyggelse af næseblødning. Lægemidlet administreres parenteralt i en dosis på 3-5 mg / kg 3 gange om dagen. Ved enteral administration kan dosis øges med en faktor på 1,5-2.

Komplikationer af behandling for von Willebrand sygdom

Indførelsen af von Willebrand-faktor med henblik på hæmostase hos patienter med type 3 Willebrand-sygdom i 10-15% af tilfældene forårsager dannelsen af en hæmmer (blokerende antistoffer). Med en hæmmer er introduktionen af von Willebrand-faktorkoncentrater kontraindiceret på grund af risikoen for anafylaktiske reaktioner ved postinfusion.

Til hæmostase er det muligt at anvende rekombinant aktiveret faktor VII-koncentrat (eptactog alfa-aktiveret, NovoSeven) i en gennemsnitlig dosis på 90 mcg / kg hver 2-4 timer, indtil blødningen stopper. Anvendelsen af antifibrinolytiske midler og virkninger med det formål at eliminere inhibitoren (anvendelse af hormoner, plasmaferes, intravenøs immunoglobulin, etc.) er vist.

Behandling af erhvervet von Willebrand sygdom

Symptomatiske virkninger og / eller forebyggelse af blødning. I nogle tilfælde er anvendelsen af desmopressin og koncentreret faktor VIII + von Willebrand faktor (koagulationsfaktor VIII + von Willebrand faktor) effektiv. Det er muligt at anvende anti-hæmmende koagulantkompleks (Feiba Tim 4 Immuno) og eptacog [alfa-aktiveret] (NovoSeven). Patogenetisk behandling indebærer påvirkning af den underliggende sygdom.

Anbefalede doser af von Willebrand faktor præparater til nogle kliniske situationer hos børn

Blødningsmønster	Dosis, ME / kg	Antal poster	Nødvendigt niveau i blodplasma
Stor operation, adenotonzillotomii (forebyggelse af blødning)	50-70	En gang om dagen	> 50% inden reparationens begyndelse
Små kirurgiske indgreb (blødende profylakse)	30-60	En gang om dagen	> 30-50% inden reparationens begyndelse
Små kirurgiske indgreb (blødende profylakse)	30-60	En gang om dagen	> 30-50% 2-3 dage
Uterin blødning	50-80	En gang om dagen	> 50% før opsigelse
Nasal blødning	30-60	én gang	> 30-50%