Behandling af sideroblastisk anæmi

Behandling af sidero-anæstesi anæmi

Behandling af patienter med arvelig sidero-achestisk anæmi

1. Vitamin B ₆ i store doser - 4-8 ml 5% opløsning dagligt intramuskulært. I mangel af effekt er udpegelsen af coenzym vitamin B ₁₂ -pyridoxalphosphat angivet . Den daglige dosis af lægemidlet er 80-120 mg ved oral administration.
2. Desferal (til binding og udskillelse fra jernets krop) - 10 mg / kg / dag månedlige kurser på 3-6 gange om året.

Behandling af patienter med erhvervet sidero-achestisk anæmi forårsaget af blyforgiftning

1. Identificer og fjern kilden til bly. Før fuldstændig fjernelse af blykilden, bør barnet ikke være i huset. Risikoen for toksiske virkninger øges, selvom barnet kun sover hjemme. Det er nødvendigt at udføre vådrensning og støvsugning for at fjerne blystøv.
2. For at udfylde jernmangel og reducere absorption af bly, administreres jernpræparater (6 mg / kg / dag med elementært jern) oralt. Kursets løbetid er 1 måned eller indtil det normale niveau af protoporphyrin erythrocytter.
3. Terapi med kompleksdannende midler - EDTA, dimercaprol, penicillamin og succimer.

Målet med behandlingen er at reducere blyindholdet til sikre værdier (blodniveau mindre end 15 μg%) og niveauet af protoporphyrin af erytrocytter er op til normen (mindre end 35 μg%).

Indikationer for terapi med kompleksdannende midler.

Terapi med kompleksdannende midler indikeres i nærvær af mindst en af tre tilstande:

1. niveauet af bly i det venøse blod på 50 μg% i 2 konsekutive prøver;
2. niveauet af bly i venøst blod er 25-49 μg%, og niveauet af protoporphyrin erythrocytter er 125 μg%;
3. positiv prøve med EDTA.

Nem blyforgiftning (blodledningsniveau 20-35 μg%)

Tildele penicillamin 900 mg / m ² / dag i 2 doser. Penicillamin bør ikke tages sammen med mejeriprodukter og jernpræparater, stoffet er kontraindiceret til allergier over for penicilliner.

Moderat blyforgiftning (blodledningsniveau 35-45 μg%)

Bære prøve med EDTA, med positive resultater af prøver foreskrevne calcium dinatrium-EDTA, 1000 mg / m ² / dag intramuskulært med procain i 3-5 dage. Pausen mellem behandlingskurser skal være mindst 48-72 timer. Lægemidlet afbrydes fuldstændigt, når den daglige udskillelse af bly med urin er mindre end 1 μg bly pr. 1 mg EDTA.

Alvorlig blyforgiftning uden encefalopati (blyniveau i blod over 45 μg%)

• På et blyniveau på mindre end 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / dag i 3 opdelte doser i 5 dage, derefter 20 mg / kg / dag i 2 opdelte doser i 14 dage.
• På et blyniveau på mere end 80 μg%: Infusionsbehandling i et volumen, der overstiger 1,5 gange det fysiologiske fluidkrav. Dimercaprol ved 300 mg / m ² intramuskulær dosis administration er opdelt i tre og indgives i 1-3 dage. EDTA i en dosis på 1500 mg / m ² / dag intravenøst som en kontinuerlig infusion eller intramuskulær injektion (enkelt dosis eller adskilte, og som administreres 2 gange dagligt).

Alvorlig blyforgiftning, ledsaget af encefalopati

1. Hospitalisering i intensivafdelingen.
2. Infusionsterapi.

Dimercaprol 600 mg / m ² / dag intramuskulært fordeles dosis og injiceres 6 gange om dagen. EDTA 1500 mg / kg / dag i form af intravenøs infusion, dosis opdeles og injiceres 3 gange om dagen.

3. Antikonvulsiva.

Efter en 5-dages behandling skal du tage en pause i 48 timer, hvorefter behandlingen genoptages.

Overvågning i behandlingen af kompleksdannende midler

For at vurdere effektiviteten af behandlingen måles daglig urinudskillelse af bly, da koncentrationen i blodet i nærvær af kompleksdannende midler kan være lav. Koncentrationen af bly i blodet måles hver 48-72 timer på hospitalet og hver 2-4 uger hos ambulante patienter.

Ved behandling af EDTA er overvågning af urinstof og calciumniveauer i blodet nødvendigt med blyniveauer i blod og urin samt periodisk urinalyse. Hvis der er tegn på hypokalcæmi eller nedsat nyrefunktion, reduceres eller afskaffes en dosis EDTA, hvorefter nyrerne er normaliseret.

Før og under behandling med succimer undersøges biokemiske indikatorer for leverfunktion, urinstof og kreatininindhold i blodet hver 5-7 dage.

På den 14. Og 28. Dag efter afslutningen af behandlingen måler kompleksdannere niveauet af bly i blodet.

Konsekvenser af blyforgiftning

Alle børn udsat for blytoksicitet bør gennemgå en undersøgelse i en alder af 5-6 år, herunder vurdering af auditiv og visuel opfattelse, brutto og subtile bevægelser, evnen til at forstå tale og tale.

Profylakse af blyforgiftning

For at undgå blyforgiftning under genopbygningen af gamle huse skal der træffes forholdsregler ved midlertidig flytning af børn. Det er specielt farligt at brænde og grave i jorden bly maling, de skal skrapes eller fjernes ved kemiske metoder. Overvågning af levevilkårene, stramning af hygiejne- og bygningsnormer reducerer forgiftningsfrekvensen.