Reumatisk chorea

Reumatiske chorea (Sydenham chorea, chorea, eller "dans St. Vitus") - den vigtigste neurologiske lidelse manifesterer sig ved skarpe og ukontrollerede krampagtige ufrivillige bevægelser, muskelsvaghed og følelsesmæssig lidelse. Chorea kan udvikle sig som et enkelt symptom ("ren" chorea) eller i forbindelse med andre manifestationer af gigtfeber. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Revmatisk chorea findes hovedsageligt hos børn, efter 20 år er det sjældent. Som regel udvikler den sig hos piger og næsten aldrig hos drenge i efterpubberperioden. Forekomsten af chorea hos patienter med RL varierer fra 5 til 36%.

[6], [7], [8],

Symptomer gigtfeber

Sydenhams chorea er præget af følelsesmæssig labilitet, ukoordinerede bevægelser og muskelsvaghed.

1. Følelsesmæssig labilitet. Begyndelsen af processen kan være svært at bestemme, som regel et barn bliver lunefuldt, irritabelt, fidgety, ønsker ikke at lære. Overdreven excitation, søvn og hukommelsesforstyrrelse er også mulige. Følelsesmæssige ændringer i dem manifesteres ved udbrud af årsagssammenhængende adfærd, herunder græd og spænding. I sjældne tilfælde kan mentale abnormiteter være svære og kan udtrykkes i forbigående psykose.
2. Krænkelse af koordinering af bevægelser og hyperkinesis kan manifestere sig som "klodsighed", en tendens til at "falde" genstande, som senere bliver til krampaktige, meningsløse, ukoordinerede bevægelser. Alle muskelgrupper kan påvirkes, men de excentriske bevægelser af arme, ben og ansigt er mest mærkbare. Bevægelse af ansigtsmuskler kan omfatte grimacing, grin, rynke. De bemærker taleens abrupt og overtrædelsen af brevet. Selvom horeiform bevægelser normalt er bilaterale, kan de være ensidige (hemichorea). Choreiform bevægelser øges med følelsesmæssig og fysisk stress, forsvinder i søvn, falder under hvile og sedation og kan undertrykkes ved viljestyrke i en kort periode (flere bevægelser).
3. Muskelhypotension (kombineret med hyperkinesis).
4. Forstyrrelser i det autonome nervesystem.

Reumatisk chorea som et af kriterierne for gigtfeber har en række egenskaber:

• en længere ventetid efter en streptokokinfektion på 1-7 måneder, hvilket resulterer i polyarthritis og Sydenhams chorea praktisk taget ikke fundet sammen;
• titre af streptokok antistoffer, laboratorie tegn på inflammation, nedsat ved tidspunktet for forekomsten af horeiform bevægelser.
• I 1/3 af tilfældene registreres tilbagefald af chorea.

Minor chorea differentieres med mange sygdomme, som reumatiske chorea kan udvikles på grund af forskellige collagen, endokrine, metaboliske, neoplastiske, infektiøse og genetiske sygdomme.

1. Kollagen sygdomme (SLE, nodular periarteritis). CNS er ofte involveret i den patologiske proces med SLE, og mindre end 2% af patienterne manifesterer sygdommen med chorea. Differentiel diagnose mellem SLE og RL er kompliceret af forekomsten af feber, arthritis, carditis og hudlæsioner i begge sygdomme.
2. Familie chorea: Huntingtons sygdom (autosomal dominant mønster af arv, ofte lider mænd i alderen 30-50 år, hyperkinesis synes længe før psykiske lidelser, demens skrider), godartet familiær chorea (debut i det første årti af livet, hyperkinesi er mere til udtryk i musklerne i hoved og trunk).
3. Lægemiddeltoksicitet: orale svangerskabsforebyggende, thyroideahormoner, narkotika, neuroleptika, lithium narkotika, phenytoin (diphenylhydantoin), digoxin, amitriptylin, metoclopramid.
4. Hepatolentikulær degeneration (Wilsons sygdom): Kombinationen dysartri, krupnorazmashistogo tremor gradvist fald af intelligens og cirrose (reducere serumceruloplasmin, øget udskillelse af kobber i urinen, ring-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologiske lidelser (hypoparathyroidisme, thyrotoksicose) og forstyrrelser i mineralmetabolismen (hyponatremi, hypokalcæmi).
6. Lyme sygdom.
7. Chorea er gravid: det forekommer ofte under den første graviditet i I eller i II trimesteren. I omkring 1/3 tilfælde er chorea af gravide kvinder et tilbagefald af barndom gigtfeber. Hyperkinesis hos gravide er mere udtalt, ændringerne i psyken er mere udtalt, strømmen er normalt godartet.
8. Simple motor tics hos børn med Tourettes syndrom (en kombination af hyperkinesis og voldelig vokalisering, coprolalia).

Neuropsykiatriske lidelser hos patienter med streptokokinfektion (PANDAS) er også beskrevet i fravær af RL-udvikling, hvilket er mest relevant i differentialdiagnose med reumatisk chorea.

Pandas (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)

• Tilstedeværelsen af obsessive-kompulsive lidelser (obsessive tanker og obsessive bevægelser) og / eller tick-tilstande.
• Børnenes alder: sygdommens debut falder i intervallet fra 3 år til puberteten.
• Paroxysmal forløb af sygdommen, som kan manifestere sig som separate symptomer eller episoder med dramatisk forringelse. Symptomer går normalt betydeligt tilbage mellem anfald og i nogle tilfælde løses helt mellem eksacerbationer.
• Bevist kronologisk association med BGSA: udskillelse af udskillelse i smøret fra hals og / eller diagnostisk stigning i antistoftitere (anti-streptopysin-O og anti-DNAase)
• Forening med neurologiske forandringer: hypermotorik, choreiform hyperkinesis.

Behandling gigtfeber

Behandling af chorea udføres afhængigt af om det er isoleret eller kombineret med andre manifestationer af gigtfeber (reumatisk carditis eller polyarthritis).

Med isoleret chorea anvendes antikonvulsiva midler som et middel til valg [phenobarbital i en dosis på 0,015-0,03 g hver 6-8 timer inden ophør af hyperkinesis med gradvis tilbagetrækning inden for 2-3 uger. Eller carbamazepin (fimplexin) i en dosis på 0,4 g / dag].

Benzodiazepiner kan også have en gavnlig virkning ved behandling af gigtfeber.

Vejrudsigt

Den reumatiske chorea med RL varierer betydeligt, dets forløb varierer fra en uge til flere år, i gennemsnit tager angrebet af chorea omkring 15 uger. Efter afslutningen af revmatisk feberangreb kan hypotension af musklerne og hyperkinesien helt forsvinde, selvom små ufrivillige bevægelser, der ikke kan undersøges, fortsætte i flere år.

[9], [10], [11], [12],