Muskelsvaghed

Muskelsvaghed - utilstrækkelig kontraktilitet af muskler.

[1], [2], [3], [4],

Årsager muskel svaghed

Patologiske tilstande, der manifesteres af muskelsmerter eller muskelsvaghed, kan være resultatet af en lang række forskellige neuromuskulære sygdomme. Årsagen til muskel svaghed kan enten være direkte skade på muskelvæv eller til nervesystemet eller neuromuskulær synaps, så spørgsmålet om differentiel diagnose hos sådanne patienter er særlig akut.

Primære muskelsygdomme

[5], [6],

Amyloidose

Sygdommens begyndelse kan være i 30-50 år, kurset er kronisk, progressiv. Det er kendetegnet ved tab af tværstribet og glat muskulatur (muligvis lammelse af øjenmusklerne, macroglossia, amyotrofi, fravær af senereflekser, impotens), blodkar, hud, slimhinder, perifere nerver, opaciteten af glaslegemet. Makroskopisk ser muskelen bleg og hård ud. Ved bestemmelse af aktiviteten af CKD er der ingen abnormiteter. Morfologisk undersøgelse af skeletmuskulatur detekteret fokale eller diffuse amyloidaflejringer i perimysium, atrofi af muskelfibre.

[7], [8], [9]

Myositis

Granulomatøs myositis kan være med sarcoidose, Crohns sygdom, virale og parasitære infektioner. Skelne mellem akut og kronisk form. I en række tilfælde noteres dannelsen af palperbare knuder i musklerne i de øvre og nedre ekstremiteter. Klinisk udtalt muskelsvaghed er noteret i 0,5% af tilfældene. Sygdommen skrider langsomt: Ændringerne i musklerne i de proximale dele af ekstremiteterne (amyotrofi, undertiden pseudohypertrofi) ses hyppigere; karakteriseret ved nederlaget af lange rygmuskler (udviklingen af hyperlordose), perifere nerver. Tilfælde af hudsyndrom, der ligner dermatomyositis, er beskrevet. I den generelle analyse af urin, hypercalciuri. Aktiviteten af CK kan være normal. I den morfologiske undersøgelse af biopsiprøven af skeletmuskulatur er der tegn på spleenoid-celle sarkoidgranulomer.

Dermatomyositis; polymyositis; juvenil dermatomyositis; myositis forbundet med CDST (overlapssyndromer) med maligne tumorer med "inklusioner".

Infektiøs myositis; bakterieinfektioner (pyomyositis, tuberkuløse myositis), protozoinfektioner (toxoplasmose, sarcosporidiosis), helminthinfektioner (trikinose cysticerkose, hydatid sygdom), viral myositis (influenza A eller B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, varicella zoster, mæslinger, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - kan øge CK's aktivitet.

Viral myositis forekommer med en række forskellige symptomer; lille kortvarig til diffus diffus myalgi (med plumpness, ømhed i palpation). Måske udviklingen af rhabdomyolysis. Muskernes nederlag med en echovirusinfektion kan ligne en typisk dermatomyositis.

Smitsomme sygdomme

• Toxoplasmose - feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali er mulig. Muskel svaghed kan efterligne polymyositis, eosinofili i en generel blodprøve er ikke et permanent symptom.
• Trikinose. Muskel svaghed når et højdepunkt i uge 3. Myalgi og muskelsvaghed kan være diffus eller lokal, markere smerte ved palpation af musklerne. Nogle gange observeret: periorbital ødem; skader på musklerne i de proximale dele af ekstremiteterne og ryggen, membran, spiserør, interkostale og ydre muskler i øjet (ptosis). Ofte - kutane manifestationer, der ligner dem med dermatomyositis. I den generelle analyse af blod - eosinofili (op til 60%).
• Cysticercose. Oftere er muskelskade asymptomatisk, men der kan være pseudohypertrofier og muskelsvaghed. Som regel er musklerne i bækkenbukken ikke inkluderet i processen. Når palpation af musklerne markerede signifikant ømhed, subkutan komprimering. Karakteristik: feber, CNS skade, i den generelle analyse af blod - eosinofili.
• Hydatid sygdom. Den hyppigst forekommende lokalisering: musklerne i ryggen, bækkenet og skulderbælterne. Normalt påvirkes et område (en tumorlignende segl i forbindelse med omgivende væv, moderat smerte under bevægelse). Der er risiko for brud på echinokokcysten.

Narkotika og giftige myopatier

Due Hour glucocorticosteroider, penicillamin, delagila, plakveiila, colchicin, statiner, langvarig terapi med høje doser af thyreoideahormon, etc:. Alkohol, narkotika (kokain) forgiftning. Sværhedsgraden af kliniske manifestationer afhænger af sværhedsgraden af den toksiske skade (fra minimal myalgi og svaghed til udvikling af rhabdomyose). Marker den normale eller øgede aktivitet af CK.

Alkoholisk myopati kan være akut (fra myalgi til rhabdomyolyse) og kronisk (proksimal muskelsvaghed, amyotrofi - type 2 atrofi). Aktiviteten af CK er inden for normale grænser.

Glucocorticoid myopati - den primære læsion af musklerne i skulderen og bækkenbunden, kan være myalgi.

Penicillamin, plaquenyl, deligil. Når de anvendes, beskrives udviklingen af proksimal muskel svaghed.

Statiner. Når de anvendes, beskrives udviklingen af svær rhabdomyolyse.

[10], [11]

Metaboliske myopatier

Forstyrrelse af metabolisme af muskelglykogen, lipider. I resten af patienterne forstyrrer ikke noget. Den vigtigste kliniske manifestation er et fald i træningstolerance: Træthed og muskelsvaghed i de proximale lemmer bemærkes et par minutter efter begyndelsen af intens fysisk aktivitet, smertefulde myogene kontrakturer, konvulsioner. Ved laboratorieundersøgelser: Der kan være en myoglobinuri, aktivitet CKK normal, ved en øvelse stress - der kan være en stigning.

Mitokondriale myopatier

Kearns-Sayre syndrom, LHON-syndrom (Leber), syndromer MERRF, MELAS, NARP, MMC. Det kliniske billede er forskelligt. I laboratorieundersøgelsen kan CK's aktivitet øges. Biopsi tværstribet muskler - "flossede" røde muskelfibre, et stort antal af mitokondrier i myofibrillen substitutionen af muskelvæv eller fedtvæv bindevæv, udtynding og afkortning af muskelfibrene, i immunhistokemisk undersøgelse - forøgelse af oxidative enzymer.

• LHON-syndrom. Mere end 70% af sagerne er mænd. Hans debut er muligt i 8-60 år, oftere - i det tredje årti af livet. Strømmen er ofte akut - atrofi af optisk nerve.
• MELAS-syndrom: progradiently typen flow myopati: encephalomyopathies, mælkesyre acidose, slagtilfælde-angreb kan - væksthormonmangel og diabetes.
• MERRF-syndrom: myoklon epilepsi, cerebellar ataksi, muskelsvaghed, i det mindste - sensorineural døvhed, perifer neuropati, optisk atrofi, spastisk hemi- eller quadriplegia, demens.
• NARP-syndrom. Debuten er mulig fra barndom til livets andet årti: udviklingsforsinkelse, muskelsvaghed, ataksi, pigment degeneration af nethinden.
• MMC-syndrom: infantilisme, kardiomyopati, mental retardation, generaliserede tonisk-kloniske krampe: glomerulosclerose.
• Syndrom Kearns-Seira: cerebellarsyndrom, blokade af hjertets ledningssystem, pigment degeneration af nethinden.

Overtrædelse af elektrolytudveksling

Fald i koncentrationen i blodet af ioner af kalium, calcium, magnesium, natrium, fosfor. Karakteriseret af utilpashed, muskelsvaghed, myalgi, hyperesthesi, krænkelse af dyb følsomhed, fascination, konvulsiv syndrom mv.

Ikke-progressive muskeldystrofier

Nemaline myopati, en sygdom i centralnervesystemet stang miotubulyarnaya myopati er en godartet, findes de i de 40-50 år gamle, er kendetegnet ved diffus uudtrykt eller proksimal muskelsvaghed, kan være dysplastiske ændringer i skelettet. Ibland er pubertaleperioden præget af regression af symptomerne, det er muligt at involvere de oculomotoriske muskler i den patologiske proces, en moderat bilateral ptosis, der kan være knogledetabationer. Patienterne forbliver normalt i stand til at arbejde. Ved bestemmelse af aktiviteten af CKC blev en lille stigning i indekset noteret.

Fremme af muskulære dystrofier

Herunder når amyotrofi Aran-Duchenne myopati Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb atrofi og andre kliniske manifestationer af "bottom-up" type læsion (i begyndelsen - musklerne i de nedre ekstremiteter, så - den øverste). Fejlernæring lårmusklerne og bækkenbunden, så - den skulderåget; "Pterygoid scapula"; psevdogipertrofiya lægmuskler, "ænder walk", øget lumbal lordose.

I begyndelsen af sygdommen ses en stigning i aktiviteten af CKF i vidtrækkende tilfælde den normale værdi. Morfologisk billede: Udtalt atrofi og hypertrofi af muskelfibre, ved sygdommens begyndelse kan der være nekrose og en inflammatorisk reaktion.

Endokrine myopatier

Kan være med Addison's sygdom, hyperkortikose, thyrotoxicose, hypothyroidisme (oftest), akromegali, hyperparathyroidisme. Ved laboratorieundersøgelser markeres normal eller forøget (for eksempel ved hypothyrosis) aktivitet KFK.

• Akromegali: muskel svaghed; hurtig træthed pseudohypertrofi og senere - muskeludslip ofte - smertefulde kramper.
• Addison's sygdom: generaliseret muskel svaghed; kramper: hurtig træthed og langvarig nyttiggørelsesperiode efter fysisk anstrengelse hyponatriæmi; flaccid hyperkalæmisk tetraparese; hyperpigmentering af huden.
• Hypercorticism: nederlag i bækken og skulder muskler; gradvis udvikling af muskel svaghed.
• Hyperparathyroidism: muskelsvaghed i de proximale dele af lemmerne, krampeanfald.
• Hypothyroidisme: hos 40% af patienterne er muskelsvaghed i proksimale lemmer, mild træthed, myalgi og undertiden dysartri noteret.
• Thyrotoksicose: muskelsvaghed og hypotrofi; kramper; myalgi; akut thyrotoksisk myopati - hurtig stigning i svaghed, oculomotoriske forstyrrelser, svaghed i de muskler, muskler i svælget, tungen.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogene sygdomme

Atrofi af peronealtypen af muskel (Charcot-Marie-Toot's sygdom)

Sygdommens indtræden - i barndommen eller ungdommen (symmetrisk læsion er ikke altid observeret): amyotrofi af de distale nedre ekstremiteter (peroneal gruppe), dannelsen af en høj bue, og senere inddragelse i processen af muskel distale dele af de øvre lemmer, sensorisk forstyrrelse af typen "handsker" og " sokker ", fascikationer er mulige, og reflekserne falder eller forsvinder.

[17], [18]

Amyotrofisk lateral sklerose

Patienter udviser asymmetrisk atrofi og svaghed af distale muskler i hænderne, og derefter - musklerne i skulderen og bækkenringen, facikulationer, hypertoni, hyperrefleksi, patologiske reflekser, bulbar lidelser (taleforstyrrelser, synke, åndedrætsbesvær). Ved bestemmelse af CKKs aktivitet ses der undertiden en stigning i indekset.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyeliniserende polyneuropatier

• kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati subakut udvikling, bemærk muskel svaghed i de proximale og distale dele af lemmerne, ofte sensoriske lidelser, amyotrofier, hyporeflexi;
• akut inflammatorisk demyelinerende polyneuropati (Guillain-Barré syndrom) akut udvikling af muskelsvaghed, opstigende typen af lidelse (benmusklerne, bækkenringen, bagagerum, vejrtrækning, kan musklerne i skulderen søgning af halsen involvere craniale muskler), den hurtige udvikling hyporefleksi, arefleksi og sensoriske forstyrrelser.

Ved bestemmelse af aktiviteten af CKK ses nogle gange en normal eller lidt forhøjet værdi af indikatoren.

[25], [26]

Poliradikulopati (herunder diabetiker)

Oftere, ensidig muskel svaghed, sensoriske lidelser i en eller flere dermatomer, muligvis en forstyrrelse af bækkenorganerne, forsvindingen af senreflekser. Ved bestemmelse af aktiviteten af CKD er der ingen abnormiteter.

Spinal amyotropi Kugelberg-Welander

De første symptomer på sygdommen bemærkede i 4-8, i det mindste - i 15-30 år: muskelatrofi, "bottom-up" type læsion, facikulationer, fibrillation sprog, fint tremor af fingre, psevdogipertrofiya lægmuskler involveret i den patologiske proces af paravertebrale muskler. Ved bestemmelse af aktiviteten af CKK ses nogle gange en normal eller lidt forhøjet værdi af indikatoren.

Læsionen på niveauet af den neuromuskulære synapse

Til diagnose er det nødvendigt at undersøge neuromuskulær transmission ved hjælp af en afprøvningstest:

• myasthenia gravis svaghed hovedsagelig i de proximale dele af ekstremiteterne. Svagheden i nakkemusklerne, respiratoriske muskler, er inddragelse af kraniale muskler (ptosis, dobbeltsyn, overtrædelse af den handling af tygning, synkning, nasal stemme), udtrykte patologisk muskeltræthed;
• myastenisk Lambert-Eaton syndrom (ofte observeret kombination med carcinom i lungen) - svaghed og træthed proksimale muskler i underekstremiteterne (kan generaliseres proces) karakteristisk symptom "vrabatyvaniya" cholinerg disavtonomiya (manglende spyt og mundtørhed).

Rhabdomyolyse

En massiv nekrose af muskelvæv kan udvikle sig på baggrund af ovenstående patologiske tilstande. Dens udvikling kan bidrage til: overdreven fysisk stress (især hos patienter med metaboliske myopatier), elektrolytforstyrrelser, forskellige infektioner, langvarig muskelkontraktion, alkohol og kokainforgiftning og medicin. Kliniske manifestationer af rhabdomyolyse: myalgi, muskelsvaghed af varierende sværhedsgrad. Forløbet af rhabdomyolyse kan være enten kort eller lang. I 16% af tilfældene er det muligt at udvikle akut nyresvigt. I laboratorieundersøgelser: myoglobinuri, en signifikant stigning i aktivitet af CK.

Forms

Muskel svaghed:

• proximal;
• distal;
• overordnede.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnosticering muskel svaghed

Det er yderst vigtigt at skelne mellem muskelsvaghed og træthed og muskelsmerter. For det første angiver bestemmelsen af aktiviteten af kreatinphosphokinase (CK) en stigning i indekset en myolyse. Nåle EMG gør det muligt at skelne mellem primær- og muskelsygdom fra neurologiske lidelser, der forårsager muskel svaghed.

[32], [33], [34]