Ikke-klassisk billede af feokromocytom

Arteriel hypertension er den mest almindelige kroniske sygdom i verden. Før en læge, der observerer en patient med højt blodtryk, er der altid et spørgsmål: hvilken form for arteriel hypertension hos en patient er afgørende eller sekundær, da dette påvirker behandlingens taktik og prognosen for sygdommen.

Til sekundære endokrine hypertensioner er der i tillæg til hyperaldosteronisme også hypertensive syndrom mod baggrunden for Itenko-Cushing's sygdom, thyrotoksikose, pheochromocytom også gældende. Pheochromocytom (paragangliom) - en tumor af chromaffinvæv, der producerer biologisk aktive stoffer - catecholaminer (epinephrin, norepinephrin, dopamin). Den mest almindelige mening er, at det obligatoriske tegn på feokromocytom er arteriel hypertension med en krise nuværende og stigning i blodtryk (BP) op til 240-260 mm Hg. St. Ledsaget af svedtendens, takykardi, vægttab. Vi præsenterer vores kliniske observation, som viser, at sygdommen kan manifesteres ved moderat arteriel hypertension uden alvorlige kriser eller kan forekomme uden forhøjet blodtryk.

Patient H., 51 år, blev indlagt på endokrinologi afdeling af den republikanske Klinisk Hospital (RCH) Republikken Tatarstan 25.01.2012 års med klager over højt blodtryk (BP) under træning eller psyko-emotionelle stress til 160/90 mm Hg. St. Ledsaget af hovedpine af en presserende natur i det okkipitale område, svedende, tidevandsflare. Ved hvile er blodtrykket 130/80 mm Hg. Art. Bekymret også smerter i underbenene, koldhed i hænder og fødder, hævelse sent på aftenen på underekstremiteterne, søvnløshed, forstoppelse. Vægten er stabil.

Anamnese af sygdommen. Vedvarende stigning i blodtrykket i 5 år. Vedtagne antihypertensiva lægemidler: amlodipin 10 mg og lopaz 25 mg dagligt med en mild effekt, faldt blodtrykket til 140/80 mm Hg. Art. I 2010 blev primær hypothyroidisme identificeret, og L-thyroxin erstatningsterapi blev ordineret i en dosis på 100 mcg om dagen.

Givet MDR for hypertension midt antihypertensiv behandling, for at undgå sekundær karakter BP stigning bopæl, betegnet undersøgelsen: ultralyd af abdomen, nyre (ingen patologi). Når computertomografi af bukhulen blev udført, blev dannelsen i venstre binyren afsløret (afrundet, ensartet med uregelmæssige konturer, isodense volumetrisk 24x20 mm, tæthed på op til 34 enheder H). Med henblik på yderligere undersøgelse og valg af behandlingstaktik rettes patienten til en høring af endokrinologen i RCB.

Betingelsen for optagelse er tilfredsstillende. Indikatorer for fysisk udvikling: højde - 154 cm, vægt - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Forfatningen er hypersthenisk. Hud og synlige slimhinder af fysiologisk farve, ren, fugtig. Subkutant fedt udvikles for meget, fordelt jævnt. Skjoldbruskkirtlen er ikke forstørret, blødt elastisk, mobil, smertefri. Perifere lymfeknuder forstørres ikke. I lungerne er åndedrættet vesikulært, der er ingen vejrtrækning. BH - 18 pr. Minut. Blodtryk - 140/90 mm Hg. Art. Hjertefrekvens - 76 slag pr. Minut. Hjerte lyde er rytmiske, klare. Underlivet er blødt, smertefrit. Leveren er ikke forstørret. Pastens af shins.

[1], [2], [3]

Diagnosticering ikke-klassisk billede af feokromocytom

Data om laboratorie- og instrumentforskning.

Den generelle analyse af et blod: et hæmoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, hvide blodlegemer - 6,9x109, n - 1%, med - 67%, lymfe. 31%, mono. 1%, trombocytter - 366000 i μl, ESR - 23 mm / h.

Generel analyse af urin: ud. Vægt 1007, protein - o., vandkande. - måltider i p / z, epit. Pl. - 1-2 i p / z.

Biokemisk blodprøve: total bilirubin - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 enheder / l (0-55 enheder / l), AST - 12 enheder / l (5- 34 U / L), urea 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatinin 60 μmol / L (53-115 μmol / L), totalt protein 72 g / l 64-83 g / l), kolesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), chlor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Thyroidhormoner: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glykæmisk profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultralyd af hepatobiliærsystemet og nyrerne: Ingen patologi blev påvist.

EKG: Sinusrytme med hjertefrekvens 77 ud. I min. Afvigelse af EOS til højre. PQ - 0,20 sek, tand P - lungetyper. Forstyrrelse af ledningsevnen langs bundens højre ben.

Ultralyd af skjoldbruskkirtlen. Volumenet er 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Konturerne i kirtlen er bølgete. Struktur med utydelige hypokoide steder op til 4 mm, diffusely-inhomogen. Echogenicitet er normalt. Intensiteten af blodgennemstrømningen i CDC er normal. I højre lob er en isoechogen knude 3,5 mm i diameter tættere på den nederste pol, en svagt hyperekoisk region på 4,8x4 mm ligger bagved.

Abdominal CT med kontrast: i venstre binyre bestemt volumen dannelse af afrundede mm tæthed 22h27 27-31 HU, med tætte inklusioner, inhomogene med signifikant akkumulering af kontrastmiddel til 86 HU.

Hormonel blodanalyse: aldosteron - 392 ng / ml (normal 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / time (normal 0,2-1,9 ng / ml / time), angiotensin - 1- 5,54 ng / ml (norm 0,4-4,1 ng / ml), cortisol - 11,1 μg / ml (norm 3,7-24,0 μg / ml); Urin: normetanephrin - 3712,5 mg / dag (satsen for 30-440 mg / dag), frie metanephrines - 25 mg / dag (på 6-115 mg / dag).

På grundlag af laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder blev der oprettet en diagnose: "Volumendannelse af venstre binyren (hormonaktiv). Fæokromocytom. Primær hypothyreoidisme, moderat sværhedsgrad, kompenseret. Arteriel hypertension 2 grader, 2 trin. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Fedme 1 grad, eksogent konstitutionel genese. "

Forhøjede niveauer af metanephrin i urinen, de data PKT karakteristiske pheochromocytoma (ved RT kontrast-density pheochromocytoma sædvanligvis mere end 10 enheder Hounsfield - ofte mere end 25 HU), fæokromocytom kendetegnet ved en rund eller oval form, en præcis kontur, heterogen struktur: flydende portioner, nekrose, forkalkninger, blødninger taler til fordel for den etablerede diagnose. Når en tredobling i urin normetanephrin og dobbelt metanephrin tilstedeværelse af chromaffin tumor er indlysende. Øget aldosteron, renin, angiotensin 1, vil sandsynligvis have en sekundær karakter, på grund af tilstedeværelsen af hypertension i historien i over 5 år.

[4], [5], [6], [7]

Behandling ikke-klassisk billede af feokromocytom

Den primære opgave med lægemiddelbehandling er forberedelse til kirurgisk behandling. Det foretrukne stof til præoperativ forberedelse af patienter med fæokromocytom - forlænget selektiv a1-blokker - doxazosin (Cardura). Doxazosin doseres efter den hypotensive effekt og forsvinden af hypovolemiske manifestationer (ortostatisk test). Hos denne patient, mens de tager Cardura 4 mg 2 gange dagligt viste stabilisering af blodtryk, ortostatisk negativ prøve (130/80 mm Hg. V. I vandret stilling og 125/80 mm Hg. V. I en lodret stilling på dag 13 af behandlingen cardura), hvilket angiver udvælgelsen af passende terapi. Opnåelse ortostatisk negativ under behandlingen tilstrækkelighed kriterium er en præoperativ patient med en pheochromocytom indikerer tilstrækkelig opfyldning af cirkulerende blodvolumen og en-adrenoceptor blokade.

På hospitalets tidspunkt modtog patienten en passende dosis L-thyroxin 100 μg pr. Dag, så substitutionsbehandling med skjoldbruskkirtelhormoner blev besluttet at forblive uændret. En vellykket kirurgisk fjernelse af den hormonaktive tumor i venstre binyren blev udført.

Histologisk konklusion tumormateriale i faste komplekser af store og små ovale og polygonale celler med bleg cytoplasma og delvis tomme og en lille rund kerne omgivet af et tyndt stromale lag. Det mikroskopiske billede er ikke i modstrid med den kliniske diagnose af feokromocytom.

Ved yderligere observation var blodtrykket ved stabile normale værdier. Patient med forbedring udledt hjem.

Således iagttoges denne patient ikke-klassiske billede pheochromocytoma (ingen ondartede hypertensive kriser med efterfølgende udvikling af hypotension, takykardi, tal BP svarede moderat hypertension, nærvær af overskydende vægt), hvilket resulterer i en diagnose baseret på kliniske manifestationer vist sig vanskelig, hvilket ikke er tilladt ved udbrud af sygdommen til at sætte den korrekte diagnose og ordinere passende behandling.