Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Gerstmann-Straussler-Schenker Syndrome
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenker syndromet er en autosomal dominerende prionsygdom, der begynder i middelalderen.
Epidemiologi
Gerstmann-Straussler-syndrom, er Schenker findes overalt og svarer til Creutzfeldt-Jakobs sygdom, men forekomsten af dette syndrom er omkring 100 gange lavere forekomst af Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Sygdommen udvikler i en yngre alder (40 år versus 60), og den gennemsnitlige levealder efter udbrud af sygdommen overstiger værdien med Creutzfeldt-Jakobs sygdom (5 år i forhold til 6 måneder).
Symptomer gerstmann-Straussler-Schenker syndrom
Patienter udvikler cerebellær ataxi, dysartri og nystagmus. Parese af øjet, døvhed, demens, hyporefleksi og patologiske plantarreflekser kan være med. Myokloniske kramper er meget mindre almindelige end hos Creutzfeldt-Jakobs sygdom. I nærværelse af karakteristiske symptomer og familiehistorie hos unge (op til 45 år) er syndromet Gerstmann-Straussler-Schenker mere sandsynligt.
[4]
Hvem skal kontakte?