Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Myeloperoxidase-mangel: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Mangel på myeloperoxidase er den mest almindelige medfødte patologi af fagocytter, forekomsten af fuldstændig arvelig myeloperoxidasemangel er fra 1: 1.400 til 1:12 000.
Arvelig mangel på myeloperoxidase. Arvstypen er autosomal recessiv. Defekter kan være i strukturelle eller regulatoriske gener med en stor variabilitet af mutationer. Myeloperoxidase er involveret i optimering af oxygenafhængig cytotoksicitet, modulerer den inflammatoriske respons. Delvis mangel kan være arvelig eller erhvervet. Selv med fuldstændig fravær af myeloperoxidase krænkes ikke phagocytose og baktericid aktivitet af neutrofiler, da der til et mikroorganismer ødelægges et MPO-uafhængigt system. Samtidig har patienterne ikke en candidal killer aktivitet.
Arvelig mangel på myeloperoxidase er asymptomatisk, men der er en tendens til svampeinfektion, især hos patienter med diabetes - til invasive mykoser.
Med myeloperoxidas mangel udføres behandling af infektioner i overensstemmelse med generelle principper. Forsigtigt foreskrive antibiotika, især med lange kurser. Prognosen er gunstig.
Forebyggelse af myeloperoxidasemangel er ikke udført.
[Hvilke tests er nødvendige?
Использованная литература