Delvis rød celle aplasi

Udtrykket "partiel red cell aplasia" (PKKA) beskriver en gruppe af enheder, som er karakteriseret ved anæmi i kombination med reticulocytopenia og forsvinden eller betydelig reduktion af antallet af morfologisk defineret, samt tidlig erythropoiese af engagerede progenitorer i knoglemarven. Klassificering opdeler PACA i medfødte og erhvervede former.

Klassifikation

Medfødt:

• forfatningsmæssig;
• anæmi af Diamond-Blackfen.

Føtal:

• hydrocephalus på grund af intrauterin infektion med parvovirus B19.

Erhvervet:

• forbigående;
• forbigående erythroblastopeni hos børn (TED);
• Parvovirus infektion i baggrunden for intens erythropoiesis.

Tumorassocierede:

• thymom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, MDS, kronisk myeloid leukæmi (CML), carcinomer.

Immun:

• idiopaticheskie;
• systemiske bindevævssygdomme.

Medicinal.

De hyppigste former for sådanne sygdomme hos børn er Diemond-Blackfen-anæmi, forbigående erythroblastopeni hos børn og aplastiske kriser i medfødt hæmolytisk anæmi. Tumor-associerede, medicinske og immune former af PKA hos børn er meget sjældne.

Transient erythroblastopeni hos børn

Transient erythroblastopeni forekommer sandsynligvis den hyppigste form af PKA hos børn, men på grund af den forbigående karakter er ikke alle tilfælde af forbigående erythroblastopeni løst.

Et typisk tegn er tilstedeværelsen af en "viral" prodrom, et par uger efter, hvormed anemisk syndrom udvikler sig. Anæmi i overensstemmelse med syndromets navn er normokromisk og hyporegenerativ, det vil sige kombineret med reticulocytopeni og fuldstændig fravær af erythroblaster hos 90% af patienterne. Overtrædelser af andre hæmatopoietiske spirer opdages ikke. Medfødte udviklingsanomalier, der er karakteristiske for Diamond-Blackfang-anæmi, forekommer ikke med forbigående erythroblastopeni. Årsagen til erythroblastopeni i forbigående erythroblastopeni er forekomsten af humoral eller cellulær hæmmere af erythropoiesis. Diagnosen for forbigående erythroblastopeni laves efterfølgende, efter opløsning af anæmi. Ved udgangen viser den konvalescerende forbigående erythroblastopeni tegn på "stress" hæmatopoiesis - ekspressionen af I-antigenet på erythrocytter og forøgelsen af føtal hæmoglobin. Behandling af transient erythroblastopeni er ikke påkrævet, med undtagelse af transfusioner med dårlig tolerance for anæmi.

Delvis rødcellet aplasi på grund af parvovirusinfektion

Parvovirus B19 er en udbredt virus af natur. Det lyseste akutte syndrom forårsaget af parvovirus B19 hos børn er et pludseligt exanthema. Receptor virker virus F-antigen overfladen af røde blodlegemer og erythroblaster, så erythropoiese nederlag typiske for enhver infektion med parvovirus B19. Hurtig clearance af virus og en høj "mobilisering reserve" erythropoiese - de vigtigste årsager til den manglende alvorlige hæmatologiske virkninger af parvovirus B19-infektion i hæmatologiske intakt immunkompetente patienter. Hvis en blodprøve tages straks efter en akut infektion, afslører det reticulocytopeni. Patienter med intens erythropoiese hyperproliferative karakteristisk for kronisk hæmolytisk anæmi, thalassæmi, anæmi dizeritropoeticheskih, nederlag erythrokaryocytes parvovirus B19 er tungt, men forbigående red cell-aplasi, løser inden for et par uger. Mindre ofte udvikles aplastisk krise med andre anemier, især med jernmangelanæmi. For denne slags PKKA typisk til stede få, men næsten patognomonisk kæmpe pronormoblastov. Diagnosen forbigående aplastisk krise let at etablere sig i patienter med dokumenteret kronisk hæmolyse, men hos patienter med subklinisk hæmolytisk anæmi aplastisk krise kan være den første manifestation af sygdommen. Patienter med aplastisk på tidspunktet for en krise af præsentationen PKKA, der som regel en viræmi, så fastsætte diagnosen PKKA grund parvovirus infektion er mulig ved påvisning af virus i knoglemarven eller blod ved dot MRT-hybridisering. Amplifikation af det virale genom ved PCR Mindre pålidelige, da parvovirus kan vare længe i knoglemarven efter akut infektion helt symptomfri.

Hos patienter med medfødt eller erhvervet immundefekt, der mangler et tilstrækkeligt antiviralt respons, kan parvovirus B19 forårsage kronisk alvorlig PKA. Sådanne børn administrerer effektivt høje doser (2-4 g / kg) kommercielle intravenøse immunoglobuliner, som indeholder tilstrækkelige antistoffer mod parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]