Kryptorkisme

Cryptorchidisme er en tilstand, hvor en eller begge testikler ikke sænkes ned i pungen. Cryptorchidisme er ofte årsagen til forstyrrelsen af testiklernes hormonelle og reproduktive funktion. Med normal fysiologisk udvikling er de allerede i skrotumet, når barnet er født eller ved udgangen af det første år af livet. Dette er en forudsætning for deres normale funktion.

[1]

Epidemiologi

Cryptorchidism er en fælles form for seksuel udviklingsforstyrrelse i barndommen. Ifølge litteraturen forekommer det hos 2-4% af nyfødte og hos 15-30% af præmature børn ved fødslen. Med alderen falder dens frekvens og hos børn under 14 år fra 0,3 til 3%. Ifølge Shahbazyan forekommer højre sidet kryptorchidisme i 50,8%, venstre sidet - i 35,3%, bilateral - hos 13,9% af patienterne.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Årsager kryptorkisme

Faktorer der forårsager kryptorchidisme kan opdeles i 3 grupper.

1. Mekaniske faktorer: den smalle ingvinalkanalen, hypoplasi processus vaginalis af bughinden og pung, afkortning og hypoplasi sædstrengen og dens fartøjer, ingen guide ledbånd og dens intraabdominale sammenvoksninger, spermatic arterie hypoplasi, dårlig blodforsyning til testiklerne, brok.
2. Hormonal insufficiens, afhængigt af mange årsager. Overtrædelsen af processen med at sænke testikler afhænger af utilstrækkelig stimulation af Leydig-celler af moderkorionisk gonadotropin. Ændringen i den gonadotropiske funktion af hypothalamus-hypofysen fører til mangel på differentierende hormoner og til gonadal dysgenese. Senere, under den postnatal udvikling, er de dysplastiske dystrofiske fænomener i den ubestemte testikel fremskridt. Yderligere faktorer er overtrædelsen af temperaturregimet og forvrængningen af enzymatiske processer i testikelvævet. Den konstante traumatisering af disse fører til akkumulering af antistoffer i blodet og udviklingen af autoaggression. Autoimmun konflikt forværrer nederlaget for testikelparenchymen.
3. Endogene udvikling sygdomme i testiklerne, reduceret deres følsomhed over for hormoner. Processen med at sænke testiklerne afhænger ikke kun af stimuleringen, men også af følsomheden af føtalt til maternel Leydig-celler gonadotropin, såsom syndromet ufuldstændig maskulinisering eller utilstrækkelig følsomhed gennemførelsesorganer "mål" til androgener (syndromet testikel feminisering) og fra afføle tilstanden af andre organer (guide bundt, vas deferens og andre.).

[9], [10], [11], [12]

Patogenese

Det har været eksperimentelt bevist, at sænkning af testiklerne i pungen er reguleret af hormoner: maternal choriongonadotropin stimulerer udskillelsen af androgener i testiklerne af embryonet, og androgener secerneres af føtale Leydig-celler, der forårsager vækst af sædlederen og sædkanaler af bitestiklen, testikel og guide ledninger. Således hele processen med dannelse og normal testis nedstigning i pungen, startende fra korrekte bogmærker gulv defineret af et sæt af kromosomer, hormoner, føtale køn kirtler, choriongonadotropin luteiniserende hormon mor og foster. Hele processen er afsluttet i en periode på 6 måneder af fosterlivet op til 6 uger af postnatale liv.

Som ophobning af klinisk erfaring fremkommer flere og flere data, hvilket indikerer muligheden for at kombinere forskellige sygdomme med kryptorchidisme. I øjeblikket er der mere end 36 syndromer (som for eksempel Callmans syndrom) og sygdomme ledsaget af kryptorchidisme. Kun i tilfælde, hvor han (eller ektopi af testikler) er den eneste udviklingsmæssige anomali, er diagnosen kryptorchisme som en uafhængig sygdom tilladt.

De talrige rapporter, der har fundet sted i de seneste år, tyder på, at sygdommen ikke kun er karakteriseret ved testiklernes unormale position, men også udtryk for signifikante krænkelser af hypofysegonadalkomplekset.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomer kryptorkisme

Cryptorchidism er opdelt i medfødt og erhvervet, en- og tosidet; på testiklernes placering - på mave og injektionsformer. Sand kryptorchidisme ledsages altid af underudvikling af en halv eller hele skrotummet. Dette symptom blev beskrevet i 1937 af Hamilton. Prøven stikker i vejen for at sænke og kan være placeret i bukhulen (abdominal kryptorchisme) eller, som er mere almindelig, i inguinalkanalen (inguinal kryptorchidisme). På 1-3% af alle lidelser kryptorchidisme er der monarkisme og anarkisme.

Med unilateral kryptorchidisme udføres den reproduktive og hormonale funktion af en enkelt testikel, som er pubescent i pungen.

Lyskelymfeknuder kryptorkisme sande form bør skelnes fra psevdokriptorhizma (vandrende æg), hvor den normalt udelade ægget kan periodisk være ude af pungen under indflydelse af en stærk muskel sammentrækning, løfte hans (stærk cremasteric refleks). Ved palpation reduceres denne testikel let til pungen. Tæt på kryptorchidisme er testikelens ektopi. Hvis det er ufuldstændig migration fører til kryptorkisme, afvigelsen fra stien for nedstigning fører til ektopisk, t. E. Dens usædvanlig placering. Passerer indkastningskanalen, falder testiklen ikke ind i pungen, men ligger under huden i nogen af de tilstødende områder.

Denne patologi fremmes af fødselsdefekter af den ledende ligament. Skelne mellem præfascial (testis refluxus) og overfladisk inguinal ektopi. Baldakinen i dette tilfælde har en normal længde, men testiklen er forskudt ind i området foran inguinalkanalen. Differentiel diagnose af kryptorchidisme fra ektopi er vigtig i valget af behandlingstaktik. Hvis den første udvej til hormonbehandling, så er den anden behandling kun kirurgisk. Ofte uden en operationel frigivelse af testikelen er det umuligt at diagnosticere og skelne ektopisk fra ægte kryptorchidisme. Mellemliggende, femorale og krydsede ektopi er sjældne. Også sjældent kan begge testikler være i den ene halvdel af pungen.

Som medfødt kryptorkisme og i de eksperimentelle resultater blev opnået, hvilket indikerer, at de distopnyh testis degeneration processer forekommer sædkanaler epitel med aftagende diameter, antal spermatogonier og æg masse. Ændringer blev observeret i alle celler i den spermatogenetiske serie. De største fejl var kimceller ved højere niveauer af differentiering. Med histomorfometrisk analyse undladt at bevise, at i kryptorkisme inden udgangen af 2. Leveår ingen udviklingsmæssige forstyrrelser i testiklerne ikke forekommer. Men fra dette øjeblik kan det bemærkes en åbenbar ændring i antallet af spermatogonia såvel som indsnævring af de seminiferiske tubuli i sammenligning med normale dimensioner. Således, med kryptorchidisme og ektopi, forekommer testikelskade efter 2 års levetid.

Normal  spermatogenese  udføres kun ved en bestemt temperatur, som hos mænd i pungen er 1,5-2 ° C under kropstemperatur. Det embryonale epitel er meget følsomt over for det. Øget temperatur i testiklerne kan føre til ophør af spermatogenese og infertilitet. Deres forskydning i maven eller indgangskanalen, hot tubs, feberiske sygdomme eller en meget høj omgivelsestemperatur kan forårsage degenerative ændringer i germinal epithel hos mænd. Vedligeholdelse af testiklernes optimale temperatur er kun garanteret ved at placere dem i pungen, som udfører den termoregulerende funktion. Graden af degenerative ændringer i det embryonale epitel stiger med varigheden af overophedning.

I overensstemmelse med det foregående blev det foreslået at påbegynde behandling af kryptorchidisme inden udgangen af andet livsår. En god prognose blev noteret selv i de tilfælde, hvor kryptorchidisme eksisterer før syvende år af livet. Mekanismer, der fører til en reduktion eller forsvinden af embryonalepitelets evne til at reproducere, er endnu ikke klar for denne dag. Der antages, at sammen med den skadelige virkning af overophedning på spermatogonias mitotiske evne til fission i testikler med kryptorchidisme, fører autoimmunologiske processer til degenerative epitelskader.

Forskning A. Attanasio et al. Blev brugt til undersøgelsen af overtrædelser af hormonel regulering af spermatogenese. Testiklernes hormonelle funktion i prebiergate-perioden blev undersøgt under påvirkning af hCG (human choriongonadotropin). Sekretionen af T normale testikler blev også sammenlignet med kryptorchidisme. Muligheden for stimulering af T-sekretion med testikler med kryptorchidisme under påvirkning af hCG blev afsløret. Testikelernes normale endokrine funktion er en betingelse for deres normale sænkning. Med eliminering af patologi ved behandling af hCG havde testikler en bedre befrugtningsevne end testikler, hvis kryptorchidisme blev elimineret operativt. Indtil nu har det ikke været helt bestemt, hvor længe den unormale position af en eller begge testikler kan vare indtil øjeblikket af irreversible forstyrrelser i dem.

Med kryptorchidisme er der en fare for at udvikle en række komplikationer, der kræver akut kirurgisk indgreb: krænkelse af brokken der ledsager kryptorchidisme; inversionen af en undescended testikel. Længdende dystopi af testikel bidrager ikke kun til overtrædelsen af dets funktioner, men også til udbruddet af ondartet degeneration. Ofte ledsages kryptorchidisme af underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber.

Symptomer på kryptorchidisme er fraværet af en eller to testikler i pungen. Dens hypoplasi (eller halvdelen) afsløres, fraværet af cremasterreflex. Unge mænd og mænd kan have symptomer på hypogonadisme, nedsat spermatogenese og infertilitet.

[20], [21]

Forms

Afhængig af graden af manifestation af ændringer i testiklerne skelnes fire typer af ikke-reagerende testikler hos drenge af præ-adherent alder:

• Jeg - med minimale ændringer diameteren af rørene svarer til alder, indeholder et normalt antal spermatogonia; antallet af Sertoli-celler, deres morfologi og ultrastruktur, ændres ikke, der er sjældent en lille hypoplasi af tubuli; Efter puberteten opstår normal sæd- og spermiogenese;
• II-type - kendetegnet ved et fald i antallet af spermatogonia, mild eller moderat hypoplasi af tubulerne med et normalt Sertoli-celleindeks (antallet af Sertoli-celler pr. Skub af tubuli); efter puberteten er der en forsinkelse i spermatogenese i scenen af spermatocytter i den første og anden rækkefølge; 
• III type - udtalt hypoplasi af tubuli: et fald i diameter til 140-200 μm, en reduktion i antallet af spermatogonia og Sertoli-celleindeks; Efter puberteten findes kun modne Sertoli-celler i rørene; 
• IV-type - præget af diffus Sertoli-cellehyperplasi, normal tubuldiameter og et par kønsceller; Efter pubertal udvikler kønscellerne sig ikke, og Sertoli-celler forbliver uforskudt; Basal membran og tunika propria tykkere.

Med ensidig kryptorchidisme i den modsatte testikel forbliver strukturen normal hos 75% af patienterne. I andre tilfælde er ændringerne de samme som i den uprøvede testikel. Naturen af disse afhænger af testikelens placering: deres struktur er tættere på normal, jo lavere og tættere på pungen er testikelen og omvendt. De mest udtalte ændringer findes i testiklerne lokaliseret på stedet af den sædvanlige placering.

Antallet af Leydig-celler er normalt forøget i pubertet og ungdomsår. Der er 4 typer af celler:

• Jeg skriver - normal;
• II type - med afrundede kerner, et stort antal cytoplasmiske lipider og en reduceret GER; udgør op til 20-40% af det samlede antal Leydig-celler i testiklen;
• III type - patologisk differentierede celler med parakrystallinske inklusioner og
• IV type - umodne celler. Leydig type I-celler dominerer normalt.

[22], [23], [24], [25]

Behandling kryptorkisme

Behandling af kryptorchidisme med gonadotropiner, taget før pubertet, er 50% effektiv. Prognosen for den reproduktive funktion afhænger af den alder, hvor behandlingen påbegyndes.

På en konference om problemet med kryptorchidisme indkaldt af WHO i 1973 blev der anbefalet en tidlig behandling af dystopiske testikler. Det bør ende ved udgangen af andet år af barnets liv. Den optimale behandlingstid er fra den 6. Til den 24. Måned.

På 1. år af livet får børnene HC 250 enheder to gange om ugen i 5 uger. I andet år administreres 500 enheder af lægemidlet 2 gange om ugen i 5 uger. Hvis tiden for tidlig behandling savnes, fortsætter behandlingen i samme doser op til 6 år. Fra en alder af 7 år injiceres HC ved 1000 enheder to gange om ugen i 5 uger. Behandling med lægemidlet er kontraindiceret med udseende af sekundære seksuelle egenskaber. Gentagen behandling af HC er kun tilrådeligt, hvis der efter det første kursus er åbenlys men utilstrækkelig succes. Det udføres 8 uger efter afslutningen af første kursus. Voksen mandlig HG injiceres 1500 UU to gange om ugen med månedlige kurser med månedlige afbrydelser.

I fravær af effekten af konservativ behandling indikeres kirurgisk behandling. Den mest gunstige tid for dette er barnets 18-24-måneders måned.

Operationen er nødvendig i de tilfælde, hvor der er en ektopi af testikelen, med samtidig brok eller kryptorchidisme efter brokreparation. Det bør tages i betragtning, at muligheden for ondartet degenerering af testiklen er 35 gange højere, end når den er i sin normale stilling.

I det sidste årti har muligheden for at behandle kryptorchidisme i en tidlig alder med kryptocurcs vist sig. Det aktive princip for kryptocur er gonadorelin (gonadotropin-frigivende hormon). Det er et fysiologisk frigivende hormon (forårsager udskillelsen af begge gonadotropiner i hypofysen - LH og FSH). Det stimulerer ikke kun dannelsen af LH og FSH i hypofysen, men også deres sekretion. Daglig kriptokura flerdosis efterligner sin fysiologiske sekretion i hypothalamus, er der en justerbar cyklus: hypothalamus - hypofyse - gonade-specifik med hensyn til alder og køn, og balancen er reguleret supragipotalamicheskimi centre.

Koncentrationen af T i blodet forbliver inden for det normale område karakteristisk for barndommen. Behandling med kryptocurium bør startes så tidligt som muligt, bedst mellem den 12. Og 24. Måned af barnets liv. Det er muligt at udføre terapi hos ældre børn. Der er ingen kontraindikationer for dette. Lægemidlet påføres intranasalt: Det injiceres i hver næsebor 3 gange om dagen i 4 uger. Efter 3 måneder kan behandlingsforløbet gentages. Rennende næse er ikke en hindring for brugen af kryptokur.

1 hætteglas med kryptokur indeholder 20 mg syntetisk gonadorelin som aktiv bestanddel i 10 g vandig opløsning. Indholdet af hætteglasset svarer til ca. 100 doser aerosol (1 dosis indeholder 0,2 mg gonadorelin). Sommetider under behandling hos børn, øges spændingen. Brug ikke gonadorrelin og gonadotropiner eller androgener samtidig.