HELLP syndrom

Blandt de komplikationer, der opstår i sidste trimester af graviditeten, er det såkaldte HELLP-syndrom, som kan være farligt for både mor og barn.[1]

Epidemiologi

HELLP-syndrom forekommer i 0,5-0,9 % af graviditeterne, og forekomsten stiger til 15 % hos gravide kvinder med præeklampsi og 30-50 % ved eklampsi. I to tredjedele af tilfældene opstår syndromet i den prænatale periode.[2]

Årsager HELLP syndrom

Ved dette syndrom i slutningen af ​​graviditeten, og sjældent inden for to til tre dage efter fødslen, sker der ødelæggelse af røde blodlegemer i blodet - hæmolyse, øgede niveauer af leverenzymer og signifikant reduceret antal blodplader i blodet (under 100.000/μL).

Til dato er de nøjagtige årsager til HELLP-syndrom (forkortelse for hæmolyse, forhøjede leverenzymer, lavt blodpladetal) ukendte. - Hæmolyse, Forhøjede leverenzymer, Lavt blodplade) er ukendt, og ifølge eksperter fra fagforeningen ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) er det en komplikation eller en alvorlig form for svangerskabsforgiftning eller nefropati ved graviditet - med en kombination af forhøjet BP og proteinuri (høje niveauer af protein i urinen) med andre manifestationer.

Læs - Præeklampsi og forhøjet blodtryk

Selvom ætiologien af ​​blodpladereduktion - trombocytopeni under graviditet (som forekommer i 8-10% af tilfældene) er blevet tilskrevet virkningerne af hormoner, autoimmune eller allergiske reaktioner, mangel på folinsyresalte (folat) og vitamin B12-mangel .

Og ødelæggelse af blodrøde blodlegemer kan være resultatet af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi af autoimmun natur.[3]

Risikofaktorer

Når ætiologien ikke er fuldt belyst for risikofaktorerne for udviklingen af ​​dette syndrom, omfatter eksperter:

• Tilstedeværelsen af ​​præeklampsi (som forekommer i 12-25% af tilfældene) eller eclampsia .
• en anden graviditet;
• flere graviditeter;
• mors alder ˃ 35 år;
• diabetes;
• fedme;
• gestose og ugunstige graviditetsudfald i historien.

Patogenese

Der er versioner af patogenesen af ​​både præeklampsi og HELLP-syndrom, herunder uteroplacental iskæmi, defekter i placentadannelse, vaskulær ombygning og mekanismer på grund af immunresponser.

Hovedversionen anses for at være utilstrækkelig penetration (invasion) af livmoderarteriekar i placenta, svækket perfusion af placenta og udvikling af dens iskæmi med aktivering af hypoxi-transskriptionsfaktoren HIF-1, som modulerer den cellulære reaktion på hypoxi.

Se også. - Patogenese af placenta insufficiens

Derudover kan svækket angiogenese og endotelfunktion (det indre lag) af blodkar under graviditet være forbundet med en mangel på placenta vækstfaktor (PIGF) og vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF) samt med aktivering af komplementsystemet i det perifere blod, som giver en forbindelse mellem medfødt immunitet og adaptiv immunitet. Endothelial dysfunktion fører til aggregering (klæbning) af blodplader og øgede niveauer af thromboxan (som forsnævrer blodkarrene) produceret af dem.

En anden version vedrører sekundær trombotisk mikroangiopati : blodpladeaggregation fremkalder okklusion (blokering) af leverens kapillærer og arterioler, hvilket resulterer i mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Autoimmun reaktion - binding til erytrocytter af immunglobuliner IgG, IgM eller IgA produceret af lymfocytiske plasmocytter i immunsystemet - spiller også en vigtig rolle i dens forekomst.

Følgende genmutationer anses for at være involveret i mekanismerne for udvikling af komplikationen til præeklampsi i form af dette syndrom: TLR4-gen forbundet med medfødte immunitetsreaktioner; VEGF-gen - vaskulær endotelvækstfaktor; FAS-gen - receptor for programmeret celleapoptose; leukocytantigendifferentiering klyngegen CD95; beta-globulin proacceleringen - blodkoagulationsfaktor V osv.[4]

Symptomer HELLP syndrom

De første tegn på HELLP-syndrom er generel utilpashed og/eller øget træthed.

I de fleste tilfælde bemærkes følgende symptomer:

• højt blodtryk;
• hovedpine;
• hævelse, især af de øvre ekstremiteter og ansigt;
• vægtøgning;
• Epigastriske smerter på højre side (i højre subkostale område);
• kvalme og opkast;
• sløret syn.

I det fremskredne stadium af syndromet kan der være anfald og forvirring.

Man skal huske på, at i nogle gravide kvinder i det kliniske billede af syndromet måske ikke har alle tegnene, og så kaldes det delvist HELLP-syndrom.[5]

Komplikationer og konsekvenser

Hos moderen kan HELLP-syndrom føre til komplikationer som:

• placentaabruption;
• svær postpartum blødning;
• Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC);
• funktionssvigt i lever og nyrer;
• lungeødem;
• Adult respiratory distress syndrome ;
• hypoglykæmi;
• Subkapsulært hæmatom (ophobning af blod mellem leverparenkymet og den omgivende kapsel) og leverruptur;
• hjerneblødning.

Konsekvenserne for spædbørn er præmaturitet, intrauterin udviklingsforsinkelse, neonatal respiratory distress syndrome og neonatal intraventrikulær hjerneblødning.[6]

Diagnosticering HELLP syndrom

Kriterierne for klinisk diagnose af HELLP-syndrom er smerter i den epigastriske region, samt kvalme og opkastning, ledsaget af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, tilstedeværelsen af ​​ødelagte erytrocytter i blodet og unormale leverfunktionsparametre.

Diagnosen verificeres ved blodprøver for blodplade-, hæmoglobin- og røde blodlegemer i plasma (hæmatokrit); perifert blodudstrygning (for at opdage ødelagte røde blodlegemer); total bilirubin i blodet; blodprøver til leverprøver . Urinalyse for proteiner og urobilinogen er nødvendig.

For at udelukke andre patologiske tilstande udføres laboratorietest af croci-prøver for protrombintid, tilstedeværelsen af ​​fibrinnedbrydningsfragmenter (D-dimer), antistoffer (immunoglobuliner IgG og IgM) mod beta-2-glycoprotein, glucose, fibrinogen, urinstof, ammoniak.

Instrumentel diagnostik omfatter uterin ultralyd, CT eller MRI af leveren, EKG, kardiotokografi .

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med idiopatisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk-uremisk og antiphospholipidsyndrom, SLE, akut kolecystitis, hepatitis og akut fedthepatose hos gravide kvinder (Sheehans syndrom).[7]

Behandling HELLP syndrom

Når først en diagnose af HELLP-syndrom er bekræftet, kan behandlingen variere afhængigt af symptomernes sværhedsgrad og længden af ​​fødslen. Og den bedste måde at forebygge komplikationer på anses for at være en fremskyndet fødsel (oftest ved kejsersnit), da de fleste symptomer aftager og forsvinder et par dage eller uger efter fødslen. Men i mange tilfælde bliver barnet født for tidligt.

Kortikosteroider kan bruges til at behandle syndromet - hvis symptomerne er milde eller barnets svangerskabsalder er mindre end 34 uger (w/v injektion af Dexamethason to gange dagligt). Og for at kontrollere blodtrykket (hvis det er stabilt over 160/110 mmHg) - antihypertensiva.

Gravide kvinder med dette syndrom kræver hospitalsindlæggelse og nøje observation af deres tilstand og overvågning af niveauer af røde blodlegemer, blodplader og leverenzymer.

Alvorlige tilfælde kan kræve ventilator eller plasmaferese , og i tilfælde af intens blødning - blodtransfusion (røde blodlegemer, blodplader, plasma), så akutbehandling for HELLP-syndrom udføres på intensivafdelingen.[8]

Forebyggelse

HELLP syndrom kan ikke forebygges hos de fleste gravide kvinder på grund af dets ukendte ætiologi. Men prægravidær forberedelse - undersøgelse før den planlagte graviditet, samt en sund livsstil og ordentlig kost kan i nogen grad mindske risikoen for dens udvikling.

Vejrudsigt

Nøglen til en god prognose for HELLP syndrom er tidlig opdagelse. Hvis behandlingen påbegyndes på et tidligt tidspunkt, bliver de fleste kvinder helt raske. Mødredødeligheden forbliver dog ret høj (op til 25% af tilfældene); og intrauterin fosterdød ved sen termin og neonatal dødelighed i de første syv dage efter fødslen anslås til 35-40 %.

Gravide kvinder med det fulde "sæt" af syndromet - hæmolyse, trombocytopeni og forhøjede leverenzymer - har værre resultater end dem med partielt syndrom.

Patienter med HELLP syndrom bør advares om risikoen for at udvikle det i efterfølgende graviditeter, som anslås til 19-27 %.