Neurinom i hjernen og rygmarven

En godartet tumorproces, neurinom i hjernen og rygmarven, stammer fra lemmocytter. Disse er såkaldte Schwann-strukturer, hjælpenerveceller dannet langs forløbet af perifere nervers axoner. Et andet navn for tumoren er schwannom. Det er kendetegnet ved langsom, men stabil vækst, som nogle gange når ret store størrelser (mere end 1-2 kg). Det kan forekomme hos patienter i alle aldre, hvilket væsentligt forringer livskvaliteten.[1]

Epidemiologi

Neurinom i hjernen og rygmarven forekommer i cirka 1,5 % af alle tumorprocesser. Forekomsten stiger med alderen. Det største antal patienter med diagnosticerede neurinomer er mellem 45 og 65 år.

Mænd får sygdommen i omtrent samme hastighed som kvinder. For hver ti neuronomer i hjernen er der et med rygmarvspåvirkning.

De fleste primære neurinomer opstår uden en klar og tydelig årsag.

Procentdelen af ​​ossifikation af sådanne tumorprocesser er lille, men er ikke fuldstændig udelukket. Den foretrukne behandlingsmetode er kirurgisk.[2]

Årsager Neurinomer i hjernen og rygmarven

Forskere har endnu ikke identificeret klare årsager til neurinomdannelse i hjernen og rygmarven. En række teorier peger på immunforstyrrelser og arvelig disposition.

En stor procentdel af sandsynligheden tilhører genetisk disposition: der er allerede mange tilfælde, hvor neurinom i hjernen og rygmarven bogstaveligt talt blev "arvet". Hvis en af ​​forældrene har en forværret arvelighed eller har et neurinom, vil børnene i 50 % af tilfældene også have denne sygdom.

Den anden mulige årsag anses for at være et svagt immunsystem, som kan være forårsaget af næsten enhver faktor, såsom:

• ugunstig økologi, gassiness, forgiftning;
• spændinger;
• hypodynami;
• traumer og overbelastning.

Til sidst kan enhver af de nævnte årsager føre til dannelsen af ​​et neurinom.[3]

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer omfatter:

• Alder over 35-45 år og op til 65 år.
• Anamnese med neurofibromatose type 2 (til bilaterale neurinomer).
• En ugunstig arvelig historie.

At tilhøre en af ​​risikogrupperne er et signal om, at en person bør være særlig opmærksom på sit eget helbred. Det er vigtigt at besøge læger regelmæssigt og udføre de nødvendige diagnostiske foranstaltninger for at opdage neurinom i hjernen og rygmarven på et tidligt stadium af udviklingen.

Patogenese

Hver type neurinom har sine egne karakteristika, herunder patogenetiske, ætiologiske og kliniske egenskaber. Lad os overveje de mest almindelige typer af sådanne neoplasmer:

• Neurinom i rygsøjlen (cervikal, thorax eller lumbal) hører ifølge den almindeligt accepterede klassifikation til den ekstracerebrale serie, tager sin udvikling fra rygrødderne og udøver tryk udefra på rygmarven. Efterhånden som tumorfokuset vokser, udvides det kliniske billede og forværres, smerten øges.
• Et cerebralt neurinom er en neoplasma, der påvirker kranienerverne i kraniet. Trigeminus- og hørenerverne er overvejende påvirket. I langt de fleste tilfælde er læsionen ensidig. Neurinom i den auditive nerve er karakteriseret ved hurtigt stigende kompression af de omgivende strukturer i hjernen: den cochleære del af nerven, de tilbagetrukne og ansigtsnerver kan blive påvirket.

Til dato forbliver den patogenetiske mekanisme for udviklingen af ​​neurinom i hjernen og rygmarven ufuldstændig forstået. Processen er forbundet med patologisk overvækst af schwann-celler, hvilket er årsagen til sygdommens andet navn - schwannom. Ifølge nogle rapporter har patologien at gøre med mutation af gener fra kromosom 22. Sådanne gener er ansvarlige for at kode for syntesen af ​​et protein, der hæmmer cellevækst i myelinskeden. Svigt i syntesen af ​​dette protein fører til overdreven vækst af schwann-celler.

Med neurinom i hjernen og rygmarven er forbundet med sådan patologi som neurofibromatose, hvor der er en øget tilbøjelighed til at udvikle godartede neoplasmer i forskellige organer og strukturer. Sygdommen overføres ved autosomal dominant arv.[4]

Symptomer Neurinomer i hjernen og rygmarven

Neurinom i hjernen og rygmarven giver sig muligvis ikke til kende i lang tid, først efter nogen tid, manifesteret af individuelle tegn, som det er vigtigt at være opmærksom på i tide:

• smerte efter type af radikulært syndrom, med delvis lammelse, sensorisk forstyrrelse;
• Lidelse i fordøjelsessystemet, bækkenorganer (afhængigt af placeringen af ​​neurinom), erektil dysfunktion;
• hjertefejl;
• Nedsat livskvalitet på grund af forringelse af motorisk funktion, besvær med at gå og udføre normale daglige opgaver.

De første tegn afhænger også af lokaliseringen af ​​sygdomsprocessen og kan være som følger:

• svimmelhed, hovedpine;
• smerter i ryggen (nakke, bryst, lænd eller korsbenet, med bestråling til ekstremiteter, skuldre, skulderblade);
• følelsesløshed i ekstremiteterne, pareser og lammelser;
• motorisk svækkelse;
• tinnitus, synsnedsættelse.

Det første kliniske billede viser sig først et stykke tid - ofte flere år - efter udviklingen af ​​neurinom i hjernen og rygmarven.[5]

Spinal neurinom er karakteriseret ved:

• Knæsyndrom (smerter langs rygsøjlen, nogle gange - slap lammelse og føleforstyrrelser i innervationsområdet).
• Autonome lidelser (bækkendysfunktion, fordøjelsesforstyrrelser, hjertesygdomme).
• Rygmarvskompressionssyndrom (Broun-Sekar syndrom, manifesteret ved spastisk parese, slap lammelse på niveauet af neurinom, tab af følelse på den berørte side, tab af temperatur og smertefølsomhed på den modsatte side).
• Ubehagelig fornemmelse i den interskapulære region, smerte, tab af følelse.

Ved cerebralt neurinom er symptomer som disse fremherskende:

• øget intrakranielt tryk;
• mentale, intellektuelle handicap;
• ataksi?
• muskeltrækninger;
• muskeltonusforstyrrelser i ekstremiteterne;
• hjerte- og åndedrætssvigt;
• synsforstyrrelse.

Hørenerve neurinom er noteret:

• ørestøj, ringen på den berørte side;
• gradvis forringelse af hørefunktionen;
• atrofi af tyggemusklerne, tandlignende smerter;
• spytkirtel dysfunktion, tab af smagsopfattelse, tab af følelse af halvdelen af ​​ansigtet, strabismus, dobbeltsyn;
• svimmelhed, vestibulære lidelser.

Rygmarv radikulært neurinom.

Nerverodtumorprocesser er for det meste godartede, de udvikler sig fra nervevæv eller nerveskedeceller. Sådanne neurinomer påvirker oftere thoraxrygsøjlen, men kan findes i andre dele af rygsøjlen. Sådanne foci øges langsomt, har oftere en lille størrelse, fylder gradvist knoglekanalen i rygmarvsroden og begynder at trykke på nærliggende strukturer. Dette medfører udseendet af intense rygsmerter, der ligner et anfald af iskias. Når den patologiske proces trænger ind i rygmarvskanalen, udvikles parese, funktionen af ​​fordøjelses- og bækkenorganer forstyrres.

Problemets kompleksitet beviser endnu en gang, at rygsmerter er et vigtigt signal, som ikke bør ignoreres. Det er nødvendigt at kontakte specialister i tide for at finde ud af årsagen til smertesyndromet.

Komplikationer og konsekvenser

Neurinom i hjerne og rygmarv er en godartet neoplasma, der ofte forårsager ensidige pareser og lammelser, ensidig hørenedsættelse, temperatur- og smertefølsomhedsforstyrrelser, nedsat mental funktion og balance.

I mangel af rettidig kirurgisk indgreb komprimerer neurinom nærliggende strukturer i hjernen og rygmarven, hvilket kan provokere udviklingen af ​​livstruende tilstande. Selv med langsom tumorvækst er invaliditet og endda død mulig. Malignisering af en tidligere godartet masse er ikke udelukket.

De mest almindelige komplikationer af neurinom i hjernen og rygmarven er:

• tab af lemmerfunktion (svarende til effekter efter slagtilfælde);
• Tab af syn eller hørelse (ensidig og bilateral);
• hovedpine og rygsmerter, op til og inklusive manglende evne til at udføre daglige aktiviteter;
• personligheds- og adfærdsændringer;
• anfald forårsaget af irritation af hjernestrukturer;
• cerebral koma (endelig komplikation af tumor intracerebrale processer).

Behandlings- og rehabiliteringsforanstaltninger er under alle omstændigheder nødvendige, da neuromer kan påvirke de nerver, der styrer kroppens vitale funktioner. Korrekt bedring baseret på rettidig behandling hjælper patienten med at vende tilbage til sin sædvanlige livsstil.[6]

Diagnosticering Neurinomer i hjernen og rygmarven

Hvilke diagnostiske tests, der er egnede til at påvise neurinom i hjerne og rygmarv, afgøres af en neurokirurg eller neurolog individuelt for hvert konkret tilfælde. Generelt begynder diagnosen med udelukkelse af patologier, der ligner i kliniske manifestationer. Det er obligatorisk at udføre fysisk undersøgelse, lytte til patientens klager.

Instrumental diagnose er normalt repræsenteret ved følgende foranstaltninger:

• Ved intrakranielt neurinom henvises patienten til MR eller CT-skanning af hjernen. Computertomografi i denne situation er meget mindre informativ - primært fordi den ikke visualiserer små neoplasmer med størrelser mindre end 20 mm. Hvis patienten ikke kan gennemgå MR, kan en kontrastforstærket CT-skanning gives som alternativ.
• En MR- eller CT-scanning af rygsøjlen kan hjælpe med at identificere neurinom eller andre neoplasmer, der presser på rygmarvsstrukturer og nerveender.
• Audiometri er passende som en del af komplekse diagnostiske foranstaltninger til at påvise auditive neuromer. Proceduren giver information om graden af ​​tab af auditiv funktion og årsagerne til patologien.
• Ultralyd eller MR anses for informativt, når tumorprocessen er lokaliseret i området af perifere nerver. Ultralyd visualiserer fortykkelsen af ​​det beskyttende neurilemma, mens MR hjælper med at bestemme den nøjagtige placering af nidus, dens struktur og omfanget af nerveskade.
• Elektroneuromyografi evaluerer transporten af ​​elektriske impulser langs nervefiberen, hvilket gør det muligt at vurdere graden af ​​forstyrrelse i nervestrukturen.
• Biopsi med yderligere cytologisk analyse er forbundet med kirurgisk indgreb og gør det muligt at bestemme maligniteten eller benigniteten af ​​neurinom.

Tests ordineres som led i patientens forberedelse til indlæggelse og operation. Patienten tager blod til generel og biokemisk analyse samt en generel urinanalyse. Hvis det er angivet, er det muligt at ordinere andre typer laboratorieundersøgelser efter lægens skøn.[7]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af neurinom i hjernen og rygmarven bør udføres med andre tumorprocesser (herunder metastatiske), såvel som med bylder, lymfom i centralnervesystemet, inflammatoriske og demyeliniserende patologier.

Magnetisk resonansbilleddannelse med kontrastforstærkning er obligatorisk. Hvis det er angivet, anvendes andre diagnostiske metoder også:

• elektroencefalografi;
• røntgenbilleder;
• ultralydsundersøgelse af bækken- og abdominale organer samt perifere lymfeknuder;
• skeletknoglescintigrafi.

Hvis et primært patologisk fokus påvises, udføres en komplet diagnose.

Behandling Neurinomer i hjernen og rygmarven

Tre behandlingstaktikker bruges almindeligvis til neurinom i hjernen og rygmarven: observation af neoplasma, kirurgi og strålebehandling. Valget af behandlingsretning overlades til den behandlende læge.

Observations-vente taktik bruges, når neurinom ved et uheld opdages på baggrund af fuldstændig fravær af kliniske manifestationer og tegn på tumorprogression. Sådan en "stille" tilstand kan vare i flere år. Men i løbet af denne tid er det vigtigt regelmæssigt at observere dynamikken i neoplasmavækst, og i tilfælde af forværring af situationen at reagere hurtigt ved at udføre kirurgi.

Strålebehandling involverer lokal bestråling af det patologiske fokus i tilfælde af, at det ikke er muligt at udføre et fuldstændigt kirurgisk indgreb. Denne metode hjælper med at "sovne" neoplasmaet, men er ledsaget af mange bivirkninger - fordøjelsesforstyrrelser, hudreaktioner mv.

Kirurgisk fjernelse af neurinom i hjernen og rygmarven er en kompleks, men radikal metode, der tillader yderligere fuldstændig eliminering af sygdommen med minimal risiko for tilbagefald. Kirurgi er altid at foretrække frem for andre metoder til behandling af neurinom.[8]

Medicin

Lægemiddelbehandling kan omfatte brugen af ​​følgende medikamenter:

• Manitol (Mannitol) er et osmotisk diuretikum, der eliminerer hjerneødem og normaliserer intrakranielt tryk. Det indgives intravenøst ​​ved at dryppe med en 20% opløsning over 10-15 minutter. Det kan kombineres med glukokortikosteroider. Under behandlingen er kontrol af diurese og vand-elektrolytligevægt obligatorisk. Lægemidlet er ordineret til et kort kursus, fordi det ved langvarig brug i sig selv kan føre til sekundær hypertension.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (Dexamethason, Prednisolon) i en individuelt ordineret dosis. Efter operationen gennemgås dosis og reduceres gradvist.
• Medicin, der forbedrer cerebral blodcirkulation (Kavinton - indtaget oralt, efter måltider, 5-10 mg tre gange om dagen, eller Nicergoline - 5-10 mg tre gange dagligt mellem måltiderne).

Stærke beroligende midler og neuroleptika ordinerer som regel ikke, fordi de i mange tilfælde "skjuler" forværringen af ​​patientens tilstand.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk indgreb - fjernelse af neoplasma - er den mest almindelige behandlingsform for patienter med neurinom i hjernen og rygmarven. Valget af kirurgisk adgang og omfanget af operationen bestemmes af størrelsen af ​​det patologiske fokus, muligheden for at bevare og genoprette hjernens funktioner.

Indgrebet udføres af en neurokirurg og der anvendes generel anæstesi. De største vanskeligheder ved kirurgi i hjerneregionen er adskillelsen af ​​neoplasmaet fra nerverne og hjernestammen. Neurinomer af store størrelser "fedter" ofte andre nervefibre, så fjernelse af disse fibre kræver en meget dygtig tilgang og samtidig neurofysiologisk overvågning, hvilket muliggør rettidig påvisning af en eller anden nerve.

Fuldstændig fjernelse af neurinomet er muligt i 95% af tilfældene. Hos de resterende 5 % af patienterne kan der opstå vanskeligheder, fx hvis en del af tumoren er "sammensmeltet" med andre nervestrukturer eller hjernestammen.

Kemoterapi anvendes normalt ikke efter operationen. Når neurinomet er helt fjernet, er strålebehandling og strålekirurgi heller ikke berettiget. Sandsynligheden for gentagelse vurderes til at være omkring 5 %.

Den radiokirurgiske metode med Gamma Knife involverer fokal strålingseksponering for det patologiske fokus. Proceduren bruges til neurinomer af lille størrelse (op til 3 cm) og i fravær af tryk på hjernestammen. Hovedretningen for radiokirurgi er ikke i fjernelse, men i forebyggelse af efterfølgende tumorprogression. Nogle gange er det muligt at reducere størrelsen af ​​massen lidt på denne måde.

Gammakniv, Cyberknife og lineære gaspedalmetoder involverer brugen af ​​princippet om at indføre en vis mængde ioniserende stråling i neoplasmaet, hvilket medfører ødelæggelse af fokus uden at beskadige biologiske væv. Ikke alle disse metoder er ikke-invasive. Brugen af ​​Gamma Knife kræver således stiv fiksering af metalrammen med skrueanordninger til kranieknoglerne. Derudover er brugen af ​​Gamma Knife ikke altid effektiv, fordi det nogle gange ikke er muligt at danne en ensartet dosis af stråling, hvilket fører til enten ufuldstændig fjernelse af fokus eller til levering af høje doser til normale områder af hjernen. Af disse grunde er strålebehandling og Cyberknife-strålekirurgi mere almindeligt anvendt i behandlingspraksis.[9]

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger er uspecifikke, da de nøjagtige årsager til neurinom i hjernen og rygmarven ikke er blevet fastlagt til dato. Læger foreslår at være opmærksomme på generelle anbefalinger:

• Giver den normale sunde søvn og hvile, der er nødvendig for regelmæssigt at genoprette hjernens funktionelle tilstand;
• Undgå alkohol, stoffer, rygning og junkfood;
• udvikling af stressmodstand, undgåelse af konflikter, stress og bekymringer;
• Forbrug af en tilstrækkelig mængde planteføde, overholdelse af et passende vandregime;
• undgå ryg- og hovedskader;
• en aktiv livsstil, regelmæssige gåture i den friske luft;
• fravær af fysisk og mental overbelastning;
• regelmæssige besøg hos lægen i nærvær af risikofaktorer, i tilfælde af mistænkelige symptomer, samt for rutinepræventiv diagnostik.

Vejrudsigt

Den overordnede prognose for neurinom i hjernen og rygmarven anses for positiv under betingelserne for rettidig henvisning til læger og opfyldelse af alle medicinske anbefalinger. Da neoplasmen udvikler sig langsomt over en periode, kan en længere vente-og-se-taktik anvendes. Men hvis det patologiske fokus er placeret på et bekvemt sted til operation, anbefaler eksperter at fjerne det, hvis det er muligt, hvilket normalt ikke er ledsaget af udseendet af eventuelle negative virkninger på kroppen.[10]

Hvis behandlingen ignoreres, eller hvis tumorprocessen diagnosticeres sent, kan der opstå føleforstyrrelser, pareser og lammelser samt andre farlige tilstande. Derfor er det vigtigt at forstå, at neurinom i hjernen og rygmarven er en ret kompleks tumor, selvom den er godartet, og den skal behandles radikalt og rettidigt. Ellers er udseendet af alvorlige problemer med sundhed og livskvalitet ikke udelukket, der er også mulighed for malignisering af neurinom.