Tegn på syringomyelia

Manglende evne til at føle smerte og temperaturforskel fører til, at patienter ofte får forskellige skader i form af mekaniske skader, forbrændinger, hvilket i de fleste tilfælde fører dem til en læge. De første symptomer optræder imidlertid meget tidligere: der er små forstyrrelser i følsomhed som smertefulde områder, følelsesløshed, brændende, kløe osv. Det er bemærkelsesværdigt, at patientens taktile følsomhed ikke påvirkes. Ofte klager patienter over langvarig kedelig ømhed i cervikal rygsøjle mellem skulderbladene, i de øvre lemmer og brystet. Delvis tab af fornemmelse i underekstremiteterne og underkroppen er mindre almindelig.

Med syringomyelia findes lyse neuro-trofiske lidelser, såsom grovhed i huden, cyanose, langvarige helbredende sår, knogle- og leddeformitet og knoglesvaghed. Patienter bemærker typiske symptomer på hænderne: Huden bliver tør og ru, fingrene grove og tykner. Du kan let se adskillige læsioner på huden: fra flere ar i forskellige størrelser til friske forbrændinger, udskæringer, sår og bylder. Ikke ualmindeligt - udviklingen af akutte purulente processer af panaritium-typen.

Hvis patologien strækker sig til de laterale horn i de øvre thoracale rygsektioner, er der en stærk karpal grovhed - den såkaldte cheiromegali. Overtrædelse af ledtrofisme (normalt i skulder- og albueområdet) manifesteres ved knoglesmeltning med dannelsen af hulrumsdefekter. Det berørte led øges i størrelse, der er ingen smerte under bevægelse, men der er en karakteristisk gnidelyd fra ledbenene.

Efterhånden som den patologiske proces udvikler sig, øges rygmarvsdefekterne og spredes til området af de forreste horn. Dette manifesteres ved svækkelse af musklerne, bevægelsesforstyrrelser, udviklingen af atrofiske processer, udseendet af slap parese af hænderne. Hvis syringomyelia påvirker den cervikale spinalregion, bliver Horners syndrom synlig, hvilket består i hængende øjenlåg, dilaterede pupiller og tilbagetrækning af øjeæblet. Hvis de motoriske ledende kanaler påvirkes, kan der observeres paraparese i underekstremiteterne, hos nogle patienter bemærkes urinveje.

Dannelsen af et hulrum i hjernestammen indikerer udviklingen af syringobulbia: følsomheden er nedsat i ansigtet. Over tid lider tale, synke bliver vanskelige, problemer med luftvejene opstår, atrofiske processer spredes til den bløde gane, tungen, en del af ansigtet. Sekundær infektion er ikke udelukket: bronchopneumoni, inflammatoriske sygdomme i urinvejen udvikler sig. I alvorlige tilfælde bemærkes bulbar lammelse, som kan forårsage åndedrætsstop og død af patienten.

Sygdommens kliniske forløb udvikler sig fra måneder til år med en hurtig hurtig forringelse, som gradvist sænkes. Der er en lineær sammenhæng mellem cyste morfologi, symptomvarighed og sværhedsgrad. [1], [2]

Første tegn

Under en neurologisk undersøgelse hos patienter med syringomyelia findes følgende karakteristiske tegn:

• Tab af smerte og temperaturfornemmelser af typen "jakke" eller "halvjakke", der spredes til ekstremiteterne, den øverste del af kroppen, sjældnere til lumbosacralområdet og zonen for innervering af trigeminusnerven. Med den videre udvikling af sygdommen er det muligt at tilføje proprioceptive lidelser relateret til vibrationsfornemmelser, taktil og muskel-artikulær følsomhed. Ledende kontralaterale forstyrrelser kan også forekomme.
• Udviklingen af segmentforstyrrelser i form af distal en- og tosidet perifer parese af ekstremiteterne såvel som centrale lidelser såsom pyramideforstyrrelse, spastisk par og monoparese af ekstremiteterne. Der er sandsynlighed for ryk i de berørte muskler. Hvis medulla oblongata er involveret i processen, findes lidelser forbundet med parese af tungen, svælget zone, stemmebånd og blød gane. [3]
• Symptomer fra det autonome nervesystem vises på baggrund af trofiske lidelser. Blå fingre, ændringer i svedtendens (øget eller fuldstændig ophør), hævelse af ekstremiteterne observeres ofte. Der observeres også problemer fra regenereringssystemet: skader og sår efter skader og forbrændinger heler ikke i lang tid. Den osteoartikulære mekanisme er påvirket, defekter, knogledeformiteter bemærkes, hvilket fører til en forstyrrelse i lemmernes arbejdskapacitet.
• Medulla oblongatas nederlag ledsages af udseendet af nystagmus, svimmelhed.
• De fleste patienter har hydrocephalus, som er karakteriseret ved hovedpine, kvalme med opkastning, døsighed og overbelastede optiske diske.  [4]

Følsomme lidelser

Smerter er kroppens naturlige reaktion på skade. Men med syringomyelia er smertefølsomhed og dens andre typer svækket. Følgende sker bogstaveligt: en lem eller en anden del af kroppen begynder at blive konstant og intenst såret, men på samme tid føler personen ikke smerte fra eksterne stimuli. Kroppen reagerer ikke, hvis den skæres, stikkes, brændes: patienten føler simpelthen ikke det. Ofte findes der hos patienter, der lider af syringomyelia, spor af snit og forbrændinger med varme genstande på huden: patienten føler ikke, at han har rørt ved en varm eller skarp, trækker ikke i hånden, hvilket fører til en forbrænding eller snit. I medicinske kredse kaldes denne tilstand "smertefuld følelsesløshed" eller "dolorose-anæstesi." [5]

Derudover forværres metaboliske processer, trofisme af væv i den patologiske zone: det berørte lem eller en del af kroppen mister subkutant fedt, huden bliver bleg cyanotisk, ru, skrælning vises, neglepladerne falmer. Hævelse er mulig, også i leddene. Muskuloskeletal mekanisme lider også: muskler atrofi, knogler bliver skrøbelige.

Bulbar lidelser i syringomyelia

Dysfunktion af glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver eller deres motoriske kerner opstår, når syringomyelia spredes til regionen medulla oblongata. I dette tilfælde lider de sproglige muskler, blød gane, svælget, epiglottis og stemmebånd. Patologi er bilateral eller ensidig.

Klinisk bulbar lidelser er som følger:

• tale lidelser (afoni, dysartri - forvrænget eller vanskelig udtale af lyde);
• synkeforstyrrelser (dysfagi, især med hensyn til at synke flydende mad);
• tunge afvigelser til venstre eller højre, forringelse af dens mobilitet;
• ikke-lukning af stemmebåndene;
• tab af svælget og palatinrefleksen.

Med atrofi af de sproglige muskler bemærkes fibrillær rykning.

Lermittes symptom med syringomyelia

For patienter med tab af følsomhed i underkroppen og benene er Lermittes symptom karakteristisk, som består i en pludselig kortvarig smerte, der dækker rygsøjlen fra top til bund, som et elektrisk stød.

En sådan manifestation betragtes som et af de akutte symptomer på sensoriske lidelser. For patienten er sådanne episodiske kortsigtede smerter ekstremt ubehagelige. Samtidig er der en prikkende fornemmelse, spænding langs aksen langs rygsøjlen og til de øvre lemmer.

Symptomet opstår på baggrund af mekanisk irritation, som kan forekomme med en skarp bøjning af nakken såvel som under nysen eller hosten. Patologi observeres hos ca. 15% af patienterne.

Syringomyelia hos børn

Syringomyelia er sjælden i barndommen. Da sygdommen er kendetegnet ved en langsom stigning, får patologiske symptomer sjældent sig til udtryk i et tidligt dannelsesstadium. Hovedårsagen til pædiatrisk patologi er en krænkelse af udviklingen af rygmarven, nemlig den ukorrekte dannelse af suturen, der forbinder de to halvdele af rygmarven såvel som den centrale kanalåbning.

For barnesyringomyelia er mindre udtalt sensoriske og smerteforstyrrelser karakteristiske i modsætning til den samme sygdom hos voksne. Børn har dog større risiko for at udvikle skoliose, hvilket er mere gunstigt med hensyn til kirurgisk korrektion. I nogle tilfælde kan barndoms syringomyelia helbrede sig selv. [6]

Sygdommen er aldrig den samme hos forskellige patienter. For nogle patienter afslører patologi sig kun som milde symptomer med deres efterfølgende stabilisering gennem året. I andre kan sygdommen udvikle sig dramatisk, kompliceret af lidelser eller tab af vigtige kropsfunktioner, hvilket medfører en betydelig forringelse af livskvaliteten. Der kendes også familiære tilfælde af sygdommen, som ofte kræver kirurgisk behandling.

Forms

Klassificeringen af syringomyelia involverer flere typer patologi:

• En central kanal ikke-kommunikationsforstyrrelse, der betragtes som den mest almindelige. Dens udseende kan forekomme samtidigt med forringelsen af rygmarvskanalens åbenhed i det subaraknoidale rum eller med type I Arnold-Chiari misdannelse.
• En ekstrakanal ikke-kommunikationsforstyrrelse, der opstår, når rygsøjlen er beskadiget, eller når blodgennemstrømningen i rygmarvslegemet er nedsat. I området med skader dannes et cystisk element, der er tilbøjeligt til yderligere spredning.
• Central kanal kommunikationsforstyrrelse fundet samtidigt med Dandy-Walker og Arnold-Chiari II syndromer. Hydrocephalus er også karakteristisk.

Siden 1974 har der været en anden lignende klassifikation af sygdommen:

• Kommunikationsforstyrrelsen med penetration i det subaraknoidale rum i rygsøjlen udvikler sig som et resultat af patologiske ændringer i kraniovertebral kryds eller bunden af kraniet.
• Posttraumatisk syringomyelia med dannelsen af et hulrum i området med skader øges og udvikles i de tilstødende dele af rygsøjlen. Patologiske tegn optræder på et sent tidspunkt efter en temmelig lang periode, hvor offeret, ser det ud til, er kommet sig helt tilbage.
• En lidelse, der udvikler sig som et resultat af arachnopati eller arachnoiditis.
• Cyster, der vises som et resultat af tumorprocesser i rygmarven.
• En lidelse forbundet med ikke-neoplastiske processer, der forårsager øget tryk på rygmarven.
• Idiopatisk lidelse, hvis årsag ikke kan fastslås.

Afhængig af lokaliseringen af patologien er der:

• bageste (følsomme)
• forreste (motor);
• lateralt horn (vegetativt trofisk);
• blandet syringomyelia.

Anterior syringomyelia findes sjældent isoleret. Ofte kombineres motoriske lidelser med følsomhedsforstyrrelser.

Afhængig af fordelingen af forstyrrelsen langs rygsøjlen skelnes mellem følgende typer sygdomme:

• Syringomyelia i livmoderhalsen - udvikler sig oftest og har karakteristiske træk såsom tab af følsomhed i arme og bagagerum (de berørte områder betegnes som en "jakke" eller "halv jakke".
• Syringomyelia i thorax-rygsøjlen kombineres ofte med læsioner i livmoderhalsen og forårsager trofiske muskelforstyrrelser i de øvre ekstremiteter. Fibrillær muskeltrækning er normalt mild.
• Syringomyelia i lændehvirvelsøjlen (eller lumbosacral) ledsages af parese af underekstremiteterne, hvilket sker relativt sjældent (ca. 10%) og er oftest forårsaget af tumor eller inflammatoriske processer i rygsøjlen.
• Total syringomyelia forekommer i 10% af tilfældene og er kendetegnet ved udseendet af patologiske hulrum i hele rygmarven og ikke kun i et enkelt afsnit. Denne form for sygdommen er den mest ugunstige med hensyn til prognose og kur.
• Stammen og spinal syringomyelia udvikler sig, når hjernestammen påvirkes. Patienten har nystagmus, bulbar lidelser (synkebesvær, tale osv.). Overtrædelse af ansigtsfølsomhed er mulig.
• Encephalomyelitis syringomyelia (et andet navn er syringoencephaly) er en læsion i hjernens indre kapsel, hvor en motorisk og sensorisk forstyrrelse opstår på den modsatte side af kroppen.