Syringomyelia i cervikal og thorax rygsøjle

Oversat fra græsk betyder udtrykket "syringomyelia" bogstaveligt talt "tomhed i rygmarven." Patologi er en kronisk lidelse i centralnervesystemet, som er kendetegnet ved dannelsen af væskefyldte hulrum i rygmarven. Mindre almindeligt påvirker sygdommen også medulla oblongata.

Syringomyelia er forårsaget af beskadigelse af glialvæv eller er et resultat af misdannelser i kraniovertebral junction. Sygdommen tilhører en række uhelbredelige patologier, den diagnosticeres ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse.  [1]

Epidemiologi

Syringomyelia kaldes kroniske progressive patologier i nervesystemet. Denne lidelse er karakteriseret ved dannelsen af ejendommelige hulrum i rygmarven (oftere i det nedre cervikale eller øvre thorax segment), hvilket medfører tab af visse typer følsomhed i de tilsvarende zoner. Problemet kan spredes til medulla oblongata. Når patienten er involveret i processen med broen af varoli, diagnosticeres patienten med sprøjtningslampe. Det er yderst sjældent, at der er en læsion i lændehvirvelsøjlen samt fuldstændig skade på rygsøjlen.

Syringomyelia påvirker de fleste mænd (ca. 2: 1). Kliniske symptomer findes normalt i en ung alder (ca. 25 år), sjældnere ved 35-40 år.

Mere end halvdelen af tilfældene er forbundet med Arnold-Chiari syndrom. [2], [3]

Ægte syringomyelia ledsages normalt af medfødte deformiteter og udviklingsdefekter i rygsøjlen, såsom krumninger, misdannelse i brystet, malokklusion, asymmetri i ansigtsdelen af kraniet og andre skelet segmenter, øre dysplasi, bifurkation af tungen, tilbehør fingre eller brystvorter i brystkirtler osv. Sygdommen forekommer i mere end 30% af tilfældene og er familiær og diagnosticeres hovedsageligt hos mænd. I alle andre tilfælde er syringomyelia forbundet med defekter i kraniovertebral krydset, som medfører en udvidelse af rygmarvskanalen. I området med maksimal ekspansion gennemgår det grå stof ødelæggelse, hvilket forårsager karakteristiske symptomer. Mindre almindelige årsager er rygmarvsskader, blødninger og cerebrospinal infarkt.

Forekomsten af syringomyelia er omkring 3 tilfælde pr. Hundrede tusind mennesker. Nogle undersøgelser har vist, at forekomsten af syringomyelia varierer fra 8,4 pr. 100.000 til 0,9 pr. 10.000 under hensyntagen til etniske og geografiske forskelle. [4],  [5] I omkring 75% af tilfældene, handicap eller handicap opstår i en ung og midaldrende (20-45 år). [6]

Årsager syringomyelia

Syringomyelia kan være medfødt eller erhvervet:

• Den medfødte form er en konsekvens af den unormale udvikling af rygsøjlen og rygmarven i den embryonale periode. Gliaceller, der er designet til at beskytte nervestrukturer, modnes for langsomt, og nogle af dem vokser fortsat efter afslutningen af dannelsen af centralnervesystemet.
• Den erhvervede form bliver resultatet af tumorprocesser, spasmer, traumatiske skader i rygsøjlen, akutte infektiøse og inflammatoriske sygdomme.

Enhver af disse former ledsages af dannelsen af et overskydende antal yderligere neuroglia. På baggrund af deres konstante død dannes hulrum med en indre foring af glialvæv. Væske trænger let igennem et sådant hegn, så hulrummene fyldes hurtigt med cerebrospinalvæske: der dannes cystiske elementer, som gradvist øges. Det næste trin er et øget tryk på nærliggende strukturer, hvilket fører til smerte, tab af forskellige typer følsomhed i lemmer og krop. [7]

Hovedårsagerne til denne patologi er følgende:

• medfødte anomalier i centralnervesystemet;
• tumorer med spredning til rygsøjlen og den nedre del af hjernen;
• traumatiske skader og udviklingsmæssige anomalier i rygsøjlen;
• patologisk indsnævring af rygmarvskanalen
• nederlag for overgangszonen af kraniets bund til rygsøjlen;
• overdreven fysisk aktivitet.

Indtil i dag fortsætter eksperter med at undersøge risikofaktorer, der kan føre til udvikling af syringomyelia.

Risikofaktorer

Blandt de faktorer, der bidrager til udviklingen af syringomyelia, spilles den mest betydningsfulde rolle af:

• akutte og kroniske infektiøse og inflammatoriske patologier i luftvejene;
• tung fysisk aktivitet
• traumer, inflammatoriske og tumorprocesser, der påvirker rygsøjlen; [8]
• utilfredsstillende professionelle og levevilkår.

Yderligere faktorer inkluderer:

• Rygning - øger risikoen for problemer med rygsøjlen betydeligt, da det reducerer niveauet af ilt i blodet, hvilket medfører udseende af trofiske lidelser i vævene.
• Overvægt lægger ekstra stress på rygsøjlen. Nogle gange er det kun muligt at lindre symptomerne på sygdommen ved at fjerne de ekstra pund.
• For høj (for mænd - mere end 180 cm, for kvinder - mere end 175 cm).

Patogenese

Syringomyelia udvikler sig på grund af en lidelse, der opstår i rygsøjlens strukturer. Mikroskopiske hulrum dannes i rygmarven hos patienter. Bindevæv (i stedet for nervevæv) vokser omkring dem, hvilket fører til klemning og afbrydelse af de følsomme kanaler, gennem hvilke smerte og temperaturfølsomhed udføres. [9]

Selv med en medfødt etiologi af sygdommen skyldes udseendet og den videre udvikling af patologiske ændringer i rygmarven hovedsageligt eksterne stimuli. Eksponering udefra bidrager til manifestationen af en intern lidelse, som medfører udvikling af syringomyelia. [10]

Forskere har bemærket, at sygdommen hos de fleste patienter forekommer hos personer, der systematisk står over for tung fysisk anstrengelse. Dette blev bekræftet af det faktum, at introduktionen af arbejdsmekanisering i produktionen førte til et fald i forekomsten af syringomyelia. [11]

I øjeblikket er følgende faktorer oftere og hyppigere hos patienter diagnosticeret med syringomyelia noteret som årsagen til sygdommen:

• traumer, rygskader
• hypotermi, langvarig udsættelse for kolde forhold
• rygning, alkoholmisbrug
• manglende opmærksomhed på ens eget helbred, ignorerer de første tegn på patologi, selvmedicinering, utidig adgang til en læge.

I medicin skelnes der mellem følgende typer patogenese af sygdommen:

• krænkelse af cirkulationen af cerebrospinalvæske i det bageste kraniale fossa og rygmarven, der opstod som et resultat af en fiasko på det embryonale udviklingsstadium;
• forkert lukning af medullærrøret med dannelsen af en bageste sutur, der opstår som et resultat af knogledefekter og gliomatose efterfulgt af opløsning og dannelse af hulrum og hulændringer.

Genetisk-konstitutionelle lidelser findes i form af specifikke dysrafiske tegn, der overføres på en autosomal dominerende måde og er en disposition for patologi. Fejl i dannelsen af medullærrøret og kraniovertebral knudepunkt giver kun gunstige betingelser for udvikling af patologi. [12]

Den patogenetiske rolle spilles af skader i rygsøjlen og rygmarven, fysisk mikrotrauma. Problemet påvirker oftest den cervikale og øvre thorax rygmarv, mindre ofte den nedre thorax og lumbosacral rygsøjle. [13]

Hos nogle patienter strækker den patologiske proces sig til regionen medulla oblongata (i form af syringobulbia), mindre ofte til broområdet og den indre kapsel. [14]

Symptomer syringomyelia

Hos de fleste patienter med syringomyelia dannes hulrum i de bageste horn i rygmarven. Det er der, de følsomme nerveceller, der er ansvarlige for smerte og temperaturfornemmelser, er placeret. På en syg persons hud er det muligt at bestemme hele zoner, hvor følsomhed ikke bestemmes. Oftest findes de på arme og krop - som "halvjakke" og "jakke", hvilket svarer til ensidige og bilaterale læsioner.

Læs mere om symptomerne og typerne af syringomyelia her .

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af syringomyelia kan være:

• muskelatrofi, kontrakturer;
• sekundær infektion, udvikling af lungebetændelse, bronchopneumoni, blærebetændelse, pyelonefritis;
• infektion i sår og skader på huden, udvikling af purulente processer op til septiske komplikationer;
• udvikling af bulbar lammelse, som kan resultere i åndedrætsstop og patientens død.

Eksperter bemærker, at syringomyelia oftest får en træg karakter og sjældent fører til udvikling af svære forhold. Undtagelsen er den aggressive progressive form af sygdommen, hvor dannelsen af spinal hulrum fortsætter. En sådan patologi udgør allerede en fare ikke kun for helbredet, men også for patientens liv: akut kirurgisk behandling er påkrævet.

Generelt er forløbet for syringomyelia vanskeligt at forudsige: sygdommen fortsætter med skiftende perioder med stabil og progressiv dynamik. Progression kan observeres over en periode på flere uger til flere år med kraftig forværring og lige så kraftige afmatninger i udviklingen. Under påvirkning af provokerende faktorer (svær hoste, intens hovedbevægelse osv.) Kan der udvikles et akut klinisk billede hos en tidligere asymptomatisk patient.

Livskvaliteten for patienter er sammenlignelig med patienter med hjertesvigt eller ondartede neoplastiske processer.

Mulige postoperative komplikationer er:

• udstrømning af cerebrospinalvæske (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• forskydning af shunt
• forbigående neurologisk svigt.

Forekomsten af sådanne komplikationer efter operationen er relativt lav.

Hovedkonsekvensen af syringomyelia er myelopati, som kan udvikle sig til paraplegi og tetraplegi, forårsage spasmer, dannelse af tryksår, sår, tilbagefald af lungebetændelse og også føre til lidelser i tarm- og urogenitale funktioner. [15]

Diagnosticering syringomyelia

Diagnostiske tiltag begynder med en patientundersøgelse. Samtidig er det vigtigt for lægen at være opmærksom på de tegn, der karakteriserer sådanne symptomatiske grupper som rygmarvsskade og kraniovertebral patologi. Mistænkelige tegn er:

• følsomme lidelser (paræstesi, smerte, analgesi, dysæstesi, fald i temperaturfornemmelser);
• smerter i arme, nakke, bag på hovedet, brystet;
• en følelse af kulde eller chilliness i nogle områder, følelsesløshed;
• vedvarende hovedpine, otoneurologiske og synsforstyrrelser (øjensmerter, fotofobi, diplopi, synstab, svimmelhed, vestibulære lidelser, tryk og tinnitus, nedsat hørelse, svimmelhed).

Under undersøgelsen er det bydende nødvendigt at afklare med patienten om den arvelige faktor, om tidligere patologier og skader, om graden af fysisk aktivitet. Da den akutte debut af syringomyelia er meget sjælden, og sygdommen overvejende er træg, langvarig, er det nødvendigt at forsøge at bestemme den omtrentlige periode for sygdommens udvikling.

Når man undersøger en patient, skal man være opmærksom på tilstedeværelsen af et typisk klinisk billede af syringomyelia: parese, følsomhedsforstyrrelser, vegetative-trofiske ændringer.

Laboratorieundersøgelser er uspecifikke og ordineres som en del af generel klinisk forskning:

• generel analyse af blod og urin
• blodkemi.

Instrumentaldiagnostik er først og fremmest repræsenteret af MR. Det er denne procedure, der gør det muligt at evaluere parametrene for hulrumsformationer for at beskrive størrelse og konfiguration. Det er optimalt at bruge den sagittale fremspring i T1-tilstand, hvilket skyldes dens lavere grad af følsomhed over for væskebevægelse. Typiske MR-tegn på syringomyelia er som følger:

• ændring af rygmarvsignalet, såsom et langsgående, centralt eller paracentralt område, hvis intensitet svarer til intensiteten af cerebrospinalvæske;
• volumenet af rygmarven i diameter kan øges;
• den hyppigere placering af det patologiske hulrum er cervicothoracic-regionen;
• fordelingen af hulrummet - fra 2 segmenter til hele rygmarvens længde;
• hulrumsdiameter - 2-23 mm;
• når hulrumsstørrelsen er mere end 8 mm, bemærkes spinal ekspansion.

Det anbefales at udføre MR i hele rygsøjlens længde.

Hulformernes form er af følgende typer:

• symmetrisk, med central lokalisering, afrundet ovalt;
• uregelmæssig i form, lokaliseret i de centrale eller paracentrale spinalområder.

Den anden variant af hulrummet, der er placeret i området mellem de forreste og bageste spinalarterier uden forbindelse til det subaraknoidale rum, er oftest forbundet med ydre skader - for eksempel med traumer.

Magnetisk resonansbilleddannelse udføres ikke kun i diagnosestadiet, men også i processen med dynamisk overvågning af effektiviteten af behandlingen:

• MR-tegn på ufuldstændig hulrumdannelse (den såkaldte "presyrinx"): spinal ekspansion uden neoplasma forbundet med tilstedeværelsen af interstitielt ødem;
• MR-tegn på hulrums kollaps: et lodret fladt hulrum, strakt vandret med atrofi i rygmarven.

Den gentagne procedure med magnetisk resonansbilleddannelse udføres i henhold til indikationer. Hvis patologien er relativt stabil, kan gentagne undersøgelser udføres en gang hvert andet år.

• Radiografi af kraniet, kranio-vertebral zone, rygsøjle, øvre lemmer, led udføres afhængigt af placeringen af patologien og dens kliniske egenskaber. Med syringomyelia er det muligt at identificere defekter i skeletudviklingen, neurodystrofiske processer, foci af osteoporose, artropatier, knogleanomalier osv. Sværhedsgraden af patologiske ændringer gør det muligt at vurdere sværhedsgraden og prognosen for lidelsen.
• Computertomografi er ikke så informativ som MR eller radiografi. Udseendet af et patologisk hulrum kan kun påvises i forbindelse med myelografi og vandopløselig kontrast. [16]
• Elektromyografi hjælper med at afklare tilstedeværelsen af skader på motorneuroner i de forreste spinalhorn for at identificere problemet selv i den prækliniske periode af den forreste spinalproces.
• Elektronuromyografi tillader overvejelse af de indledende pyramideforstyrrelser og axonal degeneration.
• Elektroencefalografi er nødvendig for at bestemme den nedsatte funktion af hjernestamstrukturer og de første tegn på sprøjtning.
• Ekko-encefalografi bruges til at påvise sprøjteoencephaly, hjælper med at bestemme det udvidede system af hjertekammerne.
• Esthesiometrisk diagnostik bruges til at afklare placeringen og intensiteten af følsomhedsforstyrrelser.

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med følgende patologier og tilstande:

• Intramedullær tumor (især med beskadigelse af livmoderhalsen) og tumorer i medulla oblongata - bestemmes af resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse.
• Hematomyelia er kendetegnet ved en akut debut af symptomer umiddelbart efter skade med et yderligere regressivt forløb. Diagnosen er vanskelig med blødning i hulrummet i syringomyelitis.
• Amyotrofisk lateral sklerose er kendetegnet ved en hurtig udviklingshastighed og træk ved patologiske ændringer, der bemærkes under billeddannelse af rygmarven.
• Cervikal iskæmisk myelopati - har en specifik udviklingsiologi, er kendetegnet ved nedsat følsomhed i henhold til det dynamiske princip og karakteristiske træk ved spondylografi og MR.
• Rygmarvcyster, tumorer, posttraumatisk eller cystisk myelopati, spinal arachnoiditis, tuberkuløs spondylitis.
• Kranio-vertebrale defekter (hypoplastiske processer i atlas og akse, platybasia, basilar indtryk osv.) Ledsages af neurologiske symptomer uden dannelse af cystiske formationer. Den vigtigste differentieringsmetode er MR.
• Raynauds sygdom, angiotropopati.
• Kompression-iskæmiske neuropatier (karpale eller cubitale kanalsyndromer). [17]

Kræver Arnold Chiari misdannelse og syringomyelia differentiering? Disse to patologier ledsager ofte hinanden: dannelsen af rygmarvshulrum kombineres med forskydning af cerebellære mandler og undertiden bagagerummet og IV-ventrikel under niveauet for foramen magnum. Ofte bliver den genetiske faktor patologens "skyldige", og behandling er kun mulig ved hjælp af kirurgisk indgreb. [18]

Syringomyelia og hydromyelia kræver obligatorisk differentiering. Den såkaldte dropsy af rygmarven er kendetegnet ved en signifikant stigning i cerebrospinalvæskevolumen og en stigning i dens tryk. Hydromyelia eksisterer ofte sammen med syringomyelia, men det er vigtigt at vide, at disse to udtryk ikke er identiske og betyder to forskellige patologier. Diagnosen stilles på baggrund af kliniske, radiologiske og tomografiske data. [19]

Syringomyelia og syringobulbia er ikke helt synonyme. De siger om syringobulbia, hvis den patologiske proces i syringomyelia strækker sig til hjernestammen, hvilket er ledsaget af karakteristiske symptomer: nystagmus, bulbar lidelser og dissocieret anæstesi i en del af ansigtet.

Behandling syringomyelia

Imidlertid betragtes kirurgi som den mest effektive behandling for syringomyelia . Operationen er ubetinget ordineret til progression af neurologisk svigt - især med udvikling af central parese i underekstremiteterne eller perifer parese i øvre ekstremiteter. Interventionen består i at dissekere den centrale rygmarvskanal efterfulgt af dræning. Operationen er virkelig effektiv: hos de fleste patienter stopper udviklingen af patologi, og neurologiske lidelser falder. Posttraumatisk og postinfektiøs lineær syringomyelia korrigeres ved at udføre en bypass mellem hulrummet og det subaraknoidale rum. Hvis en intramedullær tumor er blevet grundårsagen til patologien, fjernes neoplasma. Cerebellar implantation er en indikation for dekompression af den bageste fossa.

Forebyggelse

Den vigtigste forebyggende handling for at forhindre udviklingen af syringomyelia er at udelukke handlinger, der kan forstyrre dynamikken i cerebrospinalvæsken. Det er vigtigt at minimere sandsynligheden for en stigning i intra-abdominal og intrakranielt tryk: løft ikke vægte, undgå overdreven fysisk anstrengelse (inklusive stærk statisk stress), intens hoste og nysen, anstrengelse osv. Du bør også undgå skader på rygsøjle og hoved, opretholde et sundt og moderat aktivt image liv. Fysisk inaktivitet fremmes ikke.

Hvis diagnosen syringomyelia allerede er stillet, skal der udføres forebyggelse af forværring af sygdommen. Obligatorisk er:

• dispensær neurologisk regnskab;
• systematiske diagnostiske procedurer til at spore dynamikken i patologi (magnetisk resonansbilleddannelse - en gang hvert andet år eller oftere, afhængigt af indikationerne)
• regelmæssige undersøgelser foretaget af en neuropatolog (1-2 gange om året).

Syringomyelia betragtes som en dynamisk patologi, og konstant klinisk observation og diagnostiske foranstaltninger vil hjælpe med at bestemme forværringen af den patologiske proces i tide og træffe passende terapeutiske foranstaltninger. Dette er især nødvendigt for syringomyelia i barndommen, når det er vigtigt korrekt at vurdere indikationerne for kirurgisk behandling: der er tilfælde af spontan helbredelse af en sådan lidelse, hvis dens udvikling var forbundet med den hurtige vækst af skeletsystemet.

Vejrudsigt

Med syringomyelia forværres motoriske evner og følsomhed i kroppen og lemmer som følge af beskadigelse af rygsøjlens strukturer. Tab af smerte og temperaturfølelse kan resultere i alvorlige kvæstelser og forbrændinger. Motorisk dysfunktion ledsages af muskelsvaghed og atrofi.

Til gengæld kan syringomyelia forårsage udseende og forværring af deformiteter i rygsøjlen: ofte udvikler patienter skoliose. Sjældent, men det sker, at patologien ikke ledsages af nogen symptomer og opdages tilfældigt, når man udfører en MR.

Prognosen for syringomyelia bestemmes af sværhedsgraden og omfanget af kliniske manifestationer, sygdommens varighed og dens årsag. For de fleste patienter er den eneste effektive behandling kirurgi for at stabilisere CSF-kredsløbet. Operationstypen bestemmes af neurokirurgen.

Cirka hver anden patient med kompetente behandlingstaktikker har kun milde patologiske ændringer. Der er oplysninger om spontan helbredelse, men et sådant resultat blev kun noteret i isolerede tilfælde - primært i pædiatri. Sådanne tilfælde skyldtes intens knoglevækst og naturlig rumlig ekspansion for hjernestrukturer. Oftere bliver syringomyelia årsag til handicap.

På de fleste patienter optræder irreversible rygmarvsforstyrrelser på baggrund af en langvarig patologi, hvilket forværrer den postoperative prognose: mange symptomer forbliver selv efter operationen. Dette betyder dog ikke, at operationen er meningsløs og upassende: takket være en sådan behandling er det muligt at stoppe den videre progression af sygdommen.