Syringomyeli i den cervikale og thorakale rygsøjle

Oversat fra græsk betyder udtrykket "syringomyeli" bogstaveligt talt "tomhed i rygmarven". Patologien er en kronisk lidelse i centralnervesystemet, der er karakteriseret ved dannelsen af væskefyldte hulrum i rygmarven. Sjældnere påvirker sygdommen medulla oblongata.

Syringomyeli forårsages af skade på glialvæv eller er resultatet af misdannelser i kraniovertebrale overgang. Sygdommen er en af en række uhelbredelige patologier, der diagnosticeres ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse. [ 1 ]

Epidemiologi

Syringomyeli klassificeres som en kronisk progressiv patologi i nervesystemet. Denne lidelse er karakteriseret ved dannelsen af særlige hulrum i rygmarven (normalt i det nedre cervikale eller øvre thorakale segment), hvilket medfører tab af visse typer følsomhed i de tilsvarende zoner. Problemet kan også sprede sig til medulla oblongata. Hvis pons er involveret i processen, diagnosticeres patienten med syringobulbi. Læsioner i lænderegionen, såvel som komplette læsioner i rygsøjlen, er ekstremt sjældne.

Syringomyeli rammer primært mænd (ca. 2:1). Kliniske symptomer opdages normalt i en ung alder (omkring 25 år), sjældnere i 35-40 år.

Mere end halvdelen af tilfældene af sygdommen er forbundet med Arnold-Chiari syndrom. [ 2 ], [ 3 ]

Ægte syringomyeli er normalt ledsaget af medfødte deformiteter og udviklingsdefekter i rygsøjlen, såsom krumninger, unormal brystkonfiguration, malokklusion, asymmetri i den ansigtsdel af kraniet og andre skeletsegmenter, øredysplasi, bifurkation af tungen, ekstra fingre eller brystvorter i brystkirtlerne osv. Den sande form af sygdommen forekommer i mere end 30% af tilfældene og er familiær og diagnosticeres hovedsageligt hos mænd. I alle andre tilfælde er syringomyeli forbundet med defekter i kraniovertebrale overgang, hvilket medfører udvidelse af rygmarvskanalen. I området med maksimal ekspansion ødelægges den grå substans, hvilket forårsager de karakteristiske symptomer. Mindre almindelige årsager er rygmarvsskader, blødninger og rygmarvsinfarkt.

Prævalensen af syringomyeli er cirka 3 tilfælde pr. hundrede tusinde mennesker. Nogle undersøgelser har vist, at prævalensen af syringomyeli varierer fra 8,4 pr. 100.000 til 0,9 pr. 10.000, under hensyntagen til etniske og geografiske forskelle. [ 4 ], [ 5 ] I cirka 75 % af tilfældene forekommer begrænsning eller tab af arbejdsevne hos unge og midaldrende (20-45 år). [ 6 ]

Årsager Syringomyeli

Syringomyeli kan være medfødt eller erhvervet:

• Den medfødte form er en konsekvens af den unormale udvikling af rygsøjlen og rygmarven i embryonalperioden. Gliaceller, der er designet til at beskytte nervestrukturerne, modnes for langsomt, og nogle af dem fortsætter med at vokse, efter at dannelsen af centralnervesystemet er fuldført.
• Den erhvervede form er resultatet af tumorprocesser, spasmer, traumatiske skader på rygsøjlen og akutte infektiøse og inflammatoriske sygdomme.

Enhver af ovenstående former ledsages af dannelsen af et for stort antal yderligere neuroglia. På baggrund af deres konstante afdødning dannes hulrum med en indre foring af glialvæv. Væske trænger let gennem en sådan barriere, så hulrummene hurtigt fyldes med cerebrospinalvæske: der dannes cystiske elementer, som gradvist øges. Det næste trin er en stigning i trykket på nærliggende strukturer, hvilket fører til smertesyndrom, tab af forskellige typer følsomhed i lemmer og krop. [ 7 ]

Hovedårsagerne til denne patologi anses for at være følgende:

• medfødte anomalier i centralnervesystemet;
• tumorer med spredning til rygmarvsstrukturer og den nedre del af hjernen;
• traumatiske skader og udviklingsanomalier i rygsøjlen;
• patologisk indsnævring af rygmarvskanalen;
• skade på overgangszonen mellem kraniebunden og rygsøjlen;
• overdreven fysisk anstrengelse.

I dag fortsætter eksperter med at studere risikofaktorer, der kan føre til udvikling af syringomyeli.

Risikofaktorer

Blandt de faktorer, der bidrager til udviklingen af syringomyeli, spilles den vigtigste rolle af:

• akutte og kroniske infektiøse og inflammatoriske patologier i luftvejene;
• tung fysisk anstrengelse;
• skader, inflammatoriske og tumorprocesser, der påvirker rygsøjlen; [ 8 ]
• utilfredsstillende arbejds- og levevilkår.

Yderligere faktorer omfatter:

• Rygning øger risikoen for problemer med rygsøjlen betydeligt, da det bidrager til et fald i iltniveauet i blodet, hvilket fører til forekomsten af trofiske lidelser i vævene.
• Overvægt belaster rygsøjlen yderligere. Nogle gange kan symptomerne på sygdommen kun lindres ved at fjerne de ekstra kilo.
• For høj (for mænd – over 180 cm, for kvinder – over 175 cm).

Patogenese

Syringomyeli udvikler sig som følge af en lidelse i rygmarvens strukturer. Mikroskopiske cystiske områder dannes i patienternes rygmarv. Bindevæv vokser omkring dem (i stedet for nervevæv), hvilket fører til kompression og forstyrrelse af de sensoriske kanaler, hvorigennem smerte- og temperaturfornemmelse transmitteres. [ 9 ]

Selv med en medfødt ætiologi af sygdommen, er forekomsten og den videre udvikling af patologiske forandringer i rygmarven hovedsageligt forårsaget af eksterne stimuli. Eksterne påvirkninger bidrager til manifestationen af en intern lidelse, som medfører udvikling af syringomyeli. [ 10 ]

Forskere har bemærket, at størstedelen af patienterne udvikler sygdommen hos personer, der systematisk oplever tung fysisk anstrengelse. Dette blev bekræftet af, at indførelsen af mekanisering af arbejdskraften i produktionen førte til et fald i forekomsten af syringomyeli. [ 11 ]

I øjeblikket bemærkes følgende faktorer i stigende grad som årsag til sygdommen hos patienter diagnosticeret med syringomyeli:

• tidligere traumer, rygskader;
• hypotermi, langvarig udsættelse for kulde;
• rygning, alkoholmisbrug;
• manglende opmærksomhed på ens eget helbred, ignorering af de første tegn på patologi, selvmedicinering, utidig lægebesøg.

Inden for medicin skelnes der mellem følgende typer af sygdomspatogenese:

• forstyrrelse af cerebrospinalvæskecirkulation i området omkring den bageste kraniale fossa og rygmarven, som opstod som følge af en svigt i det embryonale udviklingsstadium;
• forkert lukning af medullærrøret med dannelse af en posterior sutur, som opstår som følge af knogledefekter og gliomatose med efterfølgende henfald og dannelse af cystiske og fissurforandringer.

Genetisk-konstitutionelle lidelser opdages i form af specifikke dysgrafiske træk, der overføres autosomalt dominant og repræsenterer en prædisposition for patologi. Defekter i dannelsen af medullærrøret og kraniovertebrale overgang giver kun gunstige betingelser for udvikling af patologi. [ 12 ]

En patogenetisk rolle spilles af skader på rygsøjlen og rygmarven, fysiske mikrotraumer. Problemet påvirker oftest den cervikale og øvre thorakale region af rygmarven, sjældnere - den nedre thorakale og lumbosakrale region. [ 13 ]

Hos nogle patienter spreder den patologiske proces sig til medulla oblongata (i form af syringobulbia), sjældnere til pons og den indre kapsel. [ 14 ]

Symptomer Syringomyeli

Hos de fleste patienter, der lider af syringomyeli, dannes kavitære områder i området omkring rygmarvens bageste horn. Det er her, de følsomme nerveceller, der er ansvarlige for smerte- og temperaturfornemmelser, er placeret. På en sygs hud kan hele zoner identificeres, hvor følsomheden ikke er bestemt. Oftest findes de på arme og krop - som en "halvjakke" og "jakke", hvilket svarer til ensidig og tosidig skade.

Læs mere om symptomerne og typerne af syringomyeli her.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af syringomyeli kan omfatte:

• muskelatrofi, kontrakturer;
• sekundær infektion, udvikling af lungebetændelse, bronkopneumoni, blærebetændelse, pyelonefritis;
• infektion i sår og hudskader, udvikling af purulente processer, op til septiske komplikationer;
• udvikling af bulbær lammelse, hvilket kan resultere i respirationssvigt og patientens død.

Eksperter bemærker, at syringomyeli oftest er træg og sjældent fører til udvikling af alvorlige tilstande. En undtagelse er den aggressive progressive form af sygdommen, hvor dannelsen af rygmarvshulrum fortsætter. En sådan patologi udgør allerede en fare ikke kun for patientens helbred, men også for hans liv: akut kirurgisk behandling er påkrævet.

Generelt er forløbet af syringomyeli vanskeligt at forudsige: sygdommen optræder med skiftende perioder med stabil og progressiv dynamik. Progression kan observeres over en periode på flere uger til flere år, med kraftige forværringer og lige så kraftige opbremsninger i udviklingen. Under påvirkning af provokerende faktorer (svær hoste, intense hovedbevægelser osv.) kan et akut klinisk billede udvikle sig hos en tidligere asymptomatisk patient.

Patienternes livskvalitet er sammenlignelig med livskvaliteten for personer, der lider af hjertesvigt eller ondartede tumorprocesser.

Mulige postoperative komplikationer omfatter:

• lækage af cerebrospinalvæske (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• shuntforskydning;
• forbigående neurologisk insufficiens.

Forekomsten af sådanne komplikationer efter operationen er relativt lav.

Den primære konsekvens af syringomyeli er myelopati, som kan udvikle sig til paraplegi og tetraplegi, forårsage spasmer, dannelse af liggesår, mavesår, tilbagefald af lungebetændelse og også føre til forstyrrelser i tarm- og urogenitalfunktion. [ 15 ]

Diagnosticering Syringomyeli

Diagnostiske foranstaltninger begynder med at stille patienten spørgsmål. Det er vigtigt, at lægen er opmærksom på tegn, der karakteriserer sådanne symptomatiske grupper som rygmarvsskade og kraniovertebral patologi. Mistænkelige tegn er:

• sensoriske forstyrrelser (paræstesi, smerte, analgesi, dysæstesi, nedsat temperaturfornemmelse);
• ømme smerter i arme, nakke, baghoved, bryst;
• en følelse af kulde eller kølighed i nogle områder, følelsesløshed;
• vedvarende hovedpine, otoneurologiske og visuelle forstyrrelser (øjensmerter, fotofobi, diplopi, tab af synsskarphed, svimmelhed, vestibulære forstyrrelser, tryk og støj i ørerne, høretab, vertigo).

Under undersøgelsen er det nødvendigt at afklare med patienten om den arvelige faktor, tidligere patologier og skader samt graden af fysisk aktivitet. Da den akutte debut af syringomyeli er meget sjælden, og sygdommen overvejende er af en træg, langvarig karakter, er det nødvendigt at forsøge at bestemme den omtrentlige periode for lidelsens debut.

Ved undersøgelse af en patient er det nødvendigt at være opmærksom på tilstedeværelsen af et typisk klinisk billede af syringomyeli: parese, følsomhedsforstyrrelser, vegetative-trofiske forandringer.

Laboratorietests er uspecifikke og ordineres som en del af generelle kliniske undersøgelser:

• generel analyse af blod og urin;
• biokemisk blodprøve.

Instrumentel diagnostik repræsenteres primært ved MR. Denne procedure giver os mulighed for at evaluere parametrene for cystiske formationer, beskrive deres størrelse og konfiguration. Det er optimalt at bruge en sagittal projektion i T1-tilstand, hvilket skyldes dens lavere følsomhed over for væskebevægelse. Typiske MR-tegn på syringomyeli er som følger:

• ændring i rygmarvssignal, såsom en longitudinel, central eller paracentral region, hvis intensitet svarer til cerebrospinalvæskens;
• rygmarvens tværgående volumen kan være forøget;
• Den mest almindelige placering af det patologiske hulrum er den cervikothorakale region;
• Fordelingen af hulrummet er fra 2 segmenter til hele rygmarvens længde;
• hulrumsdiameter – 2-23 mm;
• Når hulrummets størrelse er mere end 8 mm, observeres rygmarvsudvidelse.

Det anbefales at udføre MR-scanning langs hele rygsøjlens længde.

Hulrumsformerne er af følgende typer:

• symmetrisk, centralt placeret, rund-oval;
• uregelmæssig i form, lokaliseret i de centrale eller paracentrale rygmarvsområder.

Den anden type hulrum, der er placeret i området mellem de forreste og bageste spinalarterier, uden forbindelse til subarachnoidalrummet, er oftest forbundet med ekstern skade - for eksempel traume.

Magnetisk resonansbilleddannelse udføres ikke kun i diagnostisk fase, men også under dynamisk overvågning af terapiens effektivitet:

• MR-tegn på ufuldstændig hulrumsdannelse (den såkaldte "presyrinx"): rygmarvsudvidelse uden neoplasma, forbundet med tilstedeværelsen af interstitielt ødem;
• MR-tegn på hulrumskollaps: lodret fladtrykt hulrum, strakt i vandret størrelse, med rygmarvsatrofi.

En gentagen magnetisk resonansbilleddannelsesprocedure udføres i henhold til indikationerne. Hvis patologien er relativt stabil, kan gentagne undersøgelser udføres hvert 2. år.

• Røntgenbillede af kraniet, kraniovertebralzonen, rygsøjlen, de øvre lemmer og leddene udføres afhængigt af patologiens placering og dens kliniske karakteristika. Ved syringomyeli er det muligt at identificere defekter i skeletudviklingen, neurodystrofiske processer, osteoporosefoci, artropatier, knogleanomalier osv. Graden af udtryk af patologiske forandringer giver os mulighed for at vurdere lidelsens sværhedsgrad og prognose.
• Computertomografi er ikke lige så informativ som MR-scanning eller røntgen. Forekomsten af et patologisk hulrum kan kun detekteres i kombination med myelografi og vandopløseligt kontrastmiddel. [ 16 ]
• Elektromyografi hjælper med at afklare tilstedeværelsen af skader på motorneuronerne i de forreste ryghorn og identificere problemet selv i den prækliniske periode af den forreste hornproces.
• Elektroneuromyografi giver os mulighed for at se de indledende pyramideformede forstyrrelser og aksonal degeneration.
• Elektroencefalografi er nødvendig for at bestemme den nedsatte funktion af hjernestammestrukturerne og de første tegn på syringobulbia.
• Ekkoencefalografi bruges til at detektere syringoencefali og hjælper med at identificere et forstørret ventrikulært system i hjernen.
• Æstesiometrisk diagnostik bruges til at afklare placeringen og intensiteten af sensitivitetsforstyrrelser.

Differential diagnose

Differentialdiagnostik udføres med følgende patologier og tilstande:

• Intramedullær tumor (især når den påvirker den cervikale rygsøjle) og tumorer i medulla oblongata bestemmes ud fra resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse.
• Hæmatomyeli – karakteriseret ved akutte symptomer umiddelbart efter skaden, med et efterfølgende regressivt forløb. Diagnosen kompliceres af blødning i syringomyelikum.
• Amyotrofisk lateral sklerose er karakteriseret ved en hurtig udviklingshastighed og træk ved patologiske forandringer, der bemærkes under visualisering af rygmarven.
• Cervikal iskæmisk myelopati har en specifik udviklingsetiologi, er karakteriseret ved følsomhedsforstyrrelser i henhold til det dynamiske princip og karakteristiske tegn i spondylografi og MR.
• Rygmarvscyster, tumorer, posttraumatisk eller cystisk myelopati, spinal arachnoiditis, tuberkuløs spondylitis.
• Kraniovertebrale defekter (hypoplastiske processer i atlas og aksis, platybasi, basilarisaftryk osv.) ledsages af neurologiske symptomer uden dannelse af cystiske formationer. Den primære differentieringsmetode er MR-scanning.
• Raynauds sygdom, angiotropati.
• Kompressionsiskæmiske neuropatier (karpale eller cubitale tunnelsyndromer). [ 17 ]

Kræver Arnold Chiari-misdannelse og syringomyeli differentiering? Disse to patologier ledsages ofte af hinanden: dannelsen af rygmarvshulrum kombineres med forskydning af cerebellare tonsiller og undertiden af stammen og den fjerde ventrikel under niveauet af foramen magnum. Ofte er "synderen" i patologien en genetisk faktor, og behandling er kun mulig ved hjælp af kirurgisk indgreb. [ 18 ]

Syringomyeli og hydromyeli kræver obligatorisk differentiering. Den såkaldte hydrocele i rygmarven er karakteriseret ved en betydelig stigning i volumenet af cerebrospinalvæske og en stigning i dens tryk. Hydromyeli eksisterer ofte side om side med syringomyeli, men det er vigtigt at vide, at disse to udtryk ikke er identiske og betyder to forskellige patologier. Diagnosen stilles på baggrund af kliniske, radiologiske og tomografiske data. [ 19 ]

Syringomyeli og syringobulbi er ikke helt synonymer. Syringobulbi siges at opstå, når den patologiske proces i syringomyeli strækker sig til hjernestammeområdet, hvilket ledsages af karakteristiske symptomer: nystagmus, bulbærforstyrrelser og dissocieret anæstesi i en del af ansigtet.

Behandling Syringomyeli

Den mest effektive behandling af syringomyeli anses dog for at være kirurgisk indgreb. Kirurgi ordineres ubetinget, når neurologisk insufficiens progredierer, især når central parese af underekstremiteterne eller perifer parese af overekstremiteterne udvikler sig. Indgrebet består i at dissekere den centrale spinalkanal med efterfølgende dræning. Operationen er virkelig effektiv: de fleste patienter oplever en ophør af patologiens udvikling og en reduktion af neurologiske lidelser. Posttraumatisk og postinfektiøs lineær syringomyeli korrigeres ved at udføre en shunt mellem den cystiske formation og det subarachnoide rum. Hvis den underliggende årsag til patologien er en intramedullær tumor, fjernes neoplasmen. Cerebellar herniation er en indikation for dekompression af den bageste kraniefossa.

Forebyggelse

Den vigtigste forebyggende handling for at forhindre udviklingen af syringomyeli er at undgå handlinger, der kan forstyrre dynamikken i cerebrospinalvæsken. Det er vigtigt at minimere sandsynligheden for øget intraabdominalt og intrakranielt tryk: løft ikke tunge genstande, undgå overdreven fysisk anstrengelse (herunder stærk statisk stress), intens hoste og nysen, anstrengelse osv. Du bør også undgå ryg- og hovedskader og føre en sund og moderat aktiv livsstil. Fysisk inaktivitet er ikke velkommen.

Hvis diagnosen syringomyeli allerede er stillet, bør forebyggelse af sygdommens forværring udføres. Følgende anses for obligatoriske:

• apotekets neurologiske registrering;
• systematiske diagnostiske procedurer til overvågning af patologiens dynamik (magnetisk resonansbilleddannelse – en gang hvert 2. år eller oftere, afhængigt af indikationerne);
• regelmæssige undersøgelser hos en neurolog (1-2 gange om året).

Syringomyeli betragtes som en dynamisk patologi, og konstant klinisk observation og diagnostiske foranstaltninger vil bidrage til at bestemme forværringen af den patologiske proces i tide og træffe passende terapeutiske foranstaltninger. Dette er især nødvendigt i tilfælde af syringomyeli i barndommen, hvor det er vigtigt at vurdere indikationerne for kirurgisk behandling korrekt: der er tilfælde af spontan heling af en sådan lidelse, hvis dens udvikling var forbundet med hurtig vækst af skeletsystemet.

Vejrudsigt

Syringomyeli forårsager skader på rygsøjlens strukturer, hvilket resulterer i nedsat motorisk evne og følsomhed i krop og lemmer. Tab af smerte- og temperaturfornemmelser kan føre til alvorlige skader og forbrændinger. Motorisk dysfunktion ledsages af muskelsvaghed og atrofi.

Syringomyeli kan til gengæld forårsage forekomst og forværring af rygsøjlesdeformationer: patienter udvikler ofte skoliose. Det er sjældent, men det sker, at patologien ikke ledsages af nogen symptomer og opdages ved et uheld under MR-scanning.

Prognosen for syringomyeli bestemmes af sværhedsgraden og omfanget af kliniske manifestationer, sygdommens varighed og dens årsag. For de fleste patienter er den eneste effektive behandling kirurgi, som stabiliserer cirkulationen af cerebrospinalvæske. Typen af kirurgisk indgreb bestemmes af en neurokirurg.

Omtrent hver anden patient med kompetent behandlingstaktik viser kun milde patologiske forandringer. Der er information om spontan bedring, men et sådant resultat er kun observeret i isolerede tilfælde - primært inden for pædiatri. Sådanne tilfælde var forårsaget af intensiv knoglevækst og naturlig rumlig udvidelse af hjernestrukturer. Oftest bliver syringomyeli en årsag til handicap.

Hos de fleste patienter udvikler irreversible rygmarvslidelser sig på baggrund af et langvarigt patologisk forløb, hvilket forværrer den postoperative prognose: mange symptomer forbliver selv efter operationen. Dette betyder dog ikke, at operationen er meningsløs og uhensigtsmæssig: takket være en sådan behandling er det muligt at stoppe yderligere progression af sygdommen.