Periodisk feber syndrom

I 1987 blev 12 tilfælde af forekomsten af et slags syndrom, der manifesterede sig som en periodisk feber ledsaget af farynitis, aphthous stomatitis og cervikal adenopati, beskrevet. I engelsktalende lande blev det udpeget af de indledende bogstaver i dette manifestationskompleks (periodisk feber, aphthous stomatitis, pharytitis og cervical adenitis) - PFAPA-syndrom. Francofon samme artikler kalder ofte denne sygdom Marshall syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Denne sygdom observeres oftere hos drenge (ca. 60%). Generelt begynder syndromet at manifestere sig om 3-5 år (gennemsnit: 2,8-5,1 år). Men i dette tilfælde er tilfælde af sygdomsudvikling hos 2-årige børn også almindelige - for eksempel blandt de 8 undersøgte patienter blev 6 feberangreb observeret i en alder af 2 år. Der var også et tilfælde af en 8-årig pige, da i 7 måneder. Før hun kontaktede lægerne havde hun symptomer på sygdommen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsager periodisk feber syndrom

Årsagerne til udviklingen af periodisk feber syndrom i vores dage er endnu ikke blevet fuldt undersøgt.

Nu diskuterer forskere flere af de mest sandsynlige årsager til denne sygdom:

• Aktivering af latente infektioner i kroppen (dette er muligt ved sammenløbet af visse faktorer - på grund af nedsat immunologisk reaktivitet af de sovende virus i den menneskelige krop "vækker" med udviklingen af feber og andre symptomer på syndromet);
• passeret til det kroniske stadium af bakteriel infektion i ganen eller halsens tonsiller - produkterne af mikrobiel aktivitet begynder at påvirke immunsystemet, hvilket forårsager feberangreb;
• autoimmun art af patologien udvikling - patientens immunsystem tager cellerne af sin egen organisme for fremmede, hvilket fremkalder en stigning i temperaturen.

[12], [13], [14]

Symptomer periodisk feber syndrom

Periodisk feber syndrom karakteriseres af en klart defineret periodicitet af feberbeslag - de gentages regelmæssigt (oftest hver 3-7 uger).

I mere sjældne tilfælde er hullerne sidste 2 uger eller mere end 7 uger. Undersøgelser viser, at i gennemsnit varer intervallerne mellem forekomende angreb først i 28,2 dage, og i et år har patienten 11,5 anfald. Der er oplysninger om længere pauser - i 30 tilfælde varede de inden for 3,2 +/- 2,4 måneder, mens de franske forskere gav 66 dage. Der er også observationer, hvor intervallerne varer i gennemsnit ca. 1 måned, og nogle gange 2-3 måneder. Sådanne forskelle i varigheden af frie intervaller skyldes sandsynligvis den kendsgerning, at de over tid begynder at forlænge.

I gennemsnit er perioden mellem den 1. Og den sidste episode af et angreb 3 år og 7 måneder (en fejl på +/- 3,5 år). Generelt gentages anfald i 4-8 år. Det skal bemærkes, at der efter tilbagefald af anfald ikke er nogen tilbagevendende ændringer hos patienterne, i udviklingen, samt væksten af sådanne børn, der er ingen overtrædelser.

Temperaturen under angrebet er i grunden 39,5 ⁰ -40 ⁰, og når endda endda 40,5 ⁰. Antipyretics hjælper kun i en kort periode. Før patientens temperatur øges, er der ofte en kort prodromal periode i form af lidelser med generelle lidelser - en følelse af svaghed, stærk irritabilitet. En fjerdedel af børn har kuldegysninger, 60% har hovedpine, og 11-49% har artralgi. Udseendet af smerter i maven, der for det meste ikke er stærkt, ses hos halvdelen af patienterne, og en femtedel ses i opkastning.

Totaliteten af symptomerne, ifølge hvilken denne patologi blev navngivet, observeres ikke hos alle patienter. Oftest i dette tilfælde er der cervikal adenopati (88%). Cervikal lymfeknuder i dette tilfælde øges (nogle gange op til en størrelse på 4-5 cm), til berøring er de testy og lidt følsomme. De forstørrede lymfeknuder bliver mærkbare, og i slutningen af angrebet reduceres og forsvinder hurtigt hurtigt - kun om få dage. Andre grupper af lymfeknuder forbliver uændrede.

Pharyngitis observeres også ganske ofte - det er diagnosticeret i 70-77% af tilfældene i øvrigt skal det bemærkes, at patienten i nogle tilfælde er domineret af svag bluetongue form og i den anden - er der sammenblanding med effusion.

Mindre almindelig er aphthous stomatitis - hyppigheden af sådanne manifestationer er 33-70%.

En feber varer normalt i 3-5 dage.

Ved feberangreb kan leukocytose forekomme i moderate former (ca. 11-15x10 ⁹ ), og niveauet af økologisk øgning øges til 30-40 mm / time såvel som niveauet af CRP (op til 100 mg / l). Sådanne skift stabiliseres ret hurtigt.

Syndrom af periodisk feber hos voksne

Dette syndrom udvikler sig normalt kun hos børn, men i nogle tilfælde diagnosticeres det hos en voksen.

Komplikationer og konsekvenser

Blandt de mulige komplikationer af dette syndrom:

• En generel blodprøve viser neutropeni (et fald i antallet af hvide blodlegemer (hvide blodlegemer) i blodet);
• Hyppige udbrud af diarré;
• Der er udslæt på huden;
• Leddene bliver betændt (arthritis udvikler);
• Manifestationer af neurologiske lidelser (krampeanfald, svær hovedpine, opstart af besvimelse osv.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnosticering periodisk feber syndrom

Periodisk feber syndrom diagnosticeres normalt som følger:

• Lægen undersøger patientens klager og sygdommens historie - finder ud af, hvornår feber er opstået, om de har en vis periodicitet (hvis det er, hvad det er). Bestem også om patienten har aphthous stomatitis, cervikal lymfadenopati eller pharyngitis. Et andet vigtigt symptom er, om symptomerne på sygdommen optræder i intervallerne mellem anfald;
• Derefter undersøges patienten - lægen bestemmer stigningen i lymfeknuder (enten i palpation eller i udseende (når de stiger til en størrelse på 4-5 cm)) såvel som palatinmandiller. Patienten har rødme i halsen, og på mundhulenes slimhinde forekommer der undertiden sår af en hvidlig farve;
• Patienten tager blod til en generel analyse - for at bestemme niveauet af leukocytter såvel som ESR. Derudover er der et skifte i venstre side af leukocytformlen. Disse symptomer viser, at kroppen har en inflammatorisk proces;
• En biokemisk blodprøve udføres også for at bestemme stigningen i CRP-indekset, og ud over dette fibrinogen er dette tegn et signal om begyndelsen af inflammation. En stigning i disse indikatorer indikerer udviklingen af en akut inflammatorisk reaktion i kroppen;
• Undersøgelse hos otolaryngolog og allergolog-immunolog (til børn - børns specialister på disse profiler).

Der er også tilfælde af udvikling af familieformer af dette syndrom - for eksempel havde to børn fra samme familie tegn på sygdommen. Men for at finde en genetisk lidelse, som er specifik for periodisk feber syndrom, har det ikke været muligt endnu.

[19], [20]

Differential diagnose

Periodisk feber syndrom bør skelnes fra en kronisk halsbetændelse, som forekommer med hyppige perioder med forværring og andre sygdomme, såsom juvenil idiopatisk arthritis, Behcets sygdom, cyklisk neutropeni, familiær middelhavsfeber, familiær Hibernian feber syndrom og hyperglobulinæmi D.

Derudover skal det differentieres med cyklisk hæmatopoiesis, som ud over årsagen til udviklingen af periodisk feber kan være en uafhængig sygdom.

Svær diagnostik af dette syndrom med den såkaldte armenske sygdom kan være ret kompliceret.

Lignende symptomer er også en anden sjælden sygdom - det periodiske syndrom, som er forbundet med TNF, i lægepraksis betegnet med forkortelsen TRAPS. Denne patologi har en autosomal recessiv natur - det opstår fordi genet af lederen 1 af TNF'en er muteret.

[21], [22], [23]

Behandling periodisk feber syndrom

Behandlingen af periodisk feber syndrom har mange uløste problemer og diskussioner. Anvendelsen af antibiotika (penicilliner, cephalosporiner, makrolider og sulfonamider), ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (paracetamol, ibuprofen), acyclovir, acetylsalicylsyre og colchicin var ineffektiv, udover at reducere tidspunktet for feber. Tværtimod anvendelse af orale steroider (prednison eller prednisolon) forårsager en skarp opløsning af febrile episoder, selv om det ikke forhindre gentagelser.

Anvendelsen af ibuprofen, paracetamol og colchicin i behandlingsprocessen kan ikke give et stabilt resultat. Det blev fastslået, at tilbagefaldet af syndromet går efter tonsillektomi (i 77% af tilfældene), men den retrospektive analyse udført i Frankrig viste, at denne procedure kun var effektiv i 17% af alle tilfælde.

Der er en variant med cimetidin - lignende forslag er baseret på det faktum, at lægemidlet kan blokere aktiviteten af H2 ledere på T-suppressor, og derudover at stimulere produktionen af IL10 og inhibere - IL12. Disse egenskaber hjælper med at stabilisere balancen mellem T-hjælperen (type 1 og 2). Denne behandlingsmulighed tillod at øge eftergivelsesperioden hos ¾ patienter med et lille antal prøver, men med store mængder blev disse oplysninger ikke bekræftet.

Undersøgelser viser, at brugen af steroider (f.eks. Prednison i en enkeltdosis på 2 mg / kg eller i 2-3 dage i faldende dosering) hurtigt stabiliserer temperaturen, men de kan ikke lindre tilbagefald. Der er en opfattelse af, at effekten af steroider kan forkorte varigheden af eftergivelsesperioden, men stadig er de som regel valgt som en kur mod periodisk feber syndrom.

Forebyggelse

Da der ikke foreligger præcise oplysninger om årsagerne til udviklingen af PFARA-syndrom, er der ingen komplekse metoder til forebyggelse af denne sygdom.

[24], [25], [26], [27]

Vejrudsigt

Periodisk feber syndrom er en ikke-infektiøs patologi, hvor akutte feberfald udvikler sig med høj frekvens. Med den korrekte diagnose er prognosen gunstig - den kan hurtigt klare akutte angreb, og i tilfælde af godartet sygdom behøver barnet ikke engang tonsillektomi.