Nogle sygdomme ledsaget af rygsøjlens formdannelse

Som allerede nævnt, er ryggenes deformation ofte et af symptomerne på sygdomme hos andre organer og systemer. Vi fandt det nødvendigt at beskrive nogle af disse sygdomme i dette afsnit, ikke så meget at fokusere på funktionerne i vertebralt syndrom som på de utilstrækkeligt kendte fakta om de nosologiske former selv.

[1], [2], [3]

Arvelige systemiske sygdomme i skeletet

En af de mest omfattende sygdomsgrupper, hvor rygmarvsskader er registreret med høj frekvens, er arvelige systemiske sygdomme i skeletet (NCSD). Klassifikationen af NESC er baseret på tre typer krænkelser af knogledannelse:

• dysplasi - endogen misdannelse af knogledannelse,
• dystrofi - knoglemetabolisme,
• dysplasia-dysostose - en blandet form af systemisk sygdom forbundet med en udviklingsforstyrrelse, der udvikler sekundært til den primære udviklingsfejl i mesenkymale og ektodermale væv.

Dysplasi. Lokalisering af zonen med nedsat knogledannelse i dysplasi bestemmes af røntgenanatomysystemet Ph. Rubin (1964), som absorberer de følgende afsnit af den rørformede knogle: epifys, physis eller den faktiske vækstzone, metafyse og diafyse. Følgelig til disse zoner, MV. Volkov identificerede epifysiske, fizarnye, metafyseale, diaphyseale og blandede læsioner. I betragtning af arten af systemets patologi tildelte dysplasi forekommer med den obligatoriske tilstedeværelse vertebrale syndrom (system spondilodisplazii) og dysplasi, hvori rachiopathy eventuelt, men ikke nødvendigvis.

Dystrofi. Ved arvelige dystrofier flyder med læsioner af knogle, herunder rygsøjlen omfatte osteopati deformerende Paget (Paget), marmor knoglesygdom, arvelig og andre osteopeni. Ændringer i rygsøjlen mens knogleændringer svarer til den almene karakteristisk for disse sygdomme. Til denne gruppe indbefatter mycopolysaccharidose - en overtrædelse af glycosaminoglycan metabolisme. Diagnosen af mucopolysaccharidose bekræftes ved medicinsk genetisk undersøgelse og bestemmelse af niveauet af glycosaminoglycaner af forskellige typer. Med nederlaget af ryggen fortsætter:

• mycopolysaccharidose type I-II - Pfundler-Hurlers syndrom og type II - Hunters syndrom. Klinisk de er karakteriseret kyphotic deformitet thoracolumbale kort ( "kat" spin) radiografisk - kileformet af tungeformede ryghvirvler T12-L2 (sædvanligvis én eller to i dette område);
• Mucopolysaccharidosis type IV - Morkio syndrom (Morquio). Det kliniske og radiologiske billede er det samme som i spondyloepifysial dysplasi i Morquio-Brailsford.
• mucopolysaccharidose af VI-typen - Maroto-Lamy-syndromet (Maroteaux-Lamy). Bagsiden med denne sygdom er direkte, nogle gange kyphosed. Radiografisk bikonvekse hvirvler, der efterhånden erhverver en kuboid form, men som har en karakteristisk depression af lændehvirvelernes bageste lukningsplade. I thoracolumbar sektionen afsløres bageste kileformede hvirvler. Mulig hypoplasi af tanden C2.

Blandede former for systemiske sygdomme i skeletet (dysplasia-dysostose)

Navnene på sygdomme, der hører til denne gruppe (clavicular hoved, og trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplasi, maxillofacial og spondilokostalny dysostosis), har udviklet sig historisk og snarere afspejler lokaliseringen af de berørte organer, men ikke essensen af patologiske processer. Med spinal læsion forløber spondilokostalny dysostosis, som er karakteriseret ved kort statur, en afkortning af hals og overkrop, skoliose, bryst deformitet. Når X-ray afslørede flere defekter af ryghvirvler (ofte - blandede varianter) og ribber (mest - blokering bageste sektioner).

Arnold-Chiari anomali

Chiari-anomalien (i den indenlandske litteratur er udtrykket "Arnold-Chiari anomalie" accepteret) er en udviklingsforstyrrelse præget af forskydning af hjerneelementerne i kranialdelen af den cervicale spinalkanal. WJ Oakes (1985) identificerer flere typer af anomalier.

Typer af Arnold-Chiari-anomalier

Type anomali	Funktion
Tip1	Caudal blanding af cerebellar mandler under niveauet af den store occipital åbning
Type 2	Den kaudale forskydning af cochlea i cerebellumet, den fjerde ventrikel og hjernestammen under linjen af de store occipital foramen kombineres sædvanligvis med myelodysplasi
Type 3	Caudal fortrængning af cerebellum og hjernestamme i den øvre cerebrospinal brok
Type 4	Cerebellar hypoplasi

Årsagen til udviklingen af Arnold-Chiari-anomali kan være både udviklingsmæssige defekter i kraniovertebrale zonen og eventuelle muligheder for at fastgøre rygmarven. Overtrædelse liquorodynamics i craniovertebral zone, når uregelmæssigheder Arnold-Chiari resorption fører til afbrydelse af spiritus og cystedannelse (se. Syringomyelia) inden i rygmarven. Vertebralt syndrom er kendetegnet ved tilstedeværelsen af rygsygdomme, ofte atypiske.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyeli

Indtil for nylig (og i russisk litteratur - indtil videre) Syringomyelia (fra det græske Syrinx -. Fløjte) er blevet betragtet som en selvstændig kronisk sygdom i nervesystemet er forbundet med udviklingen af cyster (gidrosiringomieliya) inden for unormale vækster og efterfølgende kollaps af glia væv. Indførelsen i klinisk praksis med magnetisk resonans billeddannelse og mere detaljeret undersøgelse af denne sygdom tillader nu at betragte udviklingen af cyster i rygmarven end som en selvstændig sygdom samt et symptom på forskellige sygdomme.

Vertebral syndrom med syringomyeli karakteriseret ved tilstedeværelsen af atypiske (venstre side) scoliotiske deformiteter thorax og tidlige neurologiske symptomer, hvoraf det første normalt vises asymmetriske abdominal reflekser. Genesis vertebral syndrom således kan være forbundet med både den primære sygdom, der førte til udviklingen af syringomyeli og i strid med sin egen spinal segmental innervation af cystiske læsioner af rygmarven. I dette afsnit anser vi det nødvendigt at medtage den etiologiske klassifikation samt de taktiske diagnostiske og terapeutiske algoritmer for syringomyelia, udviklet af F. Denis (1998). Efter forfatterens opfattelse bør den primære behandling for syringomyelia være behandlingen af den patologi, der forårsagede det. I tilfælde af at det lykkes, er der ikke behov for yderligere behandling. Hvis primær terapi ikke er effektiv, er de primære metoder til sekundær behandling dræning af cyster og syringo-subarachnoidal shunting.

Neurofibromatosis

Neurofibromatosis (NF) - en sygdom i det perifere nervesystem karakteriseret ved udvikling af typiske neurogene tumorer (neurofibromer) eller atypiske klynger af pigmenterede celler (kaffe pletter melanomopodobnyh tumorer) embryogenetic relateret paravertebrale sympatiske ganglier. I den kliniske klassifikation af neurofibromatose er to typer sygdomme identificeret: perifere og centrale. Det bør erindres, at patienter med neurofibromatosis er ikke kun muligt malignitet af primære tumorsteder, men også genetisk forårsaget højere risiko for at udvikle leukæmi.

For vertebralt syndrom i neurofibromatose er kendetegnet ved udviklingen af hurtigt progressive, sædvanligvis mobile kyphoscoliotiske deformationer. Det skal huskes, at tilstedeværelsen af patologiske knuder i rygkanalen ofte fører til neurologiske lidelser både i den naturlige forvandlingsform og i forsøg på konservativt eller operationelt at korrigere det. Muligheden for disse komplikationer skal tages i betragtning af lægen ved udarbejdelse af en plan for undersøgelse og behandling af en patient med neurofibromatose, og patienten og hans forældre skal informeres om det.

Syndromer af systemisk hypermobilitet

Ved systemiske hypermobilitet syndromer relateret gruppe af sygdomme, der opstår med svigt forbindende fastgørelsesapparat skelet og indre organer (f.eks mesenchymale syndromer lidelser) - Marfan syndromer, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos syndrom) etc. Således karakteriseret ved udvikling af skelettet for grove læsioner. , men mobilskoliose eller kyphoskolose, asymmetriske deformationer af brystet, leddeformationer og arthropathier. F. Biro, H.LGewanter og J. Baum (1983) fastslog pentaden af systemiske hypermobilitetsegenskaber:

• når tommelfingeren trækkes, rører hånden underarmen
• Muligheden for passiv forlængelse af fingrene på hånden til den position, hvor fingrene er parallelle med underarmen.
• overekstraktion i albueforbindelserne mere end 10 °
• Overforlængelse i knæleddet mere end 10 °
• Muligheden for at røre gulvet med ubøjede knæled i stående stilling.

Til diagnosticering af "hypermobilitetssyndrom - en kombination af mindst fire af de fem listede symptomer.

Det skal huskes, at patienten med systemiske hypermobilitetssyndrom ved kirurgisk behandling er langsomt bremset, og risikoen for deres resorption er høj. Af denne grund opstår deformationer af rygsøjlen og thorax i sådanne patienter efter osteoplastiske operationer meget oftere end deformationer, der ikke er forbundet med systemisk hypermobilitet.