Wegeners granulomatose: diagnose

Indikationer for specialistkonsultationer

Ved etablering af diagnosen graylenematose er Wegener obligatorisk høring af en reumatolog.

Fysisk undersøgelse

Ved diagnosen af Wegeners granulomatose, især i de tidlige stadier af sygdommen, er en tilstrækkelig vurdering af ændringer i det øvre luftveje, især næsen og paranasale bihuler, ekstremt vigtig. Dette bestemmer den otorhinolaryngologes ledende rolle i sygdommens tidlige diagnose. Øvre luftveje er tilgængelig til undersøgelse og biopsi, som kan bekræfte eller afvise diagnosen Wegeners granulomatose.

Biopsi af slimhinden skal tages med henblik på at fange både epicenteret og grænsen af læsionen. Grundlaget for de morfologiske træk ved fremgangsmåden er produktiv karakter granulomatøs inflammatorisk reaktion på tilstedeværelsen af gigantiske flerkernede celler Pirogov-Langhans typen gigantiske flerkernede celler eller fremmedlegemer. Celler er koncentreret omkring skibe, der ikke har en specifik orientering. Funktionerne i en polymorfisme af gigantiske flerkernede celler forskellige størrelser cytoplasma kerner, samt tilstedeværelsen af nekrose - fokal fra karyorrhexis i celleinfiltrater og små massive nekrotisk foci før fusionerende felter tør koagulationsnekrose. Morfologisk differentialdiagnose bør udføres mellem granudematozom Wegener, tuberkulose, syfilis, maligne midterlinjen granuloma nasale tumorer.

Laboratorieforskning

Blandt laboratorieprøver er bestemmelsen af antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) vigtig for diagnosen Wegeners granulomatose, som findes hos 40-99% af patienterne; oftere hos patienter med en aktiv generaliseret proces, mindre hyppigt under remission med en lokaliseret sygdomsform. Når nyrerne påvirkes, er urinændringer karakteristiske: mikrohematuri (mere end 5 erytrocytter i synsfeltet) eller en samling af celler i urinsedimentet.

Instrumentel forskning

Bony ændringer registreres i radiografi og CT, som for øjeblikket er en af de vigtigste metoder til diagnosticering af læsioner i næsehulen og paranasale bihuler. Således skiologicheskaya billede næse- og paranasale sinuser Wegeners granulomatose afhænger af tidspunktet for undersøgelsen om timingen fra det tidspunkt, hvor sygdommen og arten af strømmen (akut, potsostroe, kronisk).

I de indledende stadier af sygdommen er skelettet i næsen ikke ændret, billedet af næsehulen og paranasale bihuler er karakteristisk for den uspecifikke inflammatoriske proces. Når akut løbet af processen i 3-6 måneder afsløret udtynding af næseskillevæggen, afslørede nasal knogle reduceret, deraf atrofisk distale ende er bøjet indad, de tager form af et komma. I sygdommens kroniske forløb forekommer ødelæggelsen af knoglerne gradvist og med dynamisk observation finder vi ud af efter flere år.

• Røntgenændringer i næsens septum. Knogle næseskillevæggen separeret på et røntgenbillede bestemmes tyndet, atrofisk, i nogle tilfælde, er der "tousles" næseskillevæggen konturer og undertiden bryde kredsløb (defekt), hvilket indikerer tilstedeværelsen af perforeringer. I en tredjedel af tilfælde er der fuldstændig ødelæggelse af næseseptumet. På grund af sådanne alvorlige septum ændringer i ossøse del er mistanke syfilis, mens kun en perforering i den forreste nasal tuberkulose. Elementer af nasekonchaen af den berørte side kan påvises radiologisk forstørret og reduceret, nogle gange fuldstændig fraværende.
• Røntgenændringer i paranasale bihuler.
  • Den maksillære sinus. Reducerede indhold af det berørte sinus granulomatøs procesluft varierer i intensitet og prævalens ensartethed, på grund af tilstedeværelsen af granulomer med passende mucosal reaktion, tilsætning af en sekundær infektion og destruktive ændringer bone vægge. De bonyvægge af den maksillære sinus på røntgenbillederne bestemmes af den fortynnede, intensiteten af deres mønster er reduceret. Som regel afsløres ødelæggelsen af den midterste mur af den maksillære sinus. Mindre hyppige er destruktive forandringer i den øverste væg på den maksillære sinus. Mere overbevisende afsløres knogleforandringer i sinusen på de direkte foran-tomogrammer, hvor "medievæggenes kontur" er meget demonstrerende. Benvæggen tynder også (eller bliver sløret) i et begrænset område af den nedre del af den pæreformede åbning af næsen. For at detektere ændringer i bindevævets bløde væv, anbefales det at udføre en røntgenundersøgelse med at fylde den med et kontrastmiddel. Skialogicheskie især når konventionel og tomografisk undersøgelse er de samme som i læsioner af den mediale sinus væg men mere tydeligt synlig på grund af den karakteristiske af den anatomiske struktur og mindre superposition med den omgivende knogle formationer. Ændringer i sinus nedre væg er sjældne, det. Det er nok forbundet med dens betydelige tykkelse.
  • Lattice labyrint. Forskelle i røntgenbilledet af læsionerne af den lattiserede labyrint med Wegeners granulomatose og den kroniske inflammatoriske proces er ikke blevet afsløret. Med denne og andre sygdomme er mønsteret af intercellulært septa dårligt differentieret eller mangler, gitterpladen er tyndt eller delvist ødelagt, den lattiserede labyrint er noget udvidet i sammenligning med den modsatte side.
  • Sphenoid sinus. Det radiologiske billede afhænger af graden af fald i pneumatiseringen af sphenoid sinus. Væggene af sphenoid sinus er tynde. Kroppen af sphenoidbenet og dens vinger på processiden har et mindre intenst mønster. Der sker betydelige ændringer i området for de øvre og nedre kredsløbsspalter: deres lumen bliver overskyet, konturerne er fuzzy og ujævne, nogle gange usuriske. Nederlaget af sphenoid sinus med Wegeners granulomatose er meget mindre almindeligt end den maksillære sinus, men muligheden for sådan skade bør huskes.

Det er nødvendigt at tage hensyn til ændringer i lungerne, der etableres under radiografi: knuder, lungeinfiltrater eller hulrum.

Differential diagnostik

Wegeners granulomatose skal differentieres fra sygdomme relateret til systemisk allergisk vaskulitis (systemisk lupus erythematosus, hæmoragisk vaskulitis, nodulær periarteritis etc.); når der er en perforering i den bruskede del af næsens septum - fra tuberkulose og i knoglebruskafdelingen - fra syfilis. Yderligere fremskridt af ulcerativ-nekrotisk proces i næsekaviteten og paranasale bihuleforbindelser kræver differentiel diagnose med maligne neoplasmer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]