Medfødt katarakt

Medfødt katarakt udvikler sig som følge af intrauterin patologi og kombineres ofte med forskellige udviklingsmæssige misdannelser af både øjet og andre organer.

Medfødt katarakt er linsens uigennemsigtighed, som noteres fra fødslen eller vises kort efter det.

Medfødt grå stær kan være sporadisk eller kan udvikle sig i de kromosomale anomalier, stofskiftesygdomme (fx galactosæmi) eller intrauterin infektion (fx røde hunde), eller sygdomme i moderen under graviditeten. Katarakter kan være nukleare eller kan dække stoffet af linsen under den forreste eller bakre kapsel. De kan være ensidige eller tosidede. Katarakter kan ikke opdages, hvis barnet ikke tester en rød refleks eller ved fødslen ikke udfører en ophthalmoskopi. Ligesom med andre typer af grå stær forstyrrer linsens turbiditet synet. Katarakter kan skjule optikens udseende og fundusens kar og bør vurderes af en øjenlæge.

Medfødte katarakter kan forekomme under påvirkning af forskellige giftige stoffer på embryoet og fosteret under dannelsen af linsen. Ofte sker dette, når moderen under graviditeten udleder virusinfektioner: influenza, mæslinger, rubella og toxoplasmose. Stor indflydelse udøves af forskellige hormonforstyrrelser hos kvinder under graviditet og utilstrækkelig funktion af parathyroidkirtlerne (for eksempel hypokalcæmi, hvilket fører til en krænkelse af udviklingen af Fetus). Ofte er medfødte katarakter af familiemæssig art. Den mest almindelige medfødte katarakt er bilateral, men der er også en ensidig medfødt katarakt.

Medfødte sygdomme i linsen er opdelt i katarakter, forandringer i form, størrelse, linsforskydning, colobom og fravær af linsen.

Medfødte linsforskydninger forekommer i arvelige lidelser i bindevævsmetabolisme og anomalier i knoglesystemet.

Marfan syndrom - en lille linse med dens subluxation er en manifestation af dette syndrom. Hertil kommer, når det fejrede nederlag af det kardiovaskulære system samt hjertefejl, aortaaneurisme. Ændringer bevægeapparat som arachnodactyly (lange fingre og tæer), langskallet (forøgelse af langsgående størrelse af hovedet), knogleskørhed, hyppige dislokationer, høje, lange ben, skoliose, tragt bryst, underudviklede mus og kønsorganer. Mindre almindelig er en ændring i psyken. Øjet påvirkes af 50-100% af tilfældene. Ektopi af linsen, ændringer i form er forårsaget af underudvikling af ledbåndene der understøtter det. Med alderen øges adskillelsen af zinn-ligamentet. På dette tidspunkt stikker den glasagtige krop ud i form af en brok. En fuldstændig dislokation af linsen er også mulig. Der kan være katarakter, strabismus, nystagmus og andre øjesyndrom, medfødt glaukom.

Margetapis syndrom er en systemisk arvelig læsion af mesenkymvævet. Patienter med dette syndrom har lille vækst, korte lemmer, øget hovedstørrelse (brachycephaly), begrænsning af ledmobilitet, ændringer i kardiovaskulærsystemet og andre organer. Fra linsen - ektopi ned, spherofakia, mikrofaki mv. Nærsynthed, retinal detachment, medfødt glaukom.

Ændring i linsens form og størrelse - Lentikonus - et konisk fremspring af en af linsens overflader. I linsen er der et fremspring (som en ekstra lille linse), som kan være fra for- og bagsiden, den er gennemsigtig. I overført lys mod baggrunden af linsen kan man se en afrundet formation i form af en dråbe olie i vand. Denne snit har en meget stærk refraktion, altid ledsaget af nærsynthed (måske pseudo-myopi). I disse fremspring er der sæler - en kerne med høj brydningsevne.

Afhængig af linsens størrelse skelner:

• mikrofag (lille objektiv, normalt med forandring i form, ækvator er synlig i pupilområdet, ofte er der en dislokation af linsen);
• Spherofakia (sfærisk linse), ringformet linse (i midten af linsen som følge af en eller anden grund er løst). Ved en smal elev af en linse er det ikke synligt. Med en forstørret pupil under hornhinden bevares en ring, normalt overskyet;
• bifukigo (to linser), som er meget sjælden. Et objektiv er placeret midlertidigt eller nasalt, eller linserne er placeret oven over hinanden,

Linsens kolobom - En defekt i linsevævet og den nedre del, som er dannet som følge af ufuldstændig lukning af det embryonale fissur under dannelsen af det sekundære øje. Denne patologi er meget sjælden og er normalt kombineret med colitis i iris, ciliary body og choroid.

Medfødt katarakt er et vandfald. Af alle de fødselsdefekter, der findes i 60% af tilfældene, er en ud af fem for 100.000 af befolkningen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsulær medfødt katarakt

Polar (for og bag) grå stær. Forreste polar katarakt er kataraktet i en meget tidlig embryogeneseperiode (den første måned af føtallivet i fosteret). Begrænset hvid opacitet ved linsens forreste stolpe forekommer på det tidspunkt, hvor den forreste cerebrale ende danner øjne, der vokser mod den ydre ektoderm. Fra siden af den eksterne ektoderm begynder linsen at vokse i samme periode. Sidstnævnte fylder øjet vesikel, og et øjenglas dannes. Udviklingen af forreste polar katarakt er forbundet med en lidelse i lentikulær linseudryddelse fra ektodermen. Forreste polar katarakt kan udvikle sig på grund af andre intrauteriniske processer af inflammatorisk natur, og også efter fødslen som følge af perforeret sår i hornhinden. I den forreste polar katarakt bestemmes en begrænset hvolving af hvid ikke mere end 2 mm i diameter beliggende i midten af linsens overflade. Denne turbiditet består af stærkt ændrede, uregelmæssigt dannede uklare linsefibre placeret under linseposen.

Den bageste polære katarakt er en katarakt af sen embryogenese. Den er dannet i prænatal perioden. Faktisk dannede der med sådan en katar majs på linsens bagsidekapsel. Det anses for at være resten af den glasagtige kropsarterie, som undergår reduktion til barnets fødsel.

Klinisk defineret begrænset turbiditet af den afrundede form er gråhvid, placeret ved linsens bageste stolpe. Der kan være diffus skyighed, som består af individuelle punkter eller kan være lagdelt.

En variation er pyramidalkatarakt. Ud over uklarhed er der et fremspring i polens område, det vil sige, at det spredes ind i det glasagtige legeme i form af en pyramide. Da polære katarakter altid er medfødte, er de tosidige. På grund af deres lille størrelse fører de som regel ikke til en væsentlig forstyrrelse af den centrale vision og er ikke underlagt kirurgisk behandling.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsulær lentikulær katarakt

Spindelformet grå stær - turbiditet - ligger i regionen af de bakre og forreste poler, der er forbundet med en bro. Uklarheden er præsenteret i form af et tyndt gråt bånd, der ligner en spindel og består af tre fortykkelser. Denne uklarhed kan også være placeret i kerneområdet. Visionen falder lidt. Sådanne grå stær udvikler sig normalt ikke. Siden den tidlige barndom tilpasser patienterne sig for at se gennem de gennemsigtige områder af linsen. Behandling er ikke nødvendig,

Katarakt i maven:

• anterior aksial embryonal katarakt. Forekommer hos 20% af raske individer. Meget blid opacificering i den forreste del, anteroposterior akse af linsen, ved sømmen af den embryonale kerne. Synet påvirker ikke;
• stellat (katarakt suturer) - uklarhed langs sømmerne i den embryonale kerne. På sømene er der krummer, der ligner semolina. Forekommer hos 20% af raske individer. Barnet bevarer en tilstrækkelig høj synsvinkel;
• central nuklear katarakt. Der er tre underarter: Pulverformet katarakt - Den diffusoriske turbiditet af den embryonale kerne, der består af små dot-kuglelignende opasiteter, synet falder ikke; mættet turbiditet - med sin vision ikke en mere spids grå stær - mange punkter skyghed af grå og blålig farve i området med den embryonale kerne.

[13], [14]

Zonal (lagdelt) grå stær

Zonulær katarakt (lamineret) er den mest almindelige form for medfødt katarakt - 60%. Flere fælles bilaterale grå stær. Uklarheden præsenteres i form af en uklar skive, som ligger på grænsen til de voksne og embryoniske kerner. For denne katarakt er karakteriseret ved vekslen af transparente og uklare lag af linsen. Ved ækvator i den voksne nucleus er der en anden sky af opacitet, adskilt fra den første af et lag af transparente fibre. Det andet lags turbiditet er kileformet, og dens intensitet er ikke ensartet.

I det transmitterede lys ses en rød refleks i periferien, og i midten er der en grå haze. Kanten af den uklare disk er ujævn, loopy. Det er blevet fastslået, at zonal grå stær ikke kun er medfødt. Det kan også forekomme i postnatal perioden hos børn, der lider af spasmofili mod baggrunden for hypocalcæmi, der har lidt rickets med hypoglykæmi. Vision lider afhængigt af grad af clouding af objektivet.

Diskovidnaya medfødt katarakt svarer til zonal, men der er ingen ujævnhed og løshed i kanten af den skumle disk.

Blå grå stær - flere rødder af blålig tinge. Turbiditeten er lokaliseret mellem kernen og kapslen.

Komplet katarakt er den diffuse cloudiness af hele linse, som kan udvikle sig fra lagdelt katarakt. Nogle gange under kapslen er plaques synlige.

Halvdissekteret grå stær - linsen som om den tørrer op bliver flad. Diagnosen er ultralyd. Reducerer linsens tykkelse til 1,5-2 mm, i stedet for at det kan forblive en film.

Falsk katarakt er en overskyet kapsel og en lille mængde linsemateriale.

Atypisk og polymorf katarakt. Uklarheden varierer i størrelse og form. For eksempel er katarakt med mæsling rubella karakteriseret ved hvidt cloudiness med en perlefarve. Med den dilaterede pupil mod denne baggrund er en ekscentrisk placeret stang synlig, hvor en virus kan leve i lang tid (flere dusin år). De perifere dele af linsen er mere gennemsigtige.

Klassificering af medfødte katarakter

Arvelige katarakter, deres årsager.

1. Genetisk mindretal og arvelighed. Oftest forekommer i henhold til den dominerende type, men kan også være i modtagertypen (især med relateret incest).
2. Arvelige forstyrrelser i kulhydratmetabolisme er galactose og katarakt.
3. Forstyrrelse af calciummetabolisme - tetanisk katarakt.
4. Arvelige hudlæsioner.

I hjertet af arvelige katarakter er nederlaget for genet og kromosomapparatet.

Intrauterin grå stær:

1. Embryopati, der opstår under graviditet i op til otte uger;
2. Fetopatier, der opstår efter otte graviditetscykluser.

Deres klinik er ens,

Årsager til intrauterin grå stær:

1. maternal sygdomme (mæsling rubella, cytomegatia, chicken pox, herpes, influenza og toxoplasmos);
2. forgiftningsmod (alkohol, ether, svangerskabsforebyggende midler, nogle abortifacienter);
3. kardiovaskulære sygdomme hos moderen, som fører til ilt sult og forekomsten af grå stær;
4. hypovitaminose A og E, mangel på folinsyre;
5. Rhesus-konflikten;
6. giftighed af graviditet.

Klassificering af medfødte katarakter:

1. et- eller tosidet nederlag
2. delvis eller komplet
3. lokalisering af opasiteter (kapsulær, lentikulær, kapselolentikulær).

Kliniske former:

1. som en samtidig sygdom i øjet;
2. på synsstyrke (I st.> 0,3, II st. 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klassificering i henhold til EI Kovalevsky:

1. efter oprindelse (arvelig og intrauterin);
2. ved ledende lokalisering (polær, nukleær, zonal, diffus, polymorf, koronal);
3. ved visionsgraden (I st.> 0,3; II st. 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. for komplikationer og samtidige ændringer:
   • uden komplikationer og ændringer i visuel funktion
   • katarakt med komplikationer (nystagmus mv);
   • Katarakt med samtidige ændringer (mikrofag osv.).

Kliniske former for medfødte katarakter:

1. kapsulære og baggede katarakter;
2. capsulolentikulær (både kapsel og linsesubstans påvirkes);
3. linseformet;
4. katarakter af embryonale suturer;
5. zonal eller lagdelt.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling af medfødte katarakter

Fjernelse af medfødte katarakter inden for 17 uger efter fødslen giver udvikling af syn og synsveje i hjernebarken. Katarakter fjernes ved at aspirere dem gennem et lille snit. Mange børn kan implantere en kunstig linse. Postoperativ synkorrektion med briller, kontaktlinser eller begge dele er nødvendig for at opnå en god vision.

Efter fjernelse af ensidige grå stær viser kvaliteten af billedet fra det opererede øje at være værre end det uopererede øje (forudsat at det andet øje er normalt). Da præferencen bliver bedre til det synkende øje, undertrykker hjernen billedet af ringere kvalitet, og amblyopi udvikler sig (se tidligere). Behandlingen af amblyopi er således nødvendig for udviklingen af normal vision i det opererede øje. Nogle børn, på trods af dette, udvikler ikke en god synsvinkel. I modsætning hertil, hos børn med bilaterale grå stær, hvis billedkvalitet er den samme fra begge øjne, bliver den samme vision i begge øjne oftere udviklet.

Nogle grå stær er delvis (bakre lenticone), og turbiditet udvikler sig i løbet af de første 10 dage af livet. Delvis medfødt katarakt har den bedste prognose for synet.