Restless legs syndrom og periodisk lemmer bevægelsessyndrom

Bevægelsesforstyrrelser i søvn er mange, men oftest betragtes de inden for rammerne af rastløse bens syndrom og syndromet af periodiske lemmer.

Syndromet af periodiske lemmer bevægelser (SPDG) og rastløse ben syndrom (RLS) er mere almindelige i mellem og ældre alder. Mekanismen er uklar, men sygdommen kan udvikle sig på grund af en krænkelse af neurotransmissionen af dopamin i centralnervesystemet. Forstyrrelser kan forekomme enten alene eller i forbindelse med afskrivning af lægemidler eller i forbindelse med at tage stimulanter og nogle antidepressiva eller ved kronisk nyre- og leversvigt, graviditet, anæmi og andre sygdomme.

I syndromet af periodiske lemmer er gentagen (sædvanligvis hver 20-40 s) jerking af underbenene under søvn karakteristisk. Patienter klager normalt på intermitterende nattesøvn eller unormal søvnighed i dagtimerne. Som regel er bevægelser og korte vækkelser - uden patologiske fornemmelser i lemmerne - ikke realiseret.

I rastløse ben-syndrom klager patienterne om en følelse af kravling i underekstremiteterne i den udsatte stilling. For at reducere symptomer bevæger patienten det berørte lem, trækker det eller går. Som følge heraf har de problemer med at falde i søvn, gentagne natlige vækkelser eller deres kombination.

[1], [2], [3]

Årsager til Restless Leg Syndrome

Årsagerne til disse syndromer er mangfoldige: polyneuropati, leddegigt (> 30%), parkinsonisme, depression, graviditet (11%), anæmi, uræmi (15-20%), koffein misbrug. Anvendelsen af lægemidler (neuroleptika, antidepressive midler, benzodiazepiner, Dofaminomimetiki) eller annullering af nogle af dem (benzodiazepiner, barbiturater), føre til udviklingen af restless legs-syndrom og periodiske bevægeapparatet syndrom.

Primær (idiopatisk):

1. sporadisk og arvelig.

Sekundær:

1. Utilstrækkelighed af jern, vitamin B ₁₂, folinsyre (anæmi).
2. Nyresvigt.
3. Diabetes mellitus.
4. Gipotireoz.
5. Kroniske obstruktiv lungesygdomme.
6. Sjogrens syndrom.
7. Perifer neuropati (polyneuropati), radiculopati og nogle sygdomme i rygmarven (myelopati).
8. Multipel sklerose.
9. Parkinsons sygdom.
10. Attention Deficit Hyperactivity Disorder ("Minimal Brain Dysfunktion").
11. Graviditet.
12. Iatrogen (tricykliske antidepressiva, selektive serotoningenoptagshæmmere, lithium, dopamin-antagonister, levodopa, tilstand efter gastrektomia, annullering beroligende midler eller lægemidler, calciumantagonister).
13. Andre sygdomme: amyotrof lateral sklerose, polio, Isaacs syndrom, amyloidose, malignitet, perifer vaskulær sygdom (arterier eller vener), rheumatoid arthritis, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndromisk differentialdiagnose

Restless legs syndrome bør skelnes fra andre, sommetider som ham, syndromer: akatisi syndrom periodiske benbevægelser under søvn, natlig kramper, fysiologisk myoclonus under søvn. Dette kan også omfatte syndromet smertefulde ben og bevægelige tæer, smertefuld fascikulation syndrom myokymia, kausalgi syndrome - dystoni, smerter i benene på en anden oprindelse. Et angst-depressivt syndrom med søvnforstyrrelser kan undertiden manifestere sig som symptomer, der minder om rastløse bens syndrom.

Sporadiske og familiemæssige tilfælde af rastløse bens syndrom med autosomal dominerende arvstype er beskrevet. Frekvensen af sidstnævnte er ifølge litteraturen meget varierende (op til 50-60% og mere). Sygdommen kan begynde på alle alder, men hyppigheden stiger med alderen. Det rastløse bens syndrom hos børn fortolkes ofte fejlagtigt som et hyperaktivitetssyndrom. På samme tid kombineres rastløse bens syndrom ofte med opmærksomhedsunderskud hyperaktivitetsforstyrrelse.

I de fleste tilfælde er symptomerne bilaterale. En signifikant procentdel af patienterne (over 40%) rapporterer imidlertid en sidekant eller sideløbende lokalisering af symptomet. Sandsyntheden af symptomet kan variere hos enkelte patienter selv inden for en dag. Ca. Halvdelen af patienterne rapporterer paræstesier og motorisk angst i deres hænder. Tilstedeværelsen af paræstesi i hænderne afhænger ikke af sværhedsgraden af rastløse bens syndrom, alder og køn af disse patienter. Paræstesier beskrives af patienter som brændende, prikken, kløe, smerte; ofte siger patienter, at dette er en meget ubehagelig følelse, som er svært at beskrive i ord. Paræstesier kan være meget korte (sekunder); de stiger hurtigt i intensitet og forsvinder straks, når lemmerne bevæger sig. Ved forsøg på vilje er det kun muligt at forsinke bevægelsen eller reducere dens amplitude. Mange forskere mener, at bevægelser med rastløse bens syndrom fremstår som en slags reaktion på ubehagelig paræstesi. Elektrofysiologiske undersøgelser til dato giver os ikke mulighed for at besvare spørgsmålet om, hvorvidt disse bevægelser er vilkårlig eller ufrivillig. Rørløshedssyndromets forløb er ofte remittent, men kan være stationært og endog progressivt. I behandlingen er dopasoderzhaschie-lægemidler og clonazepam mest effektive.

Ca. 40% af tilfælde af rastløse ben syndrom er idiopatisk (primær). Symptomatisk restless legs syndrom kan observeres i sygdomme som anæmi forbundet med mangel på jern, vitamin B12 eller folinsyre; nyresvigt diabetes mellitus hypothyroidisme; kronisk obstruktiv lungesygdom polyneuropati (oftest); cervikal spondylose; rygmarv tumorer, lumbosacral radiculopathy, dissemineret sklerose, Parkinsons sygdom, perifer arteriel sygdom, giperekpleksiya, stiff man syndrom, Huntingtons chorea, amyotrofisk lateral sklerose, Tourettes syndrom, Isaacs syndrom. Observationer, hvor rastløse ben-syndrom kun blev observeret under graviditeten, er beskrevet. Men i mange af de ovennævnte tilfælde er det stadig ikke helt klart, om disse sygdomme forårsager uro i benene, eller kun tjener en udløsende faktor af dette syndrom. For endeligt at besvare dette spørgsmål er det nødvendigt at bevise, at hyppigheden af Restless Legs Syndrome i disse sygdomme er højere end i resten af befolkningen. Dette er ikke blevet gjort fuldt ud.

Symptomer på Restless Leg Syndrome

Restless leg syndrom og periodisk lemmer bevægelsessyndrom har mange ligheder (typisk kombination af smerte syndrom og ufrivillige bevægelser, motorfænomener, tydeligst manifesteret under søvn) og ofte kombinere med hinanden. Der er dog nogle forskelle: i rastløse bens syndrom er der markeret følsomme lidelser; syndromet af periodiske lemmer bevægelser er stærkt stereotype. Et fælles led i patogenesen af disse syndromer er dysfunktionen af cerebrale og perifere dopaminerge systemer, hvilket forklarer effektiviteten af levodopa-præparater.

• Den vigtigste manifestation af den Restless Legs Syndrome - ubehagelig paræstesi i benene (patienterne beskrive dem som "ubehag", "gys", "gåsehud", at "strække", "ryk", "snurren", "kløe" og andre.) Forekommende sædvanligvis før sove eller i søvn, hvilket fører til et uimodståeligt behov for at bevæge dine ben. De fornemmelser opstår ofte i benene (i foden, lavere ben, knæ område, nogle gange i låret eller i alle lemmer), sjældent i hænder og fødder. Normalt forekommer symptomer i begge ekstremiteter, selv om de kan dominere på den ene side. Som regel vises de i hvileperioden eller i perioden forud for drømmen. Kan forekomme på ethvert tidspunkt af dagen, ofte på lang monoton arbejdsstillinger (fx når du kører en bil). Disse følelser forsvinder helt eller delvist ved bevægelse af benene og vises igen, når bevægelsen ophører. Varigheden af sådanne tilstande er fra flere sekunder til flere timer, de kan forekomme flere gange om dagen og passere uafhængigt. Sværhedsgraden af overtrædelser af "sove-vågne" cyklus kan være anderledes, i nogle tilfælde, er der grove lidelse søvn mønstre og udtalt søvnighed i dagtimerne. Den rastløse ben syndrom kan have et flerårigt kursus med forværringer og remissioner. Følgende mindste diagnostiske kriterier foreslås: (A) behovet for at bevæge lemmerne + paræstesi / dysestesi; (B) motorisk angst; (C) forværring af symptomer i en drøm med kort efterfølgende aktivering eller opvågnen (D) forværring af symptomer om aftenen eller om natten.
• Syndromet af periodiske lemmer bevægelser er karakteriseret ved episoder af gentagne, stereotype bevægelser i søvn. Bevægelser opstår normalt i benene og består af forlængelsen af tommelfingeren kombineret med delvis bøjning af knæet, og undertiden låret; i en række tilfælde er hænder involveret. Patienter klager over hyppige natlige opvågninger i 45% af tilfældene, svigt i at falde i søvn - 43%, søvnighed i dag - 42%, tidlige vækkelser - 11%. I betragtning af at patienter ikke kan klage over bevægelser i lemmerne, skal det understreges, at kombinationen af søvnløshed og søvnløshed i dag tyder på et syndrom med periodiske lemmer. For at bekræfte diagnosen er der brug for polysomnografi, som gør det muligt at identificere øget motoraktivitet i benene og ødelægge strukturen i nattesøvn. Det integrerede polysomnografiske indeks for sværhedsgraden af sygdommen - frekvensen af lemmer bevægelser i 1 time (indekset for periodiske bevægelser); med en let form er den 5-20, med en moderat - 20-60, med en tung - mere end 60.

Diagnose af Restless Leg Syndrome

Minimumskriterierne for diagnosen Restless Leg Syndrome (RLS) ifølge de seneste data fra en international ekspertgruppe er:

1. Imperative ønsker at flytte lemmerne i forbindelse med paræstesier (dysestesier) i dem.
2. Motorisk angst; mens patienten indser, at han er tvunget til at lave bevægelser og bruger forskellige motoriske strategier til at lette eller slippe af med ubehagelige fornemmelser.
3. Forøgelse eller udseende af symptomer i hvile (når patienten ligger eller sidder) og delvist eller midlertidigt eliminerer dem under bevægelser.
4. Symptomer skal stige om aftenen eller om natten.

Patienter med restless legs syndrom er præget af forstyrrelser i nattesøvn (forsinket søvn, flere vækkelser, utilfredshed med søvn osv.). De fleste patienter med rastløse bens syndrom bemærker også periodiske bevægelser af lemmer i en drøm, som også er en af årsagerne til søvnforstyrrelser.

[9], [10], [11]

Behandling af Restless Leg Syndrome

De mest effektive i restless legs syndrom og periodiske benbevægelser Dofaminomimetiki (levodopa, dopaminerge postsynaptiske receptor agonister, MAO inhibitorer af type B), benzodiazepiner. For nylig er gabapentin blevet brugt med succes.

Påberåbes og anvendes forskellige lægemidler (herunder dopaminerge midler, benzodiazepiner, antikonvulsiva, vitaminer og sporstoffer), selv om ingen af dem er ikke et middel til patogenetisk terapi af natlig myoclonus og restless legs syndrome.

Behandling af dopaminerge lægemidler effektivt, men er forbundet med en række bivirkninger, herunder forværring af sygdom (indtræden af symptomer i dagtimerne), et tilbagefald (forværring af symptomer efter fjernelse af lægemiddel), kvalme og søvnløshed. Effektive med minimale bivirkninger er D ₂ - og D _{g -} dopaminreceptoragonister pramipexol og ropinirol. Pramipexol er ordineret til 0,125 mg i 2 timer før symptomstart og øger om nødvendigt dosen med 0,125 mg hver 2 nætter, indtil der opnås en terapeutisk effekt (maksimal dosis 4 mg). Forværringen af symptomer under behandling med pramipexol er mindre hyppig end hos levodopa. Ropinerol ordineres til 0,5 mg i 2 timer før symptomstart og om nødvendigt øger dosen med 0,25 mg om natten (op til maksimalt 3 mg).

Benzodiazepiner øger søvnens varighed, men reducerer ikke de patologiske patologiske bevægelser. Ud over dette bør man ikke glemme de konjugerede fænomener af habituation og induktion af søvnighed i dag. Hvis det rastløse bens syndrom kombineres med smerte, ordineres gabapentin med 300 mg før sengetid. Dosen øges med 300 mg hver uge, indtil en maksimal dosis på 2700 mg nås. Effektiviteten af opioider er ikke udelukket, men de anvendes i det mindste på grund af bivirkninger, udviklingen af afhængighed og afhængighed.