Hvordan behandles systemisk vaskulitis?

Behandling af systemisk vasculitis aktiv (akut) periode bør gennemføres på en specialiseret (reumatologiske) hospitalet efter opnåelse af remission - patienten skal fortsætte ambulant behandling, under tilsyn af en børnelæge, reumatolog og om nødvendigt - specialister.

Effektiv behandling forbedrer prognosen. For at forebygge vævsskade kræves tidlig diagnose og terapi. Valget af metoder til behandling af sygdommen indebærer en indflydelse på den mulige årsag og de vigtigste mekanismer ved sygdommens udvikling.

Brug normalt en kombination af antiinflammatoriske, immunosuppressive lægemidler, antikoagulantia, antiplatelet midler, symptomatiske midler. Samtidig er det nødvendigt at stræbe efter at opnå en effektivitets- og toksicitetsbalance af behandlingen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetisk behandling af systemisk vaskulitis hos børn

Behandlingen er foreskrevet under hensyntagen til sygdommens fase (evolution) og kliniske egenskaber. Effekten af behandling vurderes af dynamikken i kliniske syndromer og laboratorieindikatorer. Aktivitet indikatorer er tegn obschevospalitelnogo syndrom (leukocytose, forøget ESR, proteiner "akut fase"), hyperkoagulation der maksimalt udtrykt i alvorlige sygdomme, immunologiske forandringer (stigning i niveauet af IgA, IgG og CEC kryoglobuliner, ANCA). Efter behandling i et akutfaseshospital fortsætter patienten med at modtage ambulant behandling med obligatorisk dispenseretilsyn.

Grundlaget for grundlæggende terapi for de fleste nosologiske former er glukokortikosteroidhormoner.

Til behandling af systemisk vaskulitis anvendes glucocortikosteroider af mellemlang varighed, prednisolon og methylpredniheolon (MP). Varianter af glukokortikosteroidbehandling i systemisk vaskulitis:

1. Daglig morgen indtagelse af lægemidlet i individuelt udvalgte doser - første maksimum (overvældende) mindst 1 måned (selv i tilfælde af en hurtigere indsættende den positive effekt), derefter - støtte i flere år, at den mest effektive "sparer" remission, forebygger tilbagefald.
2. Ifølge indikationer i svære tilfælde udføres pulsbehandling med metipredom ved intravenøs administration af høje doser af lægemidlet i form af monoterapi, i kombination med cyclophosphamid eller synkront med plasmaferese. Doser af glukokortikosteroider, indikationer for brug og behandling varierer afhængigt af sygdommens aktivitet og kliniske egenskaber.

I systemisk vaskulitis, med undtagelse af Kawasaki-sygdommen (hvor kortikosteroiderne ikke er vist), er effektive doser af prednisolon 0,5 til 1,0 mg / kg. Med klassisk nodulær polyarteritis foreskrives prednisolon en kort kurs (for malign hypertoni er slet ikke ordineret), er den grundlæggende behandling cyclophosphamidbehandling. I kombination med prednison kræves cyclophosphamid i Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitis, Churg-Strauss-syndrom, methotrexat - i uspecifik aortoarteriit. Når Henochs-Henoch sygdom prednisolon bruge en kort naturligvis kun i tilfælde af blandede varianter udtrykt allergisk komponent eller ved behandling af nephritis med basisk heparin og antiblodpladeterapi. Sidstnævnte anvendes i anden vaskulitis i tilfælde af hyperkoagulering. Brug heparin i en individuelt valgt dosis subkutant 4 gange dagligt under kontrol af definitionen af blodkoagulation 2 gange om dagen. Behandlingens varighed er 30-40 dage. For alle nosologiske former, i tilfælde af alvorlig (krise) flow, udføres plasmaferesi desuden - 3-5 sessioner dagligt synkront med pulsbehandling.

Glukokortikoider i en række vasculitis, som det er blevet sagt, er ikke effektive nok, så hvis det er nødvendigt, er indvirkningen på behandlingen af immunologiske lidelser i brug cytostatika (immunsuppressiva) - cyclophosphamid, azathioprin, og methotrexat. Immunosuppressive midler undertrykker antistofsyntese af B-lymfocytter, neutrofil aktivitet, reducere overfladeekspression af endotelcelle-adhæsionsmolekyler, og methotrexat har også antiproliferativ aktivitet, hvilket er særligt vigtigt i udviklingen og granulomatøs proliferetivnogo proces egenskab, såsom ikke-specifik aortoarteritis, Wegeners granulomatose.

Cyclophosphamid er en vigtigste lægemiddel i behandlingen af klassisk polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyarteritis og Churg-Strauss-syndrom, dets anvendelse i terapi chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein purpura nephritis formet nefrotisk syndrom. Lægemidlet administreres inden for 2-3 mg / kg dagligt eller ved intermitterende forløb (intravenøst månedligt for 10-15 mg / kg). Methotrexat anvendes til behandling af patienter med uspecifikke aortoarteritis i de senere år - som et alternativ til cyclophosphamid - Wegeners granulomatose. Lægemidlet indgives i en dosis på mindst 10 mg pr kvadratmeter legemsoverflade standard gange om ugen, behandlingsvarighed mindst 2 år med remission.

Desværre er den anti-inflammatoriske og immunosuppressive virkning af glukokortikosteroider og cytostatika uadskillelig fra de modellerende og cytotoksiske virkninger på metaboliske processer. Langsigtet brug af glukokortikosteroider og cytostatika indebærer udvikling af alvorlige bivirkninger. Ved behandling af cytostatika er det agranulocytose, hepato- og nefrotoksicitet, infektiøse komplikationer; ved behandling af glukokortikosteroider - lægemiddel syndrom i Itenko-Cushing, osteoporose, forsinkelse af lineær vækst, infektiøse komplikationer. For at sikre sikkerheden af cytostatika bør derfor forekomsten af vedvarende manifestationer af infektion, kroniske lever- og nyresygdomme udelukkes, før de ordineres; dosis til udvælgelse under laboratorieindikatorernes kontrol, kombinere methotrexat med plakvenilom for at afbøde dets hepatotoksicitet.

Til forebyggelse og behandling af osteopeni og osteoporose anvendes calciumcarbonat, miacalc og alfacalcidol i øjeblikket. Infektiøse komplikationer udvikler sig i behandlingen af glukokortikosteroider og i behandlingen af cytostatika. De begrænser ikke kun tilstrækkeligheden af dosis af det basale lægemiddel, men støtter også aktiviteten af sygdommen, hvilket fører til forlængelse af behandlingen og væksten af dets bivirkninger.

En effektiv metode til at korrigere ikke kun aktiviteten af hovedprocessen, men også forebyggelsen af infektiøse komplikationer er brugen af intravenøse immunoglobuliner (IVIG).

Indikation for deres formål er: høj aktivitet af den patologiske proces af systemisk vaskulitis i kombination med infektion og infektiøse komplikationer mod baggrunden af antiinflammatorisk immunosuppressiv terapi i remission. Til behandling, standard, beriget IgM (pentaglobin) og ifølge indikationer anvendes hyperimmune præparater. Lægemidlet bør indgives ved en hastighed ikke mere end 20 dråber pr minut, for at overvåge patienten under infusion og 1-2 timer for dens afslutning, kontrol aminotransferaser og nitrogenholdige affald i patienter med baseline lever og nyre patologi. Behandlingsforløbet er fra 1 til 5 e / i infusioner, kursusdosen af standard eller beriget IVIG er 200-2000 mg / kg legemsvægt. Ifølge indikationerne administreres IVIG-tilsætning 4-2 gange om året i en dosis på 200-400 mg / kg. Et særligt sted for IVIG er i Kawasaki syndromet. Kun behandling med IVIG i kombination med aspirin pålideligt hjælper med at forhindre dannelsen af koronar aneurysmer og komplikationer.

Dispensary supervision

Børn, der lider af systemisk vaskulitis bør være på dispensar rekord hos en reumatolog. Om nødvendigt er en neurolog, en økolog, en tandlæge, en ENT-læge, en kirurg involveret i undersøgelsen. Månedlige undersøgelser anbefales i løbet af året efter udskrivning fra hospitalet, i andet år - hver 3. Måned og derefter - hver 6. Måned. Formålet med den lægeundersøgelse: registrering af handicap, udvikling af individuel behandling, systematisk klinisk og laboratorieundersøgelse, behandlingskontrol, forebyggelse af medicinske komplikationer, sanering af infektionsfokus. Profylaktiske vaccinationer til patienter med systemisk vaskulitis er kontraindiceret. Kun i eftergivelsesperioden for epidemiologiske indikationer kan vaccineres med inaktiverede vacciner. Der er behov for kontinuitet mellem pædiatriske, unge og terapeutiske reumatologitjenester med udvikling af langsigtet management taktik til patienter med systemisk vaskulitis.

[8], [9], [10],