Polycystisk nyresygdom hos voksne: symptomer

Symptomerne på polycystisk nyre er opdelt i renal og extrarenal.

Nyresygdomme hos polycystisk nyresygdom hos voksne

• Akut og permanent smerte i bukhulen.
• Hematuri (mikro- eller makrohematuri).
• Arteriel hypertension.
• Infektion af urinvejen (blære, renal parenchyma, cyster).
• Nefrolithiasis.
• Nefromegaliya.
• Nyresvigt.

De extrarenale symptomer på polycystisk nyresygdom hos voksne

• Mave:
  • cyster i leveren;
  • cyster i bugspytkirtlen;
  • tarm diverticulum.
• Kardiovaskulær:
  • ændringer i hjerteventiler;
  • intracerebrale aneurismer;
  • aneurysm i thorax og abdominal aorta.

[1], [2], [3], [4], [5]

Nyresygdomme hos polycystisk nyresygdom

De første symptomer på polycystiske nyrer udvikler sig sædvanligvis i en alder af ca. 40 år, men sygdommens begyndelse kan være lige så meget tidligere (op til 8 år) og senere (efter 70 år). De hyppigste kliniske tegn på polycystisk nyresygdom er smerter i bukhulen (eller ryggen) og hæmaturi.

Smerter i bukhulen ses i de tidlige stadier af sygdommen, det kan være periodisk eller permanent og varierer i intensitet. Skarpe smerter tvinger ofte patienter til at tage et stort antal smertestillende midler, herunder NSAID'er, der i en lignende situation kan bidrage til udviklingen af hypertension og nedsættelse af nyrefunktionen. Ofte på grund af smertens intensitet er indførelsen af narkotiske analgetika påkrævet. Genesis af smerte syndrom er forbundet med dilatation af kapslen af nyrerne.

Hæmatatur, ofte mikrohematuri, er det andet overvejende symptom på polycystisk nyresygdom hos voksne. Mere end en tredjedel af patienterne oplever periodisk episoder af makrohematuri. De fremkaldes af udviklingen af traumer eller en massiv fysisk belastning. Hyppigheden af episoder af makrogemuri øges hos patienter med kraftigt forøgede nyrer og med høj arteriel hypertension. Tilstedeværelsen af disse faktorer bør betragtes som en risiko for udvikling af nyreblødning. Andre årsager til hæmaturi omfatter udtynding eller brud på blodkar i cystevæggen, infarkter i nyrerne, infektion eller passage af nyresten.

Arteriel hypertension blev påvist i 60% af patienter med polycystisk nyresygdom før indtræden af kronisk nyresvigt. Forhøjet blodtryk kan være den første kliniske tegn på sygdommen og til at udvikle allerede hos unge; Efterhånden som alderen øges, øges hypertensionens hyppighed. Et karakteristisk træk af arteriel hypertension i polycystisk nyresygdom - tab af døgnrytme af blodtryk med fortsat høj værdi eller endda øge det under nat og tidlig morgen timer. Denne art af hypertension og forlænget dens eksistens have en skadelig virkning på målorganer: hjertet, hvilket forårsager udviklingen af hypertrofi i venstre ventrikel og svigt af dets blodforsyning, der skaber fare for myokardieinfarkt, samt nyrerne accelereres betydeligt tempoet i progression af nyreinsufficiens.

Genese af arteriel hypertension er forbundet med iskæmi, der fører til aktivering af RAAS og natriumretention i kroppen.

Proteinuri er som regel udtrykt lidt (op til 1 g / dag). Moderat og stærkt proteinuri accelererer udviklingen af nyresvigt og forværrer patienternes langsigtede prognose.

Urinvejsinfektion komplicerer sygdomsforløbet i omkring 50% af tilfældene. Hos kvinder udvikler den oftere end hos mænd. Infektion i urinvejen kan manifestere blærebetændelse og pyelonefritis. Udviklingen af høj feber, øget smerte, pyuri uden forekomsten af leukocyt cylindre, samt ufølsomhed over for den standardbehandling for pyelonefritis indikerer spredning af betændelse til indholdet af renale cyster. I disse situationer bekræftes diagnosen af ultralydsdata, scanning med gallium eller resultaterne af CT af nyrer.

Tidlige tegn på nedsat nyrefunktion - et fald i den relative tæthed af urin, udviklingen af polyuri og nocturia.

De extrarenale symptomer på polycystisk nyre og komplikationerne af polycystisk nyresygdom hos voksne

Sammen med nyreskade i polycystisk sygdom opdages ofte uregelmæssigheder i strukturen af andre organer.

Cyster i leveren er det hyppigste (38-65%) ikke-nyresygdom symptom på polycystisk nyresygdom. I de fleste tilfælde vises levercyster ikke klinisk og påvirker ikke organets funktion.

Med høj frekvens (op til 80% eller mere), især i stadiet af kronisk nyresvigt, udvikler patienterne gastrointestinale læsioner. I sammenligning med den almindelige befolkning er der ved en polycystose i fem gange oftere fundet divertikulumer af tarm og en brok.

Hos en tredjedel af patienter med polycystisk nyresygdom diagnosticeres aorta- og mitralvalvulære ændringer, mens læsionen af tricuspidventilen er sjælden.

I nogle tilfælde opdages cyster i æggestokkene, livmoderen, spiserøret og hjernen.

Der henvises til den høje (8-10%) frekvens af cerebrale vaskulære læsioner med udviklingen af aneurysmer. Denne indikator fordobles, hvis patienterne diagnosticeres med en arvelig arvelighed for skader på hjernens kar.

Bruddet af aneurysmer med udviklingen af subarachnoid blødning er en almindelig dødsårsag for disse patienter under 50 år. Risikoen for aneurysmbrud stiger med stigende størrelse og anses for høj for en aneurisme på mere end 10 mm. Tilstedeværelsen af en sådan uddannelse betragtes som en indikation for kirurgisk behandling.

I øjeblikket anvendes diagnosen cerebrale vaskulære læsioner med polycystiske nyrer med succes hjernens MR. Ved hjælp af denne metode er det muligt at diagnosticere aneurysmer af cerebrale fartøjer mindre end 5 mm i størrelse. Metoden anbefales som en screening til undersøgelse af personer med arvelig belastning på grund af cerebrovaskulære komplikationer.

De mest almindelige komplikationer af polycystisk nyresygdom:

• blødning i cyster eller retroperitoneal rum
• infektion af cyster
• dannelse af nyresten
• udvikling af polycytæmi.

Blødning til cyster eller retroperitonealt rum klinisk manifesteret af makrogemuri og smertesyndrom. Årsagerne til deres udvikling kan være høj arteriel hypertension, fysisk stress eller abdominal skade. Blodsegmenter i cysterne, mens de observerer det beskyttende regime, går ofte af sig selv. Hvis der er mistanke om blødning til retroperitonealrummet, udføres ultralyddiagnose, computertomografi eller angiografi, og når komplikationerne bekræftes, løser problemet sig kirurgisk.

Den største risikofaktor for infektion med nyrecytter er urinvejsinfektion; mindre ofte bliver kilden til infektion hæmatogen infektion. I det overvældende flertal af cyster er identificeret Gram-negativ flora. Behovet for penetration af et antibakterielt stof i cysten skaber vanskeligheder i behandlingen af inficerede cyster. Sådanne egenskaber besidde en lipofile antimikrobielle stoffer med en dissociationskonstant tillader et stof til at trænge cyster surt medium i 1-2 uger. Heriblandt fluorquinoloner (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) og chloramphenicol, og trimethoprim kombineret med sulfanilamid - cotrimoxazole (trimethoprim-sulfamethoxazol). Aminoglykosider og penicilliner næppe trænge ind i cyster ikke ophobes i dem, i forbindelse med hvilket disse stoffer er ineffektive.

Nephrolithiasis komplicerer forløbet af polycystiske nyrer hos mere end 20% af patienterne. Oftest findes i polycystisk sygdom, urat, oxalat eller calciumsten. Årsagerne til deres dannelse er krænkelser i urinstofets metabolisme og passage.

Den hyppige komplikation af polycystisk nyresygdom er polycytæmi. Genesis det er forbundet med overdreven produktion af hjernen substansen af erythropoietin nyre.

Progression af nyresvigt

I langt størstedelen af patienter med polycystiske nyrer inden 30 år forbliver nyrernes funktionelle tilstand normal. I efterfølgende år udvikler i næsten 90% af tilfældene varierende grader af nyreinsufficiens. Det er nu vist, at progressionshastigheden for kronisk nyresvigt i høj grad bestemmes af genetiske faktorer: genotypen af polycystisk nyresygdom, køn og race. Eksperimentelle og kliniske undersøgelser viser, at terminal nyresvigt med den 1. Type polycystiske nyre udvikler sig 10-12 år tidligere end med polycystose af anden type. Hos mænd udvikler terminal nyresvigt 5-7 år hurtigere end hos kvinder. En højere grad af progression af kronisk nyresvigt blev noteret hos personer i afrikansk-amerikansk race.

Udover genetiske egenskaber spiller hypertension en vigtig rolle i udviklingen af nyresvigt. Mekanismen for effekten af højt arterielt tryk på nyrefunktionen i polycystisk nyre adskiller sig ikke fra det i andre nyresygdomme.

Det er meget vigtigt for en læge at kunne genkende symptomerne på polycystisk nyresygdom, da en forkert diagnose kan koste en patient et liv.