Symptomer på nodular polyarteritis

For akut periode polyarteritis nodosa kendetegnet ved følgende symptomer: feber, ledsmerter, muskelsmerter, og forskellige kombinationer af typiske kliniske syndromer - kutan trombangiiticheskogo, neurologiske, hjerte-, abdominal, nyre.

[1], [2], [3],

Almindelige symptomer på nodular polyarteritis

Uzelkovіy polyarteritis fleste børn begynder akut: forhøjet kropstemperatur, der i et par uger på daglig basis op til 38-39 ° C, inden for et par timer for at gå ned til normale tal, som er ledsaget af kraftig sved og stigende dystrofi. Senere er der smerter i led, muskler og tegn på systemiske vaskulære læsioner. Mindre ofte udvikler sygdommen langsomt, subakut. I dette tilfælde stiger patienten kontinuerligt med svaghed, utilpashed, subfebril tilstand eller umotiveret kortsigtet kropstemperatur. Typiske kliniske syndrom forekommer kun efter et par måneder. Sekvensen af syndromet, optioner kombinationer er forskellige, hvilket forklarer den kliniske polymorfi af polyarteritis nodosa.

Hudsyndrom hos børn er meget mere almindeligt end hos voksne. Typiske hudændringer betragtes som lyvedo-, subkutane eller intradermale knuder og lokal ødem. Livedo (persistent cyanotiske pletter i form af grene eller udtalt marmorering) forekommer i de fleste patienter, er normalt på de distale ekstremiteter, skifter farve fra lys til lys i remission. Enkelt eller flere knuder palpate langs løbet af store fartøjer og i et netværk af livedo. På baggrund af behandling forsvinder de efter et par dage. Smertefuldt tæt ødem er lokaliseret på hænder, fødder, i leddets område; Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan de forsvinde, eller i deres sted dannes nekrose af huden.

Trombangiotisk syndrom udvikler sig i næsten hver tredje patient med ungdomspolyarteritis og manifesteres af hurtig dannelse af nekrose i huden og slimhinderne, gangrene af distale lemmer. Processen ledsages af alvorlige paroxysmale smerter, såvel som brændende og flaring i området af store led og distale lemmer. Efter udnævnelsen af passende terapi stopper smerten, fokierne af hudnekrose og tørre gangren af de terminale phalanges bliver gradvist mumificeret og afgrænset. Sammen med hudnekrose og distal gangren observeres ofte kileformet nekrose af tungen. Epithelisering og heling af hud- og slimhinde-nekrose forekommer om få dage, mumificerede phalanges afvises ikke tidligere end den anden måned fra starten af behandlingen.

Neurologisk syndrom. Nederlaget i det perifere nervesystem i form af asymmetrisk polyneuritis (multiple mononeuritis) er et karakteristisk træk ved klassisk nodular polyarteritis. Polyneuritis udvikler sig kraftigt med hyperesthesi i det berørte område; så ser der alvorlige smerter ud som en årsagssygdom, og efter nogle få timer eller uger udvikler lammelsen af forskellige dele af lemmerne sig. Med juvenil polyarteritis er nederlaget i det perifere nervesystem normalt manifesteret af et billede af mononeuritis. Med påbegyndelse af remission genoprettes bevægelser i de berørte lemmer. Derudover identificerer alle patienterne i den aktive periode symptomer på nederlag i det autonome nervesystem: progressivt vægttab, kraftig svedtendens, årsagssygdomme af smerte.

Abdominal syndrom. Patienter observerer ofte paroxysmale smerter i maven, som kan ledsages af dyspeptiske fænomener, palpatorisk ømhed langs tarmen uden tegn på irritation af peritoneum, moderat udvidelse af leveren. Smerter og dyspeptiske fænomener passerer hurtigt på baggrund af patogenetisk behandling. I alvorlige tilfælde kan enkelt- eller diffus sår, nekrose eller gangren i tarmen, herunder blindtarmbetændelse, udvikle sig.

Nyresygdom med renal hypertension forekommer med klassisk nodulær polyarteritis. Særlig opmærksomhed bør være karakteristisk for sygdommen hypertension syndrom forårsaget af iskæmi i nyren juxtaglomerulære apparat i strid med mekanismen af renin-angiotensin-aldosteronsystemet. Ændringer i urinsediment i sådanne tilfælde er ubetydelige (moderat sporproteinuri og mikrohematuri), nyrernes funktionelle tilstand forstyrres ikke. Sværhedsgraden af barns tilstand og prognosenes alvor er på grund af en vedvarende stigning i blodtrykket, og når nogle gange værdier på 220 / 110-240 / 170 mmHg. Det er disse patienter, der ofte observerer et fatalt udfald. Med en positiv effekt af terapi forekommer der en remission. Niveauet af arterielt tryk falder, ændringer i urinsediment forsvinder.

Hjertesyndrom ved aktivitetshøjde observeres hos mange patienter, men det bestemmer ikke den største sværhedsgrad af nodular polyarteritis. Klinisk noterer patienterne udvidelsen af hjertet, udtalt takykardi, systolisk murmur over hjertet. Med instrumentelle undersøgelser kan du identificere tegn på koronar cirkulation, ledning, ændringer i hjertemusklen, perikardial effusion, i tilfælde af arteriel hypertension - myokardisk hypertrofi. På baggrund af patogenetisk behandling forsvinder iskæmiske og inflammatoriske ændringer i hjertet.

Pulmonal syndrom hos børn er de fleste kliniske manifestationer, det kun påvist ved røntgenundersøgelse af amplifikation af vaskulær mønster, tyazhistosti rødder, undertiden - som i de processer af adhæsion af pleurale ark, dvs. Billeder af pneumonitis.

Almindelige manifestationer af polyarteritis nodosa og juvenil polyarteritis tilsvarende, men lokale symptomer og syndromer er forskellige på grund af de fremherskende vaskulære patologi (indre organer - i det klassiske nodular polyarteritis, perifere blodkar - i juvenile polyarteritis).

[4], [5], [6], [7]

Forløbet af nodular polyarteritis

Nukleær polyarteritis forløb kan være akut, subakut og kronisk (tilbagefald). I akut kursus observeres en kort indledende periode og hurtig generalisering af vaskulære læsioner. Subakut flow har en gradvis begyndelse, det ses ofte med klassisk nodular polyarteritis, tegn på sygdomsaktivitet holdes i 1-2 år. Polyarteritis nodosa associeret med hepatitis B-virus, sker med hypertension syndrom (ofte maligne), har en mere akut og ofte ufordelagtigt. Kronisk kursus med vekselvirkning af eksacerbationer og remissions forekommer hovedsageligt med ungdomspolyarteritis. I de første års eksacerbation forekommer efter 0,5-1,5 år, efter 2-4 eksacerbationer kan remission strække sig til 5 år eller mere.

Clinic of nodular polyarteritis afhængig af den primære lokalisering af vaskulitis

Klinisk variant	Førende kliniske symptomer og aktive fase syndromer
Klassisk	Arteriel hypertension af nyregenese. Flere mononeuritis. Koronaritis. Isoleret eller generaliseret nekrotisk læsion i tarmen. Markører af hepatitis B-viruset
Juvenile	Smerter i leddene, musklerne, hyperesthesi. Nodler, livedo, lokal ødem, polyneuritis. Trombangiotisk syndrom - foki af nekrose i huden, slimhinder, distal gangren