Wegeners granulomatose: symptomer

Til otorhinolaryngologi patienter behandles sædvanligvis i den indledende fase af sygdommen Wegeners granulomatose, og når rhino- faringoskopicheskaya billede betragtes som triviel inflammation (atrofisk, catarrhal rhinitis, pharyngitis), i forbindelse med hvilken den kostbare savnede tid til start af behandling. Det er vigtigt at genkende de karakteristiske tegn på nasal og paranasal sinus læsioner med Wegeners granulomatose i tide.

Næsens nederlag med Wegeners granulomatose

Den første klage af patienter, der søger at otorhinolaryngologi, normalt begrænset til tilstoppet næse (som regel ensidig), tørhed, dårlig slim, som snart bliver til purulent, og derefter saniopurulent. Nogle patienter klager over blødninger på grund af udviklingen af granuleringer i næsehulen eller ødelæggelse af næsens septum. Næseblod er imidlertid ikke et patognomonsymptom, da de er relativt sjældne. Et mere permanent symptom på nederlag i næseslimhinden, der forekommer i de tidligste stadier af Wegeners granulomatose, er dannelsen af purulent blodige skorster.

Med forreste rhinoskopi afsløres skorper af karakteristisk brunbrun farve, som fjernes i form af støbninger. Efter fjernelse af plukkerne er slimhinden tynd, har en cyanotisk rød farve, på nogle steder (oftere i området af den nedre og mellemste skal) er nekrotisk. Som sygdommen udvikler sig, især hvis rationel behandling ikke udføres, øges antallet af skorper, de bliver mere massive, og en uhørt lugt fremkommer. Skorpenes massivitet ligner ozon, men de adskiller sig fra azogentfarve (med Wegeners granulomatose er de gråbrune med en blanding af blod, mens grøn er grøn). Desuden ligner den beskidte lugt fra dem ikke den karakteristiske lugt fra næsehulen hos patienter med ozona. Læger bør være opmærksom på ensidig skade på næsehulen.

Nogle gange i næsepassagerne er der et humpende, lysrødt granulatvæv, der oftest ligger på skallerne og i de øvre dele af den bruskede del af næsepaveret. Mindre ofte er granulationsvævet lokaliseret i den bageste del af næsepappen og lukker koranen. Under undersøgelsen af dette område, selv med en meget let berøring, observeres blødning, hvorfor processen ofte forveksles med en tumor.

Et af træk ved Wegeners granulomatose er tilstedeværelsen af en ulcereret slimhinde i området af den forreste del af næsens septum. I de indledende stadier af sygdommen er mavesår overfladisk, men gradvist fordybes og kan nå brusk. Med fremskridt i processen udvikles bruskeknose og en perforering af næsens septum dannes. Typisk er der ved perforeringens kanter også et granulationsvæv. Indledningsvis perforering hovedsagelig finder frontbaflen sektioner (bruskagtig del), samt processen og indfanger knoglen sektioner, i forbindelse med hvilket den ydre næse er berøvet støtte og erhverver en sadelform. Udover den visuelle inspektion er en røntgenundersøgelse af næsehulen nødvendig for at detektere ændringer i næseseptumet.

I nogle tilfælde af kronisk forløb af Wegeners granulomatose kan nederlag i næse og paranasale bihuler forekomme uden almindelige forgiftningsfænomener (feber, vægttab, generel svaghed).

Andre organer må ikke være involveret i processen i 2-3 år. Imidlertid er sipi det "ufarlige" forløb af ulcerativ nekrotisk rhinitis og bihulebetændelse med Wegeners granulomatose ekstremt sjælden. Oftere efter 3-4 måneder udvikler fænomenet forgiftning, og generaliseringen af processen begynder med symptomer på nederlag af andre organer. Identificere fænomener atrofisk mucosa i nærvær af dårlig patientens helbred, let feber, bør protein i urinen udføres en omfattende undersøgelse af patientens undtagelse længde Wegeners granulomatose.

Sammen med inflammatoriske ændringer i næsehulen kan patologi i paranasale bihuler også forekomme. Ofte påvirkes en af de maksillære bihuler, sædvanligvis på siden af udtalt ændringer i næsehulen. En ensidig bihulebetændelse sker typisk på en baggrund af ulcerøs nekrotichegkogo rhinitis og forværring proces ledsages af en forringelse af den generelle tilstand, reaktionstemperaturen, hævelse af kinderne på siden af læsionen. Over tid indfanger den ulcerative nekrotiske proces slimhinden i næsehulen, som også er den midterste væg i den maksillære sinus. Efterhånden bliver væggen nekrotisk, og der skabes et enkelt hulrum med et næsehulrum. Mindre ofte observeret samtidig ødelæggelse af næsens septum og den fremre væg af sphenoid sinus. I fremskredne stadier af Wegeners granulomatose næse- og bihuler er foret med nekrotisk slimhinde med masser af tørre skorper er vanskelige at fjerne i form af en massiv indtryk.

Ændringer i knoglevæv med Wegener's granulomatose skyldes tilstedeværelsen af et specifikt granulom af blødt væv, der ligger direkte på knoglevæggene i paranasale bihule. Samtidig påvirkes muckeroperen, som følge af, at benens ernæring forstyrres. Forfald af knoglen opstår på grund af perivaskulær i selve knoglevævet og i perifert placeret kar. Benvægge er ødelagt som følge af inflammation og osteoklastisk proces: knoglen udskiftes først ved granulering og derefter ved arvæv; undertiden forekommer nekrose i den. Forsteningen af knoglen foregår af dens demineralisering.

Behandling udføres efter normalisering knogle mønster i næse- og paranasale sinuser med Wegeners granulomatose observeres, som er forbundet med markant forstyrrelse af osteoblastiske processer i knogle og reparerende slimhinde.

Systemiske læsioner i Wegener's granulomatose er nogle gange manifesteret allerede i de tidlige stadier af sygdommen, når oftalmiske symptomer findes sammen med rhinologiske symptomer. Det skyldes tilsyneladende, at blodtilførslen er generel til næse og øjne, i forbindelse med hvilken de samtidig kan udvikle vaskulitis. Når kombineret nederlag i næseslimhinden, paranasale bihule og øjne, forekommer de første i de fleste tilfælde rinologiske symptomer.

Øjeskader i Wegeners granulomatose

Et af de hyppigste og tidlige symptomer på beskadigelse af øjet i Wegeners granulomatose er keratitis, en betændelse i hornhinden i øjet. I nogle tilfælde kan keratitis være et resultat af toksiske virkninger, men mere specifikke granulomatøse læsioner af hornhinden observeres. Med et dybt arrangement af granulomatøse infiltrater i hornhindeområdet kan de sår og føre til udvikling af dybe sår med underskårne forhøjede marginer. Keratitis begynder med infiltration af hornhindevævets væv fra det marginale sløjfenetværk og skleraltankerne. Infiltrater dannes langs kanten af skallen, idet de udviklende sår er marginale. Det objektive billede (hyperemi af vævene, der omgiver infiltratet og sårene) afhænger af hvilke fartøjer vaskulering af infiltreret (konjunktiv eller skleralt) forekommer. I alvorlige former for keratitis fremkommer en pericorneal injektion af kar, som omgiver hele hornhinden i øjet med en bred aureole.

En sclera kan være involveret i processen. Afhængig af dybden af læsionerne skelnes epicleritis (betændelse i overfladelagene i sclera) eller scleritis (inflammation i de dybe lag). En alvorlig proces i scleraen kan føre til uveitis (betændelse i øjenhalsens kororoide). Med keratoscleritis og keratosclerovitis observeres ødem i øjets conjunctiva. Klager hos patienter afhænger af alvorligheden af processen, der kan være smerter i øjneområdet, synshandicap, udseende af fotofobi og lakrimation, udvikling af blefarospasme. I nærvær af disse klager bør patienten med granulomatose af Wegener undersøges grundigt af en øjenlæge.

Processen i øjenområdet er ofte ensidig (på siden af næsen), meget mindre ofte - bilateral. Nogle gange når hornhinden i den bageste grænseplade (Descemets membran), mens øjet perforeres, tømmes dets forreste kammer.

I de sene stadier af Wegeners granulomatose kan ekso- eller eiophthalmos udvikle sig hos patienter. Exophthalmos (skiftende øjenklap fremad) kan have en tilbagevendende karakter. Det kan antages, at de exophthalmos udvikler sig i forbindelse med fremkomsten af granulomatøse væv i øjenhulen, er dens manifestationer forstærket af en forværring af processen og aftager med et fald i aktivitet af processen under påvirkning af behandlingen. Enofthalm er et endnu senere symptom på Wegener's granulomatose, med sin udvikling er øjnens mobilitet forstyrret helt op til fuld ophthalmoplegi. I hjertet af enophthalmos er der selvfølgelig grove cicatricial forandringer i banevævets væv. Til ophthalmologiske manifestationer af Wegener's granulomatose i den sene periode kan tilskrives dacryocystitier, hvilket er resultatet af uspecifikke ændringer og vedhæftningen af en sekundær infektion. Behandling af oftalmologiske, rhinologiske manifestationer af Wegeners granulomatose samt nederlag af andre organer i denne sygdom er systemisk.

[1], [2], [3]

Laryse af strubehovedet og strubehovedet med Wegeners granulomatose

Ulcerative nekrotiske ændringer i strubehovedet i strubehovedet som den primære manifestation af Wegener's granulomatose forekommer i ca. 10% af observationen. Isoleret læsion af strubehovedet er meget sjælden, hyppigere kombineres det med beskadigelse af mund og hals. I disse tilfælde er der en følelse af smerte eller ubehag i halsen (sved, akavet ved indtagelse), senere øger smerten i halsen, der er rigelig salivation. Det dominerende symptom er smerter af spontan karakter, der stiger kraftigt ved indtagelse. I de indledende faser af sygdommen må den generelle tilstand ikke forstyrres, men med stigningen i symptomer er der tegn på forgiftningslidelse svaghed, svaghed. Patienter associerer som regel dem med underernæring på grund af frygt for smerter i halsen, når de modtager en baby. Men i mangel af rationel behandling vises hovedpine og subfiltemperatur snart. Ofte er temperaturen fra starten septisk i naturen.

Processen kan kun begrænses af svælg, men i flere tilfælde kan slimhinden i mundhulen og strubehovedet ændres. Slimhinde er hyperemisk, på forkanten af mandlerne, blød gane og bagvæggen af svælg forekommer små tuberkler. Knoldene hurtigt sårer, og overfladen er dækket af en gråhvid belægning. Fjernet plaque med stor vanskelighed, under det er fundet blødende overflade. Gradvis forstærkes nekrose af slimhinden, og forandringen er karakteriseret ved et dybt sår. I første omgang er separate aphytes ar, der danner zebraærer. Overfladefonyoner danner et mildt ar og fører ikke til deformation af det underliggende og omgivende væv. Når ulceration proces skred hurtigt smelte sammen, danner et omfattende ulcus, som optager hele bagvæggen i svælget, området i mandlerne, den bløde gane og strubelåget spændende område. Afhængig af placeringen af processen, er ar kontraheret af den bløde gane, strubehovedregionen, epiglottis. Når cicatricial deformitet af den bløde gane observeres åben nasal og kaster mad i nasopharynx. Ærring af epiglottis begrænser dets mobilitet, ændrer sin form, hvilket fremmer rive på grund af indtagelse af mad i strubehovedet. Den tidligere behandling påbegyndes, jo mindre organets funktion er påvirket.

Med nederlag i svælg og strubehoved med Wegeners granulomatose, på trods af store ændringer, er regionale lymfeknuder enten ikke forstørret eller forstørret ubetydeligt og smertefrit.

I litteraturen er der ingen rapporter om en kombineret læsion af næsehulen og svælget eller næsen og larynxhulrummet. I halsen er processen som regel kombineret med ændringer i strubehovedet. Dette forklares tydeligvis af den generelle blodforsyning til pharynx og de ydre dele af strubehovedet og forskellige blodtilførsler til svælg og næsehulen.

Øreskade med Wegeners granulomatose

Skaderne i mellem- og inderøret er ikke specifikke, men forekommer hos en tredjedel af patienterne med Wegeners granulomatose. De omfatter: Høretab på grund af forstyrrelser af lyd- og lydopfattelse, klæbende otitis, sensorineural høretab. Særlig opmærksomhed er nødvendig for akut purulent otitis, hvilket ikke er acceptabelt for den sædvanlige antiinflammatoriske behandling. På højden af aktiviteten af den underliggende sygdom er purulent otitis medier ofte kompliceret ved parese af ansigtsnerven. Der er rapporter i litteraturen om, at granuleringer fjernet fra øret er morfologisk karakteriseret som granulationsvæv af uspecifik inflammation og nekrotisk vaskulitis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Forløbet af Wegeners granulomatose

Der er flere varianter af Wegeners granulomatose. Nu taber vi Wegeners granulomatose som en sjælden (casuistisk) sygdom. I litteraturen er der flere og flere rapporter om de forskellige manifestationer af denne polysymptomatiske sygdom. Takket være sådanne værker er der en ide om det kliniske billede af sygdommen som helhed. Der er imidlertid næsten ingen publikationer om de generelle udviklingsmønstre af Wegeners granulomatose. Denne forskel i undersøgelsen af denne sygdom skyldes sandsynligvis, at undersøgelser af denne art kræver langvarig observation af store grupper af patienter.

Som et resultat af den avancerede kliniske og laboratorieundersøgelse af patienter med Wegeners granulomatose er de kliniske og patologiske egenskaber ved forskellige varianter af sygdomsforløbet blevet raffineret.

Sværhedsgraden af udviklingen af den patologiske proces (pludselig eller gradvist) skyldes kroppens respons på skader og kan bestemme både starten og videregangen af Wegeners granulomatose. Denne klassificering af flowvarianter er baseret på sygdommens begyndelse og sygdoms forløb, dets aktivitet, tilstedeværelsen eller fraværet af remissioner, deres varighed og patienternes forventede levetid.

• I akut kursus er den patologiske proces mest aktiv; funktionerne i den immunologiske homeostase, som bestemmer den hurtige progression og generalisering af processen (udvikling af lunge-, nyre- og hudlæsioner) er markant udtrykt. I dette tilfælde er patientens generelle tilstand alvorlig - høj temperatur (nogle gange hektisk), vægttab, generel svaghed, artralgi. I den kliniske analyse af blod har været en hurtig stigning i ESR til 40-80 mm / h, et fald i hæmoglobin, leukocytose, lymfopeni, hæmogram skift højre vises hypergammaglobulinæmi. Prøven for C-reaktivt protein er stærkt positiv. I den generelle analyse af urin-udtalt hæmaturi, albuminuri, cylindruri. På trods af aktiv terapi kan disse patienter ikke opnå en stabil remission af sygdommen, og de dør i det første og et halvt år. Den gennemsnitlige forventede levetid er ca. 8 måneder.
• I sygdoms subakutiske forløb er processen ikke så turbulent som når den er akut. Generalisering er meget langsommere. I de tidlige stadier er små spontane remissioner mulige, og med passende behandling (remission-inducerede remissioner) kan nå 1-2 år. I nogle tilfælde er støttende terapi nødvendig, svarende til aktiviteten af processen. Ved sygdommens begyndelse kan generelle symptomer (svaghed, vægttab, anæmi, temperaturreaktion) forekomme, men de forsvinder eller falder under påvirkning af terapi. Hæmatologiske ændringer er mindre udtalte. Forøget ESR, er leukocytose kun registreret i den indledende periode af sygdommen eller i dens forværring. En subacut variant af Wegener's granulomatose er kompliceret til diagnose, da symptomerne på sygdommen vokser langsomt. Imidlertid er rettidig anerkendelse og tilstrækkelig terapi ekstremt vigtig for forudsigelsen af sygdommen som helhed. Forventet levetid med denne form varierer fra 2 til 5 år afhængigt af tidspunktet for diagnosen og behandlingens start.
• Med en kronisk variant af sygdommen udvikler sygdommen langsomt, det kan forblive monosymptomatisk i en årrække. Ved sygdommens begyndelse er der mulighed for spontane remissioner, som i fremtiden let kan opnås inden for lægemiddelterapi. Generaliseringen af processen med udseendet af generelle symptomer og ændringen i hæmatologiske parametre kan udvikles 3-4 år efter sygdommens begyndelse. Forværring af sygdommen og tidligere generalisering kan bidrage til afkøling, akut respiratoriske infektioner, skader og forskellige sekundære infektioner. Den gennemsnitlige levetid for disse patienter er 7 år. Det skal bemærkes, at den primære lokalisering af processen (næse, svælg) ikke bestemmer sygdommens videre forløb.