Tourettes syndrom: symptomer

Symptomer på Tourettes syndrom

Flåter omfatter et bredt repertoire af motor- eller vokale handlinger, som patienten føler sig som voldelig. Ikke desto mindre kan de blive forsinket med vilje i et stykke tid. Hvorvidt tics kan forsinkes varierer afhængigt af deres sværhedsgrad, type og timing egenskaber. Mange enkle og hurtigt udførte tics (f.eks hurtigt efter hinanden BLINKENDE bevægelser eller trækninger af hovedet) kan ikke styres, mens andre tics, som er mere minder om målbevidste bevægelser, som opstår som reaktion på en indre uopsættelighed, kan tilbageholdes. Nogle patienter forsøger at forkæle tics. For eksempel kan en teenager, der skraber perineumet, erstatte samfundsmæssigt mere acceptable berører til maven. Over tid ændrer lokaliseringen af tics og deres sværhedsgrader - nogle tics kan pludselig forsvinde eller blive erstattet af andre. Sådanne ændringer forårsager undertiden det fejlagtige indtryk af, at patienterne er i stand til vilkårligt at fjerne nogle tics og udføre andre. Undersøgelsen af patienter viste, at ca. 90% af disse flåter indledes med en ubehagelig følelse, der tvinger patienterne til at udføre en handling eller en lyd, og kan betegnes som hastende.

Intensiteten af flåter kan påvirkes af en række faktorer. I søvn falder flåter, men forsvinder ikke fuldstændigt. Tics bliver ofte mere mærkbare i en tilstand af afslapning (for eksempel hvis patienten derhjemme ser fjernsyn), såvel som under stress. Flåter kan betydeligt mindske og endda forsvinde, hvis patienten er koncentreret på enhver aktivitet. For eksempel kan en kirurg beskrivelse (op til og under drift), denne berømte engelske forfatter og neurolog Oliver Sacks (1995):" ... Hans hænder er konstant i bevægelse. Han rørte løbende (men aldrig helt) sin usteriliserede skulder, assistent, spejl, gjorde pludselige bevægelser med sin torso, rørte sine kolleger med sin fod. Hørt en byge af vokaliseringer - "Uh-oh" - som om et eller andet sted i nærheden var en kæmpe ugle Efter behandling af kirurgiske område, Bennett tog kniven lavet en pæn rent snit - der var ingen antydning af enhver overdreven bevægelse af tic. Hænderne bevægede sig strengt i overensstemmelse med operationens rytme. Tyve minutter gået, halvtreds, halvfjerds, et hundrede. Operationen var vanskeligt: han måtte bandage blodkarrene, nerver at finde - men kirurgens handlinger var dygtige, kontrol og den mindste antydning af Tourettes syndrom ... "

Samtidige lidelser

Hos patienter med Tourettes syndrom er der ofte opdaget comorbide lidelser, som er en vigtig faktor ved patientens disadaptation. På trods af mange forhindringer opnår mange patienter succes i livet. Et fremragende eksempel er Samuel Johnson, en af de mest fremtrædende personligheder i engelsklitteraturen fra det attende århundrede. Han led af et alvorligt Tourette-syndrom med markante obsessive-kompulsive symptomer. Han havde også autoaggressive handlinger og symptomer på depression.

Det er fortsat tvivlsomt, om man skal overveje samtidige lidelser som en integreret del af det kliniske billede af Tourettes syndrom eller kun som comorbide forhold. Data om den genetiske association af OCD med Tourettes syndrom viser, at obsessive-kompulsive symptomer er en integreret del af sygdommen. Der er grund til at tro, at autoaggressive handlinger og nogle tilfælde af DVN også skulle indgå i spektret af kliniske manifestationer af Tourettes syndrom. Hos patienter med Tourettes syndrom registreres også personlighedsforstyrrelser, affektive lidelser, angstlidelser, der ikke er relateret til OCD, søvnforstyrrelser, indlæringsvanskeligheder, foniatriske lidelser.

Nylige undersøgelser ved hjælp af standardiserede vurderingsmetoder og specifikke diagnostiske kriterier har vist, at ca. 40-60% af patienterne med Tourettes syndrom har obsessive kompulsive symptomer. Ifølge epidemiologiske data er OCD fundet hos 2-3% af individer i befolkningen, så den høje forekomst af disse symptomer hos patienter med Tourettes syndrom kan ikke forklares blot ved en utilsigtet kombination af de to sygdomme. Undersøgelser har vist, at OCD opdages oftere, når mødre af patienter med Tourettes syndrom undergik stress under graviditet såvel som hos mandlige patienter med komplikationer ved fødsel. Obsessiv-kompulsiv symptomatologi i Tourettes syndrom er et aldersafhængigt fænomen: symptomer intensiverer i ungdomsårene og ungdommen, når tics har tendens til at svække. De mest almindelige tvangshandlinger hos patienter med Tourettes syndrom omfatter en obsessiv konto, der sætter tingene i orden eller justerer objekter i en bestemt rækkefølge, gnider deres hænder, rører, forsøger at opnå absolut symmetri. Karakteriseret af OCD frygt for forurening og ritualer forbundet med rensning, observeres mindre ofte.

Som allerede anført kan differentieringen mellem visse tvang og tics medføre vanskeligheder. Det er sædvanligt at klassificere en handling som tvang, hvis den udføres for at neutralisere ubehag forårsaget af den foregående tanke (besættelse). Men det skal tages i betragtning, at nogle patienter med flåter "backdating" kommer op med en "besættelse" for at forklare deres ukontrollable handlinger. På den anden side kan krydsbevægelser senere indgå i patientens repertoire af tvang. For eksempel, observerede vi en 21-årig patient, en alder af otte, der havde tics som et blink, som erklærede, at der skulle blinke præcis 6 gange, for at skille dig af den rædselsvækkende billede af døden. Nogle gange kan et kryds genkendes fra konteksten - hvis bevægelsen ledsages af andre bevægelser, er det ikke i tvivl, der tilhører ticsne, at det selv har en krydskarakter. I alle tilfælde tikopodobnye tvangshandlinger (fx blinkende, rørende, aflytning) og visse komplekse motoriske tics er placeret ved punktet "passage" OCD og Tourettes syndrom, som er yderst vanskeligt at forsøge at adskille dem på det kliniske niveau.

Symptomer på DVG - hyperaktivitet, uopmærksomhed, impulsivitet - opdages hos ca. 50% af patienterne med Tourettes syndrom og manifesterer sig ofte før tics begynder. Et barn med et mildt eller svært Tourettesyndrom giver som regel indtryk af uopmærksom, kræsen, impulsiv, så det er svært at identificere symptomerne på DVG hos en sådan patient. Indtil nu er det uklart, om DVG er et af manifestationerne af Tourettes syndrom eller bare en comorbid lidelse. Forskere har identificeret to typer Tourette syndrom med comorbid DVG i en af dem DVG er uafhængig af Tourettes syndrom, den anden - DVG er sekundær til Tourettes syndrom. Nogle forskere rapporterede, at tilstedeværelsen af DVG udviser en høj risiko for alvorlige tics og tilstedeværelsen af andre comorbide lidelser. Børn med DVG og Tourettes syndrom oplever ofte større vanskeligheder med at kontrollere deres egne impulser, herunder aggressive. Aggressivitet kan ledsages af uforudsigelige episoder af affektiv afslapning, der fremkaldes af frustration eller latterliggørelse hos jævnaldrende eller slægtninge. Ifølge en af undersøgelserne, med en kombination af OCD og DVG, hyppigere angreb af raseri.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tourettes syndrom

Den gennemsnitlige alder for starten af motor tics er 7 år. Som sygdommen skrider frem, spredes tics ofte i rostrokaudal retningen. Den gennemsnitlige alder af udseendet af vokal tics er 11 år. Karakteriseret af en bølgetændring i type og sværhedsgrad af tics med en tendens til at øge sværhedsgraden af symptomer indtil midten af ungdomsperioden. I adolescens er der i mange tilfælde noteret sig delvis remission eller stabilisering af symptomer. I de fleste voksne med Tourettes syndrom fortsætter tics med at påvirke patienternes liv, og i en tredjedel af tilfælde er det meget vigtigt.

Klassificering af Tourettes syndrom

Motor- og vokal tics er opdelt i simple og komplekse. Simple motor tics er hurtige eller lyn bevægelser involverer en muskel gruppe. I modsætning til tremors er tics uregelmæssige. Et eksempel på enkle motor tics kan tjene som et blink, rykker hovedet og skubber skuldre. Komplekse motortyper er langsommere og mere koordinerede bevægelser, der ligner normale, målbevidste bevægelser eller bevægelser, men er tidlige eller forskellige i tidsmønster og amplitude. Eksempler er grimasser, rører, torsion af visse genstande, copropraxia (uanstændige bevægelser), ekkopraxi (gentagelse af bevægelser af andre mennesker). Motor tics repræsenterer oftest kloniske bevægelser, men kan også være dystoniske. Kloniske tics er pludselige kortvarige og sædvanligvis gentagne bevægelser, for eksempel blinkende eller tapping. Dystoniske tics begynder også pludseligt, men fører til en mere permanent forandring i holdningen - for eksempel langvarig åbning af munden, tvunget torsohældning fremad, ledsaget af kæbeknopning. Flåter dukker ofte op som blinker, der involverer flere forskellige bevægelser eller lyde, hurtigt udført eller offentliggjort efter hinanden.

Enkle vokale tics er hurtige, uartikale lyde som snorting, sniffing, hoste, som fejlagtigt kan betragtes som en manifestation af "allergi". Komplekse vokale tics involverer processer med højere nervøsitet: de er sprogligt meningsfuldt, men uhensigtsmæssigt udtryk for interjektioner, ord eller sætninger. At komplekse vokale tics omfatter echolalia (gentagelse af andres tale), palalalia (gentagelse af ens egen tale), coprolalia (råb af uanstændige ord eller udtryk). Nogle forfattere mener, at vokal tics bør betragtes som en slags motor tics, der er præget af en sammentrækning af musklerne i luftvejene.

Klassificering af flåter

	motor	vokal
simpel	Hurtig, lynhurtig, meningsløs (for eksempel blinkende, nikkende, shrugging, tungevæv, mavespænding, bevægelse af tæer)	Hurtig uartikulære lyde (for eksempel hoste, stønn, snorting, mooing, "uh, uh, uh")
kompleks	Langsommere, tilsyneladende passende (fx bevægelser, dystoniske holdninger, copropraxia, gentagne berøringer, udglatning af hår, hoppe, spinding, snapper fingre og spytter)	Lingvistisk meningsfulde talelementer (for eksempel coprolalia, echolalia, palalalia, "eh. Eh", "wow"),

Mange læger tror fejlagtigt, at der eschrolalia nødvendig for en diagnose af Tourettes syndrom, men det er faktisk kun en lille brøkdel af tilfælde observeret (i 2-27% af patienterne med Tourettes syndrom), og er normalt kun ses i puberteten. Jo tyngre sygdommen er, jo større er sandsynligheden for at identificere coprolalia. Nogle forskere mener, copropraxia og eschrolalia kakchast spektrum af socialt uacceptabel adfærd eller lyde, der omtales som koprofili. I en stor serie af patienter med Tourettes syndrom eschrolalia bemærket i 32% af tilfældene, copropraxia - i 13% af tilfældene, en variant koprofili - i 38% af tilfældene. I en anden undersøgelse socialt uacceptable handlinger og udtalelser viste, at 22% af patienter med Tourettes syndrom, permanent såre andre mennesker, er 30% fristet til at røre de andre 40% forsøger at undertrykke dette ønske, 24% forsøger at skjule deres impulser, der erstatter aggressiv bemærkning end nogen anden , ikke offensiv overfor en anden person. Søger at skade andre, siger de syge oftest: "du er fed, freak, dum ..." osv. Aggressive handlinger og bemærkninger er ofte observeret hos unge mænd med DBH, adfærdsforstyrrelser, eschrolalia, copropraxia, interne ( "mentale") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]