Trombotisk mikroangiopati: diagnose

Laboratoriediagnose af trombotisk mikroangiopati

Diagnose af trombotisk mikroangiopati er at identificere de vigtigste markører for denne sygdom - hæmolytisk anæmi og trombocytopeni.

Anæmi udvikler sig i perioden fra 1 til 3 uger fra sygdommens begyndelse, i de fleste patienter er det signifikant udtrykt, og i 75% af tilfældene kræver det blodtransfusioner. Hos patienter med hæmolytisk uremisk syndrom er det gennemsnitlige hæmoglobinniveau 70-90 g / l, selv om det er muligt hurtigt at reducere det til 30 g / l. Alvorligheden af anæmi er ikke korreleret med graden af akut nyresvigt. Høj reticulocytose, en stigning i niveauet af ukonjugeret bilirubin, et fald i blodets haptoglobin indikerer tilstedeværelsen af hæmolyse. Den mest følsomme markør for hæmolyse, der er direkte korreleret med dens sværhedsgrad, er en stigning i LDH niveauer. Men i trombotisk mikroangiopati stigning LDH-aktivitet skyldes ikke kun til frigivelse af enzymet fra erythrocyt men iskæmisk organskade. Natur mikroangiopatiske hæmolyse på HUS / TTP bekræftet negativ Coombs reaktion og påvisning i perifert blod smear deformeret, modificerede erytrocytter (shizotsitov).

Trombocytopeni er mere udtalt med trombotisk trombocytopenisk purpura end med hæmolytisk uræmisk syndrom. Indtræden af trombotisk trombocytopenisk purpura, antallet af blodplader ofte reduceret til 20 000 i 1 mm, når hæmolytisk-uræmisk syndrom - typisk op til 30 000 000-100 1 I, selvom det er muligt i en normal mængde af blodplader. Trombocytopeni vedvarer i 7-20 dage, men sværhedsgraden og varigheden af det ikke korrelerer med sværhedsgraden af sygdommen. Blodpladefunktion undersøgelse afslører krænkelser af adhæsion og aggregation in vitro, at reducere længden af deres liv, samt tegn på aktivering in vivo: en stigning i plasmaniveauerne af 4-blodpladefaktor beta thromboglobulin, serotonin. Trombocyt dysfunktion kan vare efter normalisering af deres mængde.

Hos patienter med et typisk hæmolytisk uremisk syndrom observeres leukocytose med et skifte af formlen til venstre, hvis sværhedsgrad er en prognostisk ugunstig faktor.

HUS / TTP afslører ændringer i blodets koagulationssystem - stigning i produkter af nedbrydning af fibrin, forlængelse af trombintid. Koncentrationen af fibrinogen reduceres kun lidt i sygdomsbegyndelsen (hvilket indikerer et lavere forbrug af thrombocytter sammenlignet med blodplader) og normaliserer derefter og øges endda. Den aktiverede partielle tromboplastintid og protrombintiden forbliver inden for normale grænser, hvilket bekræfter sjældenheden af udviklingen af DIC-syndrom i trombotisk mikroangiopati.

Differentiel diagnose af trombotisk mikroangiopati

Syge børn med postdiareynym hæmolytisk-uræmisk syndrom at afklare diagnosen trombotisk mikroangiopati nyrebiopsi ikke er vist i forbindelse med den typiske kliniske billede og muligheden for en fuld helbredelse. Når trombotisk trombocytopenisk purpura og atypiske hæmolytisk-uræmisk syndrom morfologisk undersøgelse af nyrevæv nødvendigt at kontrollere diagnose og differentialdiagnose med andre nefropatier forekommer med progressiv forringelse af nyrefunktionen. Hæmolytisk-uræmisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura skal skelnes fra hinanden. Desuden bør trombotisk mikroangiopati differentieres fra hurtigt fremadskridende glomerulonephritis, sepsis med multipel organsvigt, malign hypertension, systemisk lupus erythematosus, scleroderma akut nefropati, katastrofale antifosfolipidsyndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]