Lupus erythematosus og lupus nefritis: diagnose

Laboratoriediagnostik af lupus erythematosus og lupus nefritis

Laboratorieundersøgelser med lupus nefritis er rettet mod at identificere tegn på systemisk lupus erythematosus og symptomer der karakteriserer lupus nefritis aktivitet og tilstanden af nyrefunktion.

De karakteristiske laboratorie lidelser omfatter anæmi, leukopeni med lymfopeni, trombocytopeni, en kraftig stigning i ESR, hypergammaglobulinæmi, tilstedeværelsen af LE-celler, antinukleære faktor, og antistoffer mod nativt DNA gipokomplementemiyu (reduktion i total hæmolytisk komplementaktivitet af CH-50, såvel som fraktioner af C3 og C4) .

Aktiviteten af lupus nefritis bedømmes af sværhedsgraden af proteinuri, ostronefriticheskogo tilstedeværelsen og / eller nefrotisk syndrom, urinsediment karakter, forringelse af nyrefunktionen (koncentration kreatinin i blodet, og reduktion af GFR).

Differential diagnose af lupus erythematosus og lupus nefritis

Med det udvidede kliniske billede af systemisk lupus erythematosus er diagnosen lupus nefritis praktisk taget ikke et problem. Diagnosen er etableret, hvis der er 4 eller flere af de 11 diagnostiske kriterier fra American Society of Rheumatologists (1997).

• Ægytem i ansigtet ("sommerfugl").
• Discoid udslæt.
• Lysfølsomhed.
• Halit, mavesår.
• Ikke-erosiv arthritis.
• Serositis (pleurisy, pericarditis).
• Nyreskade (proteinuri mere end 0,5 g / dag og / eller hæmaturi).
• Neurologiske lidelser (kramper eller psykose).
• Hæmatologiske lidelser (hæmolytisk anæmi, leukopeni og / eller lymfopeni, trombocytopeni).
• Forøgede titer af antistoffer mod DNA, tilstedeværelsen af antistoffer mod Sm-Ar, antiphospholipidantistoffer (herunder IgG- og IgM-antistoffer mod cardiolipin eller lupus-antikoagulerende midler).
• Positiv antinuclear faktor test.

Differentialdiagnose af lupus nephritis udført med andre systemiske sygdomme, der opstår med nyresygdom: nodulær polyarteritis, Henoch-Johann Lukas Schonlein purpura, narkotika sygdom, autoimmun hepatitis, rheumatoid arthritis, multipel myelom, infektioner (subakut bakteriel endocarditis, tuberkulose). Når slettet systemiske manifestationer af lupus nephritis skal differentieres fra kronisk glomerulonephritis. I disse tilfælde kan den uvurderlige bistand har en nyre biopsi som kan påvises specifikke morfologiske tegn på lupus nefritis ved histologisk undersøgelse af det opnåede materiale.

• Polyarteritis nodosa, i modsætning til systemisk lupus erythematosus, udvikler hovedsagelig i mænd i alderen 30-50 år og fortsætter med asymmetrisk perifer polyneuritis, abdominalgii, koronariitom, leukocytose. Renal involvering i vasculitis, polyarteritis nodosa manifest med renal vaskulær udvikling rack, ofte malign hypertension med moderat blæresyndrom (proteinuri, ofte i kombination med microhematuria). Nefrotisk syndrom er yderst sjældent.
• Nyreinddragelse i Henoch purpura, Johann Lukas Schönlein (hæmoragisk vaskulitis) er ofte kombineret med læsioner af store led, hud (karakteriseret ved tilbagevendende symmetrisk hæmoragisk udslæt på benene, balder, albuer), mavesmerter syndrom. Børn og unge bliver ofte syge, ofte efter en respiratorisk infektion. Jade forekommer normalt med usædvanligt for systemisk lupus erythematosus brutto hæmaturi og høj IgA-niveauer i blodet.
• Tæt på lupus nefritis kliniske billede kan forekomme i leddegigt med nyresygdom, navnlig i nærvær af andre systemiske manifestationer (lymfadenopati, anæmi, lungelæsioner). Imidlertid leddegigt karakteristisk langvarig sygdom med udvikling af resistente stammer af leddene, mærket radiografiske ændringer (erosive arthritis), høje titere af rheumatoid faktor i blodet (systemisk lupus erythematosus, rheumatoid faktor i blodet er ofte ingen mening i lave titere). Når en nyre biopsi i mere end 30% af patienterne afslører amyloid, som praktisk taget er ikke påvist i systemisk lupus erythematosus.
• Nogle gange er det vanskeligt at skelne lupus nefritis af nyrelæsioner ved dosering sygdom samt autoimmun hepatitis grund af de mange systemiske manifestationer karakteristiske for denne bolevaniyam for lignende og systemisk lupus erythematosus.
  • Renal involvering i lægemiddel-sygdom opstår oftest af typen af interstitiel nefritis, et karakteristisk træk, som foruden til moderat urin syndrom og akut nyresvigt af varierende sværhedsgrad, ifølge rørformede lidelse manifesteret primært et fald i relativ densitet af urin. Morfologiske undersøgelser indikerer en overvejelse af rørformede forandringer og interstitium.
  • I autoimmun hepatitis ledsages nephritis sjældent af massiv proteinuri; for ham den mest karakteristiske tubulointerstitiale komponent, ofte med udtalt tubulær dysfunktion. Den afgørende differentielle diagnostiske værdi har tegn på alvorlig skade på leveren.
• Differentialdiagnose af lupus nephritis forudse en myelom nefropati udført hos kvinder over 40 år med en kraftig stigning i ESR anæmi, knoglesmerter, kombineret med massiv proteinuri, nefrotisk syndrom uden dannelse eller progressiv nyreinsufficiens. Myelom blev bekræftet ved røntgen-flade knogler, blodproteiner og immunoelektroforese urin, brystbenslymfeknuderne punktering. En nyrebiopsi med mistanke om myelom er uønsket på grund af risikoen for blødning.
• For patienter med systemisk lupus erythematosus er yderst vigtigt differentialdiagnose af lupus nephritis infektioner, der kræver massiv antibiotisk terapi, især med subakut endocarditis og tuberkulose med paraspetsificheskimi reaktioner.
  • Subakut infektiv endokarditis forekommer med feber, leukocytose, mindre hyppig leukopeni, anæmi, øget ESR, hjerteskader og undertiden nyresvigt. Nephritis er ofte af hæmaturisk art, men nefrotisk syndrom og endog hurtigt progressiv glomerulonefritis kan udvikle sig. Et vigtigt differentialdiagnostisk træk er dannelsen af aortainsufficiens, hvilket er yderst sjældent hos patienter med lupus erythematosus hos patienter med systemisk lupus erythematosus. En vigtig differentialdiagnostisk værdi er de "små" tegn på subakut infektiv endokarditis: symptomer på tympaniske pinde og urbriller, et tegn på Lukin-Liebman, et positivt symptom på en knivspids. I tvivlsomme tilfælde er blodsåning og forsøgsbehandling med høje doser antibakterielle lægemidler nødvendige.
  • Det er lige så vigtigt at udelukke tuberkulose (som kan slutte sig til lupus nefritis efter massiv immunosuppressiv behandling).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]