Tilbagevendende polychondritis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Recidiverende polychondritis - episodisk inflammatoriske og ødelæggende sygdom, der primært påvirker brusk af øret og næse, men er også i stand til at ramme øjet, tracheobronchial tree, hjerteklapper, nyrer, led, hud og blodkar.

Diagnose er etableret klinisk. Behandling af tilbagevendende polychondritis udføres af prednisolon, i nogle tilfælde af immunosuppressive midler.

Tilbagevendende polychondritis forekommer med lige hyppighed hos både mænd og kvinder; Den største hyppighed af sygdommen er blandt middelaldrende mennesker. Forening med RA, systemisk vaskulitis, SLE og andre bindevævssygdomme forudsætter en autoimmun etiologi af sygdommen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomer på tilbagevendende polychondritis

Oftest udvikle akut smerte, erytem og hævelse af brusk i øret. Noget mindre markant tab af nasal brusk, endnu sjældnere - arthritis, lige fra arthralgias til symmetrisk og asymmetrisk ikke-deformerende arthritis involverer store og små led, der primært påvirker leddene kostohondralnyh. Dernæst har faldende hyppighed, følgende: øjensygdom (konjunktivitis, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), brusk fra strubehoved, luftrør og bronkier (hæshed, hoste), indre øre, kardiovaskulære system (aortaregurgitation, pericarditis, myocarditis, aneurisme aorta, aortitis), nyrer, hud. Angreb af akut inflammation finder sted fra flere uger til flere måneder; et par år senere er gentagne angreb noteret.

Progression af sygdommen kan føre til brusknedbrydning referencenumre udviklingsmæssige hængende ører, sadel næse deformation, tragt bryst deformation, visuel, auditiv og vestibulære lidelser, stenose af luftrøret. I sjældne tilfælde udvikling af systemisk vasculitis (eller leukocytoklastisk vasculitis, polyarteritis subakut), myelodysplastisk syndrom, maligne tumorer.

Diagnose af tilbagevendende polychondritis

Diagnosen stilles, når patienten har mindst tre af de følgende symptomer: bilateral kondrit ydre øre, inflammatorisk polyarthritis, kondrit nasale brusk, øjenbetændelse, luftvejs kondrit, auditive eller vestibulære dysfunktion. Med diagnosens kompleksitet er det nyttigt at udføre en biopsi involveret i den patologiske proces af brusk.

Det er ikke nødvendigt at gennemføre laboratorieundersøgelser, men det kan være nyttigt at udelukke andre sygdomme. I synovialvæsken kan der være tegn på mild inflammation. I blodet, kan der være normocytisk og normochromic anæmi, leukocytose, forøget ESR eller koncentrationen af gammaglobulin undertiden ordineret rheumatoid faktor, antinukleære antistoffer (AHA), 25% af patienterne - anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof. Nedsat nyrefunktion kan indikere tilslutning af vaskulitis. Påvisning af anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof binder fortrinsvis til proteinase-3, ud fra, at patienten Wegeners granulomatose, som har en lignende klinisk billede.

Patienter, især med tracheal skade, har brug for konstant overvågning for at vurdere omfanget af dets indsnævring med CT.

[9], [10], [11]

Behandling af tilbagevendende polychondritis

Den femårige dødelighed for denne sygdom er 30%, hovedårsagerne er struose i strubehovedet og luftrøret samt kardiovaskulære komplikationer (aneurysmer af store skibe, skade på hjerteventilerne, systemisk vaskulitis).

Med mild sygdom kan NSAIDs foreskrives. Ikke desto mindre viste de fleste patienter oral administration af prednisolon i en dosis på 30 til 60 mg en gang dagligt efterfulgt af et fald i dosen umiddelbart efter klinisk forbedring. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at administrere langvarig glukokortikoidbehandling. Hos sådanne patienter er en reduktion i dosen af glucocorticoider mulig i kombination med methotrexat i en dosis på 7,5 til 20 mg oralt i en uge. Alvorlige tilfælde kan også kræve brug af andre immunosuppressive midler, især cyclosporin, cyclophosphamid, azathioprin. Ingen af disse behandlinger er imidlertid blevet undersøgt i kontrollerede kliniske forsøg og påvist ingen reduktion i dødelighed. Med udviklingen af stenose i luftrøret, kompliceret af en smal vejrtrækning, kan tracheotomi og stentplacering være påkrævet.