Højre ventrikulær arytmogen dysplasi

I Rusland blev arytmogen dysplasi i højre ventrikel først beskrevet af G.I. Storozhakov og medforfattere.

Arytmogene højre ventrikel kardiomyopati (APZHK) eller arytmogene højre ventrikel dysplasi, - en sygdom, hvor normale myocardium af højre hjertekammer erstattes med fedtholdige eller fibro-fedtvæv. Normalt er der en isoleret højre ventrikel svigt, men processen kan indebære interventrikulære septum og venstre hjertekammer myokardiet.

ICD-10 kode

142,8. Andre kardiomyopatier.

Epidemiologi

Forekomsten i befolkningen afhænger af regionen og varierer fra 6 til 44 tilfælde pr. 10 000 indbyggere. Den mest almindelige arytmogene dysplasi i højre ventrikel forekommer i middelhavsområdet. I 80% af tilfældene findes den i op til 40 år, en kop til mænd.

Højre ventrikulær arytmogen dysplasi er årsagen til 5-20% af pludselige dødsfall i en ung alder (andenplads efter HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsagerne til arytmogen højre retrikulær dysplasi

Årsagen til sygdommen forbliver uklar indtil nu. Der er data om arvelig karakter af APHC. Genetiske lidelser i flere kromosomer i familie tilfælde af arytmogen højre retrikulær dysplasi er blevet etableret.

Det foreslås, at ændringer i kromosomer fører til patologi af proteiner, der danner intercellulære forbindelser. Overtrædelser af disse forbindelser fører til kardiomyocytternes død og deres fedtfedt substitution. Genetiske defekter associeret med familiær genmutation kile disk protein ved arytmogene højre ventrikel dysplasi (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Der er også en inflammatorisk teori om dannelsen af arytmogene højre ventrikel dysplasi i udfaldet af viral myocarditis hos genetisk disponerede individer med myocardiale ændringer.

Makroskopisk set hos patienter med APHC observeret lokal eller generaliseret dilatation af højre ventrikel med udtynding af myokardiet. Typisk lokalisering af ændringer - spidsen, infundibulær og subtracuspid region ("trekant af dysplasi").

Et mikroskopisk kriterium for diagnose er tilstedeværelsen af foci af fibrøst adiposevæv, der veksler med et uændret myokardium.

Symptomer på arytmogen højre retrikulær dysplasi

Symptomer på arytmogen højre retrikulær dysplasi varierer fra asymptomatiske former til tilfælde af pludselig død eller alvorlig biventrikulær hjerteinsufficiens.

Arytmier højre ventrikel dysplasi normalt debuterer ventrikulære arytmier: ekstrasystoler af forskellige gradueringer, korte "jogs" ventrikulær takykardi, i nogle tilfælde - paroxysmal vedvarende ventrikulær takykardi. Da det arytmogene fokus er i højre ventrikel, ser de ektopiske ventrikulære komplekser ud af at blokere venstrebenet af hans bundtbundt.

Der kan være atypisk smerte i brystet, svaghed, øget træthed, episoder af hjertebanken under træning. Arrytmogent sammenbrud opstår under træning eller spontant.

I tilfælde af fysisk undersøgelse findes der i halvdelen af tilfældene ingen afvigelser.

I de sene stadier af patienter kan der udvikles kredsløbssufficiens, hvilket medfører alvorlige vanskeligheder ved differentialdiagnosen af APHC med udvidet kardiomyopati.

Diagnose af arytmogen højre retrikulær dysplasi

En række internationale kardiologiske samfund vedtog WJ McKennas diagnostiske kriterier for arytmogen højre retrikulær dysplasi. Der er store og små kriterier. Tilstedeværelsen af arytmogen højre retrikulær dysplasi er indikeret ved etablering af 2 store kriterier, 1 stort og 2 små kriterier eller 4 små kriterier fra forskellige grupper.

Kriterier for diagnose af arytmogen højre retrikulær dysplasi (McKenna WJ et al., 1991)

kriterier	Store tegn	Små tegn
Global og / eller regional dysfunktion og strukturelle ændringer	En betydelig dilatation reduktion og højre ventrikel uddrivningsfraktion i fravær af ændringer (eller en ubetydelig ændring) af den venstre ventrikel Lokal højre ventrikel aneurisme En væsentlig udvidelse af den højre ventrikel segmentale	Moderat udvidelse af den højre ventrikel og / eller reducere dets ejektionsfraktion fra venstre ventrikel ved normal moderat segmental højre ventrikel dilatation af den højre ventrikel Regional hypokinesi
Karakteristik af webvævet	Fibro-fedt degeneration af myokardiet med endomyokardiel biopsi	-
Repolarisationsanomalier	-	Inversion af T-bølge i højre V2 og V3 af thoracic fører til patienter over 12 år i mangel af blokade af højre ben af guissens stråle
Afvigelser af depolarisering / ledning på EKG	Epsilonbølger eller lokal stigning i varigheden af QRS-komplekset (> 110 ms) i højre brystledninger (V1-V3)	Senkepotentialer i ventriklerne på EKG med høj opløsning
Arytmier	-	Stabil eller ustabil ventrikulær takykardi (med komplekser af typen blokade venstre grenblok) EKG-data, daglig monigorirovaniya og belastningsforsøg med hyppig tidlige ventrikulære slag (> 1000 / dag)
Familiehistorie	Familiens karakter af sygdommen, bekræftet af obduktionsdata eller under operation	Pludselig død af slægtninge under 35 år med forventet arytmogen højre retrikulær dysplasi Familiehistoriedata (klinisk diagnose baseret på disse kriterier)

For at præcisere arten af rytmeforstyrrelser og vurdere risikoen for dødelig arytmi, udføres en elektrofysiologisk undersøgelse.

Til diagnosticering af arytmogen højre retrikulær dysplasi er visualiseringsmetoder af stor betydning.

Med ekkokardiografi (herunder kontrast) etableres uregelmæssigheder af kontraktilitet i højre ventrikel.

Magnetic resonance imaging hjælper med at opdage et forøget fedtindhold i myokardiet.

"Guldstandarden" til diagnosticering af arytmogen højre retrikulær dysplasi er ventrikulografi.

Pålidelige diagnostiske funktioner arrytmogent højre ventrikel dysplasi kan identificeres, når endomyokardiel biopsi, som udføres i interventrikulære septum og den højre ventrikulære frie væg. Metoden er følsom over 20%, da det ikke altid er muligt at tage biopsi fra det berørte område.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Behandling af arytmogen højre retrikulær dysplasi

Sygdommen har en stadigt fremskreden natur, men med rettidig diagnose og passende behandling kan prognosen forbedres betydeligt.

Virkningen af APHC sigter mod at forhindre pludselig død og behandle hjertesvigt.

Behandling af CHF i AFZHK forudsætter standard brug af diuretika, ACE-hæmmere, digoxin og, i nærværelse af indikationer, antikoagulanter.

Blandt antiarrhythmics er den største oplevelse blevet akkumuleret med hensyn til amiodaron og sotalol. Sidstnævnte er mest effektiv, derfor anbefales behandling med sotalol for at behandle ventrikulære arytmier og forhindre pludselig død. Hvis det er ineffektivt, bør ikke-lægemiddelmetoder anvendes, især implantation af en cardioverter-defibrillator.

Udførelse af radiofrekvensablation har lav effektivitet, da der opstår tilbagefald af arytmier forårsaget af aktivering af nye foci.

Den eneste måde at behandle arytmogen højre retrikulær dysplasi hos patienter, der er ildfast over for konservative effekter, er hjerte-transplantation.