Syndrom af hurtig forfald af en tumor

Syndromet med hurtig forfald af tumoren (CABP) eller tumor-lysis syndromet (TLS) forekommer med hurtig død af en stor masse af tumorceller.

Årsager til syndromet af hurtig forfald af tumoren

Oftest observeres SBR'er ved starten af cytostatisk behandling hos patienter:

• med akut og kronisk lymfoblastisk leukæmi og lymfomer (Berkit's lymfom)
• med andre tumorer, der er følsomme for kemoterapeutisk, bioterapeutisk og radioterapi,
• undertiden udvikler syndromet med hurtig desintegration af tumoren spontant, selv før starten af kræftbehandlingen (Burkitt's lymfom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mekanismen for udvikling af tumor-lysis syndrom

Alvorlige metaboliske forstyrrelser forekomme på grund af ødelæggelse af cellemembranen af tumorceller og indtaste mikrovaskulaturen intracellulære elektrolyt (kaliumphosphat) og produkter af metabolisme (navnlig purinmetabolisme - urinsyre) ved en hastighed signifikant større end deres plasmaclearance.

Symptomer på syndromet af hurtig forfald af en tumor

Symptomer på REDD varierer:

• Kortvarige toniske krampe og døsighed på grund af hyperphosphatemia og sekundær hypokalcæmi.
• "Subkliniske" arytmier.
• OPN er forbundet med hyperuricæmi (urinsyre eller uratnefropati) og / eller hyperphosphatemia (fosfatnephropati). I begge tilfælde påvirkes nyrenubuli primært. Øget risiko for at udvikle akut nyresvigt hos patienter med tidligere nedsat nyrefunktion (nefrotoksisk kemoterapi, kronisk nyresvigt uanset årsag) og / eller korrigeres før starten af kemoterapi, metabolisk acidose og dehydrering.
• Alvorlig respirationssvigt.
• Stop hjerteaktivitet på grund af dødelig arytmi eller hyperkalæmi.

Behandling af syndromet af hurtig forfald af tumoren

Behandling af REDD består i kraftig hydrering og korrektion af elektrolytforstyrrelser ved anvendelse af aluminiumhydroxid, diuretika, GF og andre behandlingsmetoder.

• Aluminiumhydroxid anvendes internt til at binde fosfater
• Konservativ behandling af hyperkalæmi er at opretholde en høj diurese, hydratisering og korrektion af den negative acidose.
• Korrektion hypocalcæmi (sekundær til hyperphosphatæmi) udføres kun, når symptomerne deraf og ekstrem forsigtighed Dette er på grund af en høj risiko for dannelse af uopløseligt calciumphosphat og forkalkning af bindevæv i calcium-phosphat produkt mere end 4,25 mmol ² / l ².
• En effektiv og relativt hurtig korrektion af metaboliske lidelser er muligt under nyreerstatningsterapi (GD eller HF), denne gang med en standard opskrift og substituata dialysat. Formålet med GD / GF - fjernelse af fosfater og urinsyre. For proceduren skal være korrekt dimensioneret filter og varighed. Absolutte indikationer for GD nødsituation (eller HF) umedgørlig konservativ behandling hyperurikæmi (urinsyre niveau over 10 mg / dl), hyperkaliæmi (kalium serum over 6,5 mmol / l), hyperphosphatæmi, nyresvigt tung arrester grund urat nefropati i Kast invertibel .

Hvordan man forhindrer syndromet med hurtigt forfald af tumoren?

Forebyggelse syndrom hurtig desintegration af tumoren er ikke veludviklet og møjsommelig, dens formål - forebyggelse af nyresvigt (fald produktion af urinsyre er ikke renal phosphatbinding) og forøge renal udskillelse af kaliumphosphater og urates. Forebyggende foranstaltninger er nødvendige for patienter med en stor masse tumorvæv og forudsigelig hurtig cytolyse. Plasma biokemiske markører hurtig cytolyse (kalium, phosphat, calcium, urinsyre, lactatdehydrogenase) hos patienter med høj risiko for Kast ønskeligt at undersøge 2-3 gange om dagen i mindst 2 dage efter begyndelsen af den cytostatiske terapi. Til forebyggelse af et hurtigt tumor-desintegrationssyndrom er intravenøs administration af isotoniske opløsninger og natriumcarbonat indtaget af diuretika, allopurinol og rasburicase indikeret.

Hydration isotoniske eller hypotoniske væsker (0,9% natriumchloridopløsning, Ringers opløsning) i en daglig mængde på 3000 ml / m ² (200-250 ml / time) begynder flere timer før indgivelsen af cytostatika. Diurese øges sædvanligvis som følge af vand-saltindlæsning, og efter 2-4 timer er hastigheden af diurese lig med infusionshastigheden.

Ved svær væskeretention anvendes lavdoser af sløjfediuretika (furosemid) eller acetazolamid (diacarb) i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag.

Forhindre urat nefropati kan, holde urin basisk reaktion (pH> 7) ved intravenøs administration af natriumbicarbonat (typisk i en dosis på 100-150 milliækvivalenter pr infusionsopløsning). Imidlertid alkalisk urin fremmer dannelsen af tubuli i den uopløselige salt (calciumphosphat), således at efter starten af kemoterapi administration af natriumhydrogencarbonat bør begrænses til tilfælde af dekompenseret ikke-gas acidose.

Allopurinol hæmmer enzymet xanthinoxidase og forhindrer omdannelsen af xanthin i urinsyre, ordinerende forudgående cytostatisk terapi (om muligt i 1-2 dage), allopurinol modtagelse bør fortsættes, og efter kemoterapi indtil normalisering af urinsyre (500 mg / m ² pr. Dag i 1-2 dage før og i de første 3 dage af kemoterapi i de følgende dage 200 mg / m ² pr. Dag). I sjældne tilfælde (nyresvigt), giperksantinurii brug af allopurinol kompliceres af udviklingen af nefropati og xanthin. Xanthin er opløseligt tre gange mindre end urinsyre, og udfældes selv med en alkalisk reaktion af urinen.

Perspektiv i forebyggelsen af uratnefropati i RAF betragtes som et nyt lægemiddel rasburikazu (modificeret rekombinant urikase). Intravenøs administration af stoffer fører til en hurtig metabolisme af urinsyre til et meget mere opløseligt allantoin, sidstnævnte udskilles i urinen. Det antages, at Rasburicasen fremmer opløsningen af urinsyrekrystaller og opløsningen af allerede udviklet nyresvigt i syndromet med hurtig desintegration af tumoren. Resultaterne af de relevante undersøgelser er endnu ikke offentliggjort.