Hæmoragisk sygdom hos den nyfødte

Hemorragisk sygdom hos en nyfødt er en sygdom hos børn i den nyfødte periode, der manifesteres af øget blødning på grund af manglende evne til blodkoagulationsfaktorer, hvis aktivitet afhænger af indholdet af K-vitamin.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Forekomsten af sygdommen i vores land er 0,25-1,5%. I udlandet er hyppigheden af hæmoragisk sygdom kraftigt faldet i lande, hvor den parenterale indgivelse af vitaminet umiddelbart efter fødslen er indført i klinisk praksis og er 0,01% eller mindre.

[4], [5], [6], [7], [8]

Hvad forårsager hæmoragisk sygdom hos den nyfødte?

Den biologiske rolle af vitamin K - aktiveringsprocessen af gamma-carboxylering af glutaminsyrerester i blodkoagulationsfaktorer: prothrombin (II faktor), prokonvertin (VII faktor), antihæmofili globulin (IX faktor) og faktor Stewart-Prauera (X faktor); også i proteiner C og S af plasma involveret i anti-twisting mekanismer; osteocalcin og nogle andre proteiner. Manglen på vitamin K produceres i leveren inaktive akarboksi faktorer II, VII, IX og X (Protein induceret af vitamin K-mangel - PIVKA), som er i stand til at binde calcium og deltage fuldt ud i blodkoagulation.

K-vitamin trænger meget svagt igennem placenta. Primær hæmoragisk sygdom skyldes det faktum, at K-vitaminindholdet i fosteret er lille (ikke mere end 50% af voksenniveauet). Efter fødslen af K-vitamin med modermælk er lille, og dens aktive produktion af intestinal mikroflora begynder med et 3-5-dages liv på barnet.

Faktorer, der bidrager til primær K-hypovitaminose hos en nyfødt: prematuritet; Udnævnelse af gravide antikoagulanter af indirekte virkninger, antikonvulsive lægemidler, bredspektret antibiotika; svangerskabsgestose; hepato- og enteropati, intestinal dysbiose.

Med prematuritet reduceres syntesen af polypeptidprecursorer af plasmafaktorer (PBPF) af blodkoagulation i barnets lever.

Ved sekundær hæmoragisk sygdom forekommer syntesen af PPPF-koagulering af blod i leversygdomme (hepatitis, atresi af galdekanaler osv.). Der er en anden variant af en sekundær hæmoragisk sygdom - en krænkelse af syntesen af K-vitamin på grund af langvarig parenteral ernæring, malabsorptionssyndrom, eller udpegelse af vitamin K antagonister - cumarin og neodikumarina.

Samtidig opdages børn med et meget lavt indhold af K-vitamin i blodet og børn med et højt PIVKA-indhold.

Patogenese

Rapport syntese SOFP og / eller bryde carboxylering af glutaminsyrerester SOFP størkning fører til afbrydelse af produktionen faktorer II, VII, IX og X. Dette er tydeligt forlængelse af protrombintid (PT) og aktiveret partiel thromboplastintid (APTT).

Symptomer på hæmoragisk sygdom hos den nyfødte

En tidlig form for hæmoragisk sygdom hos nyfødte er karakteriseret ved fremkomsten i de første levedage blodig opkastning (hematemesis), pulmonal blødning, blødning ind i de abdominale organer og retroperitoneal rum, oftest i binyrerne, lever, milt. Hæmoragisk sygdom hos nyfødte kan starte selv i livmoderen, og barnet ved fødslen afsløre intrakraniel blødning (ved neurosonography), hud blødninger.

Den klassiske form af hæmorragisk sygdom er typisk for barnet ammes og manifesteret i 3-5th levedag blodig opkastning, melaena (intestinal blødning) kan være hud blødning (blodudtrædning, petekkier), blødning i falder væk af resten af navlestrengen, kefalogematomy. Hos børn med svær hypoxi, kan fødsel traumer vitamin K-mangel manifestere sig i form af intrakraniel blødning, blødning under fascia og intern blå mærker og blødning.

Børn med melena kan have hyperbilirubinæmi på grund af forøget opløsning af erytrocytter i tarmen. Årsagen melena - dannelsen af små sår på slimhinden i maven og duodenum, i hvis oprindelse spillet en ledende rolle i de nyfødte overskydende glucocorticoider (stress på grund af generisk), iskæmi i mave og tarm. En bestemt rolle i oprindelsen af melena og blodig opkastning er spillet ved gastroøsofageal reflux og peptisk esophagitis.

Kliniske symptomer på sen hæmoragisk sygdom hos nyfødte kan være: intrakranial blødning (mere end 50%), omfattende hud blodudtrædning, melaena, hematemesis, blødning fra navlestrengen sår, hæmaturi, cephalohematoma.

Komplikationer af hæmoragisk sygdom hos nyfødte indbefatter hypovolemisk chok, hvilket fremgår af svaghed, pallor, ofte en dråbe i kropstemperaturen til subnormale figurer, et fald i blodtrykket.

Klassifikation

Isolere de primære og sekundære former for sygdommen. Primær hæmoragisk sygdom hos nyfødte som følge af, at indholdet af vitamin K i fosteret er lille og efter fødslen af sin ankomst i modermælk lidt, og den aktive udvikling af tarmens mikroflora begynder med 3-5-th dag i et barns liv. Ved sekundær hæmoragisk sygdom opstår der en overtrædelse af syntesen af PPP-koagulation på grund af leversygdom, langvarig parenteral ernæring eller malabsorptionssyndrom hos en nyfødt.

Desuden tildele en tidlig form for sygdommen, som er kendetegnet ved forekomsten af blødning på 1-2 dage af livet, den klassiske - blødning på 3-5 levedage, og senere, ofte sekundær, form, hvori blødning kan forekomme på en dag i den neonatale periode.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnose af hæmoragisk sygdom hos den nyfødte

For at diagnosticere en hæmoragisk sygdom hos en nyfødt skal du først undersøge tiden for blodkoagulation, blødningstiden, antallet af blodplader. Sen eller samtidig bestemmes PV, APTTV, trombintid (TB) og antallet af erythrocytter, hæmoglobin og hæmatokrit (til påvisning af anæmi).

For hæmoragisk sygdom er forlængelse af koagulationstiden typisk med normal blødningstid og antallet af trombocytter. Bekræfter diagnosen forlængelse af PV og APTT under normal tv.

Med signifikant blodtab er anæmi noteret, hvilket dog fuldt ud manifesterer sig i 2-3 dage efter blødning.

[14], [15], [16], [17], [18],

Differential diagnostik

Hæmatemese og melæna børn først dage af livet bør differentieres fra "syndrom indtages af moderens blod", som er en af tre børn, med den første dag i livet i blod i opkast eller afføring. For at gøre dette skal du bruge Apt-testen: blodig opkastning eller afføring udtyndes med vand, og der opnås en lyserød opløsning med hæmoglobin. Efter centrifugering blandes 4 ml af supernatanten med 1 ml af en 1% natriumhydroxidopløsning. Ændre farven væske (evaluering efter 2 minutter) på brun angiver tilstedeværelsen deri af hæmoglobin A (moderblod) og bevarelse pink - føtalt (alkali-resistent), hæmoglobin F, dvs. Barnets blod.

Differentialdiagnosticering også gennemføres med andre koagulopatier (arvelige), trombocytopeni purpura nyfødte og dissemineret intravaskulær koagulation (DIC). Til dette formål udføres et udfoldet koagulogram og om nødvendigt et tromboelastogram.

Laboratoriedata for de mest almindelige hæmoragiske syndrom hos nyfødte

Indikatorer	Normen for fuldtidsbørn	Hæmoragisk sygdom	Gemofïlïï	Thrombo-cytopeni	DIC- syndrom
Clotting tid (ifølge Burker)	Start - 4 min. End - 4 min	Udvidet	Udvidet	Norm	Udvidet
Blødningstid	2-4 minutter	Norm	Norm	Udvidet	Udvidet
Antal blodplader	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Reduceret	Reduceret
PV	13-16 s	Udvidet	Norm	Norm	Udvidet
Fjernsyn	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Udvidet
APTT	45-60 s	Udvidet	Udvidet	Norm	Udvidet
Fibrinogen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Sænket
Produkter af fibrinogen nedbrydning på / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Fremmes

[19], [20], [21]

Behandling af hæmoragisk sygdom hos nyfødte

For at behandle hæmoragisk sygdom hos den nyfødte, anvendes vitamin K3 (vikasol). Intramuskulær injektion af 1% opløsning blev beregnet ud fra beregningen af 0,1-0,15 ml / kg en gang dagligt i 2-3 dage.

Ved alvorlig blødning, livstruende blødning indført samtidigt frisk frosset plasma på 10-15 ml / kg eller koncentreret fremstilling af prothrombinkompleks (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Bolus.

Med udviklingen af hypovolæmisk chok, er infusionsterapi udføres først (efter transfusion af frisk frosset plasma i en dosis på 20 ml / kg) og om nødvendigt pakkede røde blodlegemer transfunderede fra beregningen af 5-10 ml / kg.

Hvordan forhindres hæmoragisk sygdom hos nyfødte?

Forebyggelse udføres ikke af alle nyfødte, men kun fra en højrisikogruppe. Disse omfatter prematuritet, især for tidlige spædbørn; børn frataget amning, på parenteral ernæring, der modtager antibiotika. Desuden børn, der undergik tung perinatal hypoksi og asfyksi, fødsel traumer, børn efter kejsersnit, børnene fra graviditet, der opstår med præeklampsi grund af svag østrogen syntese, samt børn fra graviditet med symptomer på hepatopati, malabsorption, dysbiosis og intestinal dysbiosis hos moderen .

Risikofaktorer omfatter også modtagelsen af de sidste stadier af graviditeten moderen af et antal lægemidler (krampestillende, antikoagulanter indirekte aktion, bredspektrede antibiotika og anti-TB midler).

Med henblik på profylakse foreskrives 1% opløsning af vikasol i en hastighed på 0,1 ml / kg intramuskulært én gang i 1-3 dage.

I USA, efter anbefaling fra American Academy of Pediatrics, siden 1960 administreres vitamin K (phytomenadion) (1 mg) intramuskulært til alle nyfødte børn.