Landau-Kleffner Syndrome

Landau-Kleffner syndrom karakteriseres af en regression af talevidenskaber efter en periode med normal taleudvikling mod baggrunden af epileptiske ændringer i EEG- og epileptiske anfald.

ICD-10 kode

R80.3. Erhvervet afasi med epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Frekvensen af lidelsen er ikke etableret.

Hvad forårsager Landau-Kleffner syndrom?

Hvordan årsagerne til Landau-Kleffner syndromet udvikles, er også ukendte. Kliniske data tyder på muligheden for en encephalitisk proces. 12% af børnene med Landau-Kleffner syndrom har en familiehistorie af epilepsi. Hjernebiopsi og serologiske test giver blandede resultater og bekræfter ikke forekomsten af specifik encephalopati.

Hvordan manifesteres Landau-Kleffner syndrom?

Begyndelsen af sygdommen ledsages altid af paroxysmal patologi på EEG og i de fleste tilfælde (op til 70%) epileptiske anfald. De første tegn ses i alderen 3-7 år. Omkring en fjerdedel af tilfælde går talevidenskaberne tabt gradvist i løbet af måneder, men oftere opstår deres tab pludseligt inden for få dage eller uger. Ofte observeret fuldstændigt tab af tale. Den operationelle side af tænkning bevares. Hos halvdelen af børnene findes adfærdsforstyrrelser hovedsageligt ved den type hyperkinetisk syndrom. Med alderen forsvinder epileptiske anfald, i alderen 15-16 år har alle patienter noteret sig en lille forbedring af talen.

Hvordan genkender Landau-Kleffner syndromet?

Diagnostisk algoritme (ICD-10)

• Et signifikant tab af udtryksfuld og modtagelig tale i perioden, som ikke overstiger 6 måneder.
• Tidligere normal udvikling af tale.
• Paroxysmale anomalier af EEG, der er relateret til en eller begge temporale lober, opdages to år før og to år efter det første tab af tale.
• Høringen er inden for normale grænser.
• Bevarelsen af niveauet for ikke-verbal intellektualitet er inden for normen.
• Fraværet af en diagnosticeret neurologisk tilstand, hvis man ikke tager hensyn til anomalierne i EEG og epileptiske anfald.
• Udvis ikke en generel udviklingsforstyrrelse.

Differential diagnostik

• Differentiering af specifik modtagelig sprog lidelse er baseret på erklæringerne fra perioden med normal sproglig udvikling for sygdom manifestation, påvisning af paroxysmal EEG abnormiteter, relateret til en eller begge tindingelapperne optræder i de to år forud for en indledende tab af tale.
• Da de fleste børn er under opsyn af psykiatere i forbindelse med hyperdynamisk syndrom, efter anfaldene er der et behov i differentialdiagnosen af en hyperkinetisk forstyrrelse, baseret på anamnesen (især i begyndelsen af sygdommen, dynamik, resultater), samt data fra kliniske og instrumentale undersøgelse af patienter (sværhedsgraden af lidelser receptiv tale hos børn med Landau-Kleffner syndrom, forekomsten af paroxysmale anomalier hos EEG).

[1], [2]

Behandling

Ved sygdommens begyndelse er en positiv effekt af at tage glucocorticoider mulig. Under hele sygdommen anbefales antikonvulsive midler. Narkotika af første valg er carbamazepiner, den anden - lamotrigin. Gennem hele sygdommen anbefales det at gennemføre tale terapi og familiepsykoterapi.

Hvilken prognose har Landau-Kleffner syndrom?

Evnen til at genoprette tale afhænger af manifestets alder, tidspunktet for antiepileptisk behandling og talebehandling. Hos 2/3 af børnene fortsætter en mere eller mindre alvorlig mangel i receptiv tale.