Giant celle arteritis

Giant celle arteritis er en granulomatøs betændelse i aorta og dens hovedgrene, overvejende de ekstrakranielle grene af halspulsåren, med hyppig skade på den tidsmæssige arterie. Sygdommen opstår normalt hos patienter over 50 år og kombineres ofte med reumatisk polymyalgi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Giant celle arteritis påvirkes primært af folk i den europæiske race. Forekomsten varierer meget fra 0,5 til 23,3 tilfælde pr. 100.000 indbyggere over 50 år. Dens stigning i ældre aldersgrupper er noteret. Kvinder er syge lidt oftere end mænd (forhold 3: 1). Sygdommen er mere almindelig i Nordeuropa og Amerika (især blandt skandinaviske emigranter) end i de sydlige regioner i kloden.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Hvordan virker kæmpe celle arteritis?

Sommetider begynder sygdomsgigantcellearteritis akut, patienter kan tydeligt markere dagen og timen for sygdommens indtræden, men i de fleste tilfælde forekommer symptomerne på sygdommen gradvist.

Af konstitutionelle symptomer på sygdommen omfatter feber (lav kvalitet og febril), som ofte i lang tid det eneste symptom, tunge sved, generel svaghed, anoreksi, vægttab (op til 10 kg eller mere i nogle måneder) og depression.

Vaskulære lidelser afhænger af lokaliseringen af processen til arteriekanalen. Når de tidsmæssige arterie læsioner opstår konstant akut udvikle intensiv bilateral hovedpine med lokalisering i den frontale og parietale område, ømhed ved berøring på huden af kraniet, hævelse, ødem tidsmæssige arterier og deres dæmpning krusning. Hovedpine i nederlag i den occipitale arterie er lokaliseret i det okkipitale område.

Den patologi maxillary arterie fører til "claudicatio intermittens" tyggemuskler, årsagsløse tandpine eller "intermitterende krom dem" af sproget (i lokalisering proces i den linguale arterie). Ændringer i den eksterne halspulsår føre til hævelse af ansigtet, nedsat svulmning og hørelse

Inflammation af arterierne, blodtilførende øjne og øjenmuskler kan føre til synshandicap, ofte irreversibel, hvilket er det første symptom på sygdommen. Beskrevet iskæmisk choriorentinitis, hornhindeødem, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis, anterior iskæmisk optisk neuropati. Et forbigående fald i syn (amavrosis fugax) og diplopi er meget karakteristisk. Udviklingen af blindhed er den mest formidable tidlige komplikation af gigcelle arteritis.

Der er patologiske forandringer (aneurysm) af aorta (hovedsageligt thoraxregionen) og store arterier samt et symptom på vævsiskæmi.

Rheumatisk polymyalgi forekommer hos 40-60% af patienterne, og i 5-50% med en temporal arteriebiopsi findes tegn på en inflammatorisk proces.

Ledskader forekommer i form af symmetrisk seronegative polyarthritis ligner rheumatoid arthritis hos ældre (der involverer hovedsagelig knæet, håndled og ankelled, mindst for mellemleddet og metatarsophalangeal led) eller monooligoartrita.

Forskellige symptomer på øvre luftvejs patologi forekommer hos 10% af patienterne og kan være de første tegn på sygdommen. Udbredte ikke-produktive hoste i baggrunden for feber. Signifikant er der smerter i brystet og halsen. Sidstnævnte er ofte signifikant udtrykt og skyldes tilsyneladende af nederlaget for den ydre carotidarteries grene, overvejende a. Pharyngea ascendens. Inflammatoriske ændringer påvirker sjældent lungerne direkte. Der er kun separate beskrivelser af sådanne tilfælde.

Hvordan genkender kæmpe celle arteritis?

De vigtigste laboratoriefunktioner, der afspejler kæmpecelle-arteritis, er den markante stigning i ESR og CRP. Nogle patienter rapporterer dog normale værdier af ESR. En mere følsom aktivitetsindikator er en stigning i koncentrationen af CRP og IL-6 (mere end 6 pg / ml).

Ultralyd med høj opløsning tillader ikke differentiering af inflammatoriske læsioner af skibe fra aterosklerotiske. Med MR kan du finde tilstedeværelsen af inflammatoriske forandringer i thoracale aorta, dannelsen af en aneurisme.

I radiografi og CT i lungerne registreres basal interstitiel fibrose, diffuse retikulære ændringer i lungemønsteret, multiple knuder, aneurysmer i thoracale aorta. Resultaterne af undersøgelsen af bronchoalveolær udskylning hos patienter med kliniske tegn på luftvejssygdom, men ingen radiografiske ændringer kan opdage tegn på T-lymfocytisk alveolitis med en overvægt af CD4 + lymfocytter.

Diagnose af gigcelle arteritis er baseret på ARA's klassificeringskriterier. Sygdommen bør mistænkes hos alle patienter over 50 år med svær hovedpine, synshandicap, symptomer på reumatisk polymyalgi, en signifikant stigning i ESR og anæmi. For at bekræfte diagnosen er det tilrådeligt at foretage en biopsi af den tidsmæssige arterie. Men da gigcelle arteritis ofte udvikler fokale segmentale vaskulære læsioner, udelukker negative biopsieresultater ikke helt denne diagnose. Desuden tjener dette ikke som grundlag for ikke at ordinere glukokortikosteroider.

Differential diagnostik

Differentiel diagnose af gigcelle arteritis udføres med en bred vifte af sygdom, med symptomer på reumatisk polymyalgi og skade på store fartøjer. Disse omfatter rheumatoid arthritis og andre inflammatoriske leddsygdomme hos ældre, skulderledeskader (humeropati periarthritis), inflammatoriske myopatier. Ondartede neoplasmer, infektioner, hypothyroidisme (autoimmun thyroiditis), Parkinsons sygdom, systemisk amyloidose. Aterosklerotisk vaskulær læsion.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Hvordan man behandler kæmpe celle arteritis?

Hvis der er mistanke om gigcelle arteritis og eksklusive andre sygdomme (tumorer mv.), Bør glucocorticoidbehandling påbegyndes øjeblikkeligt for at forhindre udvikling af blindhed og irreversibel skade på de indre organer.

Glukokortikosteroider - den vigtigste behandlingsmetode for gigcelle arteritis. Prednisolon anvendes også i en dosis på 40-60 mg / cyto på flere måder indtil normalisering af ESR og forsvinden af symptomer. Nedsætte dosis af 2,1 mg / s cyt hver 2. Uge til opnåelse af 20 mg / dag, efterfulgt af 10% hver anden uge til 10 mg / dag, efterfulgt af 1 mg hver 4. Uge 1e hvis ingen svækkelse eller ødelæggelse af store fartøjer, En tilstrækkelig startdosis prednisolon kan være mindre end 20 mg / dag. I processen med at reducere dosen af prednisolon overvåges symptomet omhyggeligt, ESR overvåges hver 4. Uge under den første slange og derefter hver 12. Såning inden for 12-18 måneder efter afslutning af behandlingen.

Ved svær arteritis temporalis under glukokortikoid bør øges til 60-80 mg / dag, eller holde methylprednisolon impuls terapi, efterfulgt af en overgang til en vedligeholdelse prednison dosis på 20-30 mg / dag, eller at tilføje methotrexatbehandling (15-17,5 mg / uger). Ved udnævnelse af methotrexat er det nødvendigt at huske muligheden for at udvikle pneumonitis på baggrunden.

Varigheden af behandlingen vurderes individuelt for hver patient. Hvis der ikke foreligger kliniske symptomer på sygdommen inden for 6 måneder mod baggrunden for at tage prednisolon i en dosis på 2,5 mg / dag, kan behandlingen stoppes. Optagelse af acetylsalicylsyre i en dosis på 100 mg / dag reducerer risikoen for udvikling af blindhed og cerebrovaskulære ulykker.

Hvad er prognosen for kæmpe celle arteritis?

Generelt er prognosen for patienters liv på gigcelle arteritis gunstig. Den femårige overlevelsesrate er næsten 100%. Imidlertid er der en alvorlig risiko for udvikling af forskellige komplikationer af sygdommen, primært skade på øjens arterier, hvilket fører til en delvis eller fuldstændig vision.