Pyrophosphat artropati

Pyrophosphat artropati eller calcium pyrophosphat udfældningssygdom af dihydrat er en sygdom. Forårsaget af dannelsen og aflejringen i bindevævet af calciumpyrophosphatkrystaller af dihydrat.

ICD-10 kode

• M11. Andre krystallinske artropati.
• M11.2. En anden chondrocalcinose.
• M11.8 Andre specificerede krystallinske arthropater.

Epidemiologi

Sygdommen pyrophosphat artropati forekommer hovedsagelig hos ældre (over 55 år), med næsten samme frekvens hos mænd og kvinder. Ifølge radiografi frekvens calciumpyrophosphat krystal deposition stiger med alderen, tegner sig for 15% blandt 65-74 årige, 36% blandt 75-84 årige og 50% i personer over 84 år.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hvad forårsager pyrophosphat artropati?

På trods af manglen på dokumenteret information om årsagen til calciumpyrophosphataflejring af calciumdihydrat er der faktorer forbundet med sygdommen. Først og fremmest omfatter de alder (sygdommen forekommer hovedsagelig hos ældre) og genetisk disposition (aggregering af tilfælde af hindrocalcinose hos familier med arv ved autosomalt dominerende træk). Skader på leddene i anamnesen er en risikofaktor for deponering af calcium pyrophosphatkrystaller dihydrat.

Hemochromatosis er den eneste metaboliske og endokrine sygdom, der tydeligt er forbundet med sygdommen ved deponering af calcium pyrophosphat dihydratkrystaller. Det har vist sig, at akkumulering af jern hos patienter med transfusionshemosiderose og hæmofil arthritis fører til aflejring af disse krystaller.

Blandt andre mulige årsager, der fører til aflejring af calcium pyrophosphat krystaller, calciumdihydrat, metaboliske og endokrine lidelser bør noteres. Hyperparathyroidisme, hypomagnesæmi og hypophosphatase er forbundet med kondrocalcinose og pseudopotagra. Gitelman syndrom arvelig tubulær patologi ved hvilken watching og hypokaliæmi gipomagnezemiyu også forbundet med chondrocalcinosis og pseudogout. Mulige aflejringer af calcium pyrophosphatkrystaller af dihydrat i hypothyroidisme og familiær hypokalciurisk hyperkalæmi. Episoder af akut pseudogout er beskrevet på baggrund af intraartikulære injektioner af hyaluronat. Mekanismen for dette fænomen er ukendt, men det menes, at phosphaterne tilhører hyaluronatet kan reducere calciumkoncentration i leddet, hvilket fører til bundfældning af krystaller.

Hvordan udvikler pyrophosphat artropati?

Dannelsen af calciumpyrophosphatkrystaller af dihydrat forekommer i brusk beliggende nær overfladen af chondrocytter.

En mulig mekanisme for dannelsen og aflejringen af calciumpyrophosphat dihydratkrystaller find øget aktivitet af enzymer pirofosfatgidrolazy-nukleosid gruppe. Disse enzymer er forbundet med den ydre overflade af cellemembranen af chondrocytter og er ansvarlige for katalyse af produktionen og pyrophosphat ved hydrolyse af nukleosidtriphosphater, især adenozingrifosfata. Undersøgelser har bekræftet, at vesikler opnået ved collagenase-spaltning af ledbrusk, mættede selektivt aktive enzymer gruppe-nukleosid pirofosfogidrolazy og fremme dannelsen af calcium og mineraler pirofosfatsoderzhaschih ligner krystaller af calciumpyrophosphat-dihydrat. Blandt isozymer med ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktivitet af cellemembranen PC-1 plasma protein associeret med øget apoptose af chondrocytter og matrix forkalkning.

Hvordan manifesteres pyrophosphat arthropathy?

Hos 25% af patienterne er pyrophosphat artropati manifesteret ved pseudogout - akut monoartritis, der varer fra flere dage til 2 uger. Intensiteten af et angreb af pseudo-arthritis arthritis kan være anderledes, men det kliniske billede ligner et skarpt angreb af gigtartritis. Eventuelle ledd kan påvirkes, men de mest almindelige er de første metatarsophalangeale og knæled (50% af tilfældene). Angreb af pseudoartritis opstår både spontant og efter eksacerbationer af kroniske sygdomme og kirurgiske indgreb.

Ca. 5% af patienterne kan sygdommen i første omgang ligne et billede af reumatoid arthritis. I sådanne patienter manifesterer sygdommen sig i symmetrisk, ofte kronisk træg arthritis af mange led, ledsaget af formiddagsstivhed, utilpashed, leddkontrakturer. Når undersøgelsen afslører en fortykning af den synoviale membran, en stigning i ESR og hos nogle patienter og RF i en lav titer.

Pseudostosteroartrose er en form for sygdommen, der påvises hos halvdelen af patienterne med afsætning af calciumpyrophosphatkrystaller dihydrat. Psevdoosteoartroz påvirker knæ, hofter, ankler, interfalangealled leddene i hænder, skulder og albueled ofte symmetrisk, med mulige episoder af akut arthritis angreb af varierende intensitet. Deformationer og bøjningskontrakturer i leddene er ikke karakteristiske. Imidlertid fører afsætningen af calcium pyrophosphatkrystaller af dihydrat i patellofemoral led til valgus deformation af knæleddet.

Pseudo-arthritic angreb er mere almindelige hos mænd, mens pseudo-artrose er mere almindelig hos kvinder.

Aflejringer af krystaller af calciumpyrophosphat dihydrat aksial rygsøjlen kan undertiden blive årsag til akut smerte i nakken, ledsaget af muskelstivhed, feber, ligner billedet meningitis i lændehvirvelsøjlen kan føre til akut radiculopathy.

Hos mange patienter passerer deponeringen af calcium pyrophosphatkrystaller af dihydrat uden kliniske tegn på ledskader.

Klassifikation

En generelt accepteret klassificering eksisterer ikke. Imidlertid skelnes der tre kliniske varianter af pyrophosphat artropati, som omfatter:

• psevdoosteoartroz;
• pseudopodagra;
• pseudo-reumatoid arthritis.

Forløbet af pyrophosphat artropati ledsages af et sådant røntgenfænomen som chondrocalcinose.

[6], [7], [8], [9]

Diagnose af pyrophosphat arthropathies

Den mest almindelige er skulder-, håndled-, metacarpophalangeal- og knæleddet med et hvilket som helst antal ledd involveret.

Med pseudo-arthritis opstår ledeskader akut eller kronisk. Akut arthritis kan forekomme i én eller (sjældnere) flere led, oftere i knæet, håndled, skulder og ankel. Varigheden af angrebet er fra en til flere måneder. Under den kroniske pseudogout almindeligt observerede asymmetrisk læsion af skulder, radial, metakarpofalangeale eller knæled, sygdommen er ofte ledsaget af morgenstivhed varer mere end 30 minutter.

I pseudo-osteoarthritis, udover de ledd, der er karakteristiske for slidgigt, er også andre ledd påvirket (håndled, metacarpophalangeal). Begyndelsen er som regel gradvis; Den inflammatoriske komponent er mere udtalt end med konventionel slidgigt.

[10], [11], [12], [13]

Fysisk undersøgelse

I den akutte variant af pseudogout afsløres smerte, hævelse og en stigning i lokal temperatur i den ramte ledd (oftere i skulder, håndled, knæ). Under den kroniske pseudopodagra ømhed og hævelse og deformation af leddene, ofte asymmetrisk sværhedsgraden af inflammation i psevdoosteoartroze noget større end i slidgigt. Der kan være ømhed og hævelse i nudlerne Geberden og Buschar. Generelt bør mistænkes pyrophosphat arthropati hos patienter med osteoarthritis som har givet udtryk inflammation eller med ukarakteristisk osteoarthritis lokaliseret artikulær syndrom.

Diagnostiske kriterier for sygdommen ved afsætning af calcium pyrophosphatkrystaller dihydrat.

• 1. Påvisning af karakteristiske krystaller af calciumpyrophosphatdihydrat i væv eller synovialvæske, detekteret ved hjælp af polarisationsmikroskopi eller ved røntgendiffraktion.
• 2A. Identifikation af monokliniske eller tricliniske krystaller, der ikke besidder eller har svag positiv dobbeltfrekvens i polarisationsmikroskopi ved anvendelse af en kompensator.
• 2B. Tilstedeværelsen af en typisk chondrocalcinose på røntgenbilleder.
• 3A. Akut arthritis, især knæet eller andre store ledd.
• 3B. Kronisk arthritis, der især involverer knæ, hofte, håndled, metakarpal, albue, skulder eller metacarpopalangeal led, hvor ledsager akutte angreb.

Diagnosen af pyrophosphat artropati betragtes som pålidelig, hvis det første kriterium eller kombinationen af kriterierne 2A og 2B påvises. I de tilfælde, hvor kun kriterium 2A eller kun 2B er påvist. Diagnosen pyrophosphat artropati er sandsynlig. Tilstedeværelse af kriterier FOR eller ST, dvs. Kun karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen gør det muligt at overveje diagnosen af pyrophosphat artropati muligt.

Laboratoriediagnostik af pyrophosphat artropati

Et karakteristisk laboratorie-træk ved enhver form for pyrophosphat-artropati er påvisningen af disse krystaller i synovialvæsken. Normalt er krystaller, der har en rhomboid form og positiv dobbeltbrydning, detekteret i synovialvæsken ved hjælp af polarisationsmikroskopi med en kompensator. Krystallerne ser blå ud, når de er parallelle med kompensatorstrålen og gul, når de er vinkelret på den.

I sådanne former sygdommen, og hvor psevdorevmatoidny pseudogigt arthritis, synovialvæske har en lav viskositet, overskyet, indeholder polymorfonukleære leukocytter fra 5000 til 25 000. Psevdoosteoartroze synovialvæske, tværtimod, klare, viskose, leukocyt niveauer mindre end 100 celler.

Undersøgelsen af blod spiller ikke en stor rolle i diagnosen pyrophosphat artropati. Den inflammatoriske proces med pyrophosphat artropati kan ledsages af perifer blod leukocytose med et skifte til venstre, en stigning i ESR og et niveau af CRP.

Instrumentdiagnostik af pyrophosphat artropati

Radiografi af leddene. Radiografier af knæled, bækken og hænder med beslaglæggelse af håndleddet er mest indicative for detektering af ændringer i forbindelse med deponering af calcium pyrophosphatkrystaller.

• Specifikke tegn. Den mest karakteristiske radiografiske manifestation af sygdommen - forkalkning af hyalin ledbrusk, som er X-ray ligner en smal lineære skygger, følge konturerne af de artikulære bone sektioner, og ligner en "perle-lignende" tråd. Identifikation af de isolerede indsnævring gap patellofemorale led eller degenerative forandringer i metacarpophalangeal leddene i hænder og ofte favoriserer pyrofosfat artropati.
• Ikke-specifikke tegn. Degenerative ændringer: indsnævrende slidser subchondral osteosklerose med dannelsen af cyster - ikke-specifik, som kan forekomme, når både pyrophosphat arthropati følge af hæmokromatose og i isoleret pyrophosphat arthropati og Wilsons sygdom.

Yderligere forskning

Givet foreningen pyrophosphat arthropati med flere metaboliske forstyrrelser (hæmokromatose, hypothyroidisme, hyperparathyroidisme, gigt, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, familie gipokaltsiuricheskaya hypercalcæmi, akromegali, ochronosis), patienter med nyligt diagnosticeret krystaller af calciumpyrophosphat er nødvendigt at bestemme serumniveauer af calcium, phosphor, magnesium, jern, alkalisk phosphatase , ferritin, thyroidhormoner og ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Differential diagnostik

Differentier pyrophosphat artropati fra følgende sygdomme:

• podagrы;
• slidgigt;
• reumatoid arthritis
• septisk arthritis.

[17], [18], [19], [20]

Indikationer for høring af andre specialister

Det er nødvendigt at konsultere en reumatolog for at bekræfte diagnosen.

Eksempel på formuleringen af diagnosen

Pyrophosphat artropati, pseudo-osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Behandling af pyrophosphat arthropathies

Formål med behandling

• Reduktion af smertesyndrom.
• Behandling af samtidig patologi.

Indikationer for indlæggelse

Hospitalisering er nødvendig for forværring af sygdommen og ineffektivitet af antiinflammatorisk behandling.

Ikke-medicinsk behandling af pyrophosphat arthropathies

Fald i kropsvægt, brug af varme og kulde, ortoser, øvelser, fælles beskyttelse.

Medtagelse af pyrophosphat artropati

En asymptomatisk variant af pyrophosphat artropati (med lejlighedsvis detektion af røntgen tegn på sygdommen) kræver ikke behandling. Ved et akut angreb af pseudogout anvendes NSAID'er, colchicin, glukokortikosteroider intravenøst eller intraartikulært. Det konstante indtag af colchicin i en dosis på 0,5-0,6 mg fra 1 til 3 gange om dagen er effektiv hos patienter med hyppige angreb af pseudo-gigt. Hvis der er tegn på pseudoosteartrose hos store støtteforbindelser, anvendes de samme behandlingsmetoder som med andre former for slidgigt.

Særlige behandlingsformer findes ikke. Behandling af associerede sygdomme såsom hæmokromatose, hyperparathyroidisme og hyperthyroidisme, ikke fører til resorption af calciumpyrophosphat krystaller, i sjældne tilfælde, at reducere antallet af note angreb.

Kirurgisk behandling af pyrophosphat artropati

Eventuel endoprosthetik i tilfælde af degenerative ændringer i leddet

Hvad er prognosen for pyrophosphat artropati?

Generelt har pyrophosphat artropati en relativt gunstig prognose. Observationer af 104 patienter over fem år viste, at 41% viste forbedring, 33% havde ingen ændringer, og kun patienter havde en negativ dynamik, hvilket krævede 11% af dem at gennemgå operation.