Kraniosinostoz

Craniosynostose - For tidlig overgrowing af en eller flere søm af kraniet, hvilket fører til dannelsen af en karakteristisk deformation.

Craniostenosis er en uspecifik hjerneskader, der opstår som følge af utilstrækkelig udvidelse af kraniumhulen under den mest aktive vækst i hjernen.

Trods det faktum, at for tidlig sinostozirovanie fører til karakteristisk deformation af kraniet og ansigtet skelet og har mistanke om sygdommen let, selv hos den nyfødte, i vores land, er denne misdannelse diagnosticeret sjældent. Og vigtigst af alt - i langt de fleste tilfælde er diagnosen lavet efter 1 år, hvilket afspejles væsentligt både i udviklingen af barnet og i det endelige resultat af behandlingen. Moderne resultater af rekonstruktiv kirurgi og skiftende holdninger læger til kraniet deformation som inoperable stater, der fandt sted i de seneste år, giver os mulighed for at håbe på hyppigere og, vigtigst af alt, kraniofaciale tidlig påvisning af misdannelser forbundet med for tidlig sinostozirovaniem sømme.

ICD-10 kode

I den internationale klassifikation af sygdomme er craniosynostose anført i flere overskrifter.

Klasse XVII.

• (Q00-Q99). Medfødte anomalier [misdannelser], deformiteter og kromosomale abnormiteter.
• (Q65-79). Medfødte anomalier [misdannelser] og deformationer i muskuloskeletalsystemet.
• Q67. Medfødte muskuloskeletale deformiteter af hoved, ansigt, ryg og thorax.
• Q75. Andre medfødte misdannelser af knoglerne på kraniet og ansigtet.
• Q80-89. Andre medfødte anomalier [misdannelser] og deformationer i muskuloskeletale systemet.
• Q87.0. Syndromer af medfødte anomalier, der primært påvirker ansigtets udseende.

Epidemiologi

Ifølge international statistik forekommer der i gennemsnit 1 pr. 1.000 nyfødte (fra 0,02 til 4%) for tidligt lukning af en af kranial sutur. Syndromisk craniostenose forekommer med en frekvens på 1: 100.000-300.000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hvad forårsager craniostenosis?

I øjeblikket er lidt kendt om arten af for tidlig syntostose af suturer. Mange forklaringer tilbydes, hvorfor craniostenose opstår. De mest populære af dem er teorier om intrauterin, hormonelle, arvelige lidelser, mekanisk teori (kompression af fostrets hoved i livmoderen) osv. Mangel i fibroblastvækstfaktorreceptorgenet (FGFR) 1,2,3 er i øjeblikket genkendt som en af de største patogenetiske faktorer.

Hovedskrogene på kranialhvelvet er sagittale, koronare, lambdoid og metopiske. Når knoglesømmen er påvirket, er kompenserende vækst af knogler vinkelret på sin akse (Virchows lov). Resultatet er en karakteristisk deformation - dens egen for hver af de lukkede sømme.

Så sagittal craniostenosis fører til scaphocephaly, alle synostose af koronar sutur - at brachycephaly, halvt synostose af koronar sutur forårsager plagiocephaly og synostose metopic søm - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo hele søm eller en halv fører til deformation af occipital regionen. Dens grad afhænger ikke kun af graden og antallet af sting sinostozirovaniya inkluderet i deformation, men også om, hvor langt hjernen. Så med ledsagende hydrocephalus, dens alvor stiger. Ved tilstedeværelse af mikrocefali grund af overtrædelse af hjernens vækst, de er diskret.

Hvordan manifesterer craniosynostose?

Den mest kendte indikator for for tidlig synostose af kranens søm er den tidlige lukning af den store fontanel. I nogle tilfælde af syndromisk synostose, når flere veje er involveret i den patologiske proces, og især med den samtidige udvidelse af hjernens ventrikler, kan en stor fontanel ikke lukke indtil 2-3 år.

Tilstedeværelsen af fingerindtryk på røntgenundersøgelsens røntgenbilleder er karakteristisk for patienter med for tidlig synostose af kraniale suturer. Forstærkning af fingerpresmønsteret opstår, når andre kompenserende mekanismer ikke klare intrakranial hypertension. Nogle gange er fingerindtryk allerede synlige hos nyfødte. I sådanne tilfælde er en kombination af "læsion af flere søm af kraniet."

Et andet pathognomonic tegn på forøget intrakranielt tryk er venøs trængsel på fundus og ødem i den optiske nerves brystvorte. I tilfælde af isoleret monosynostose er sådanne resultater ikke så hyppige. Med polysynostose fører langvarig intrakraniel hypertension ofte til dannelse af partiel atrofi af de optiske nerver.

Hvordan klassificeres craniosynostose?

Den mest hensigtsmæssige ætiologiske klassificering af craniosynostose blev foreslået af M. Cohen (1986).

Følgende craniosynostose er kendt:

• Nonsindromal craniostenosis (isoleret).
• Syndromisk craniostenose:
  • monogen kraniosynostose:
  • med autosomal dominerende arv:
  • med en autosomal recessiv type arv:
  • X-koblet craniosynostose;
  • med en uspecificeret arvtype:
  • kromosomal kraniosynostose;
  • ufuldstændigt syndrom (fra to til fire tegn):
  • syndrom forårsaget af miljømæssige faktorer.

Ifølge det anatomiske tegn kan craniosynostose opdeles som følger.

• Monosinostozy:
  • isoleret sagittal kraniosynostose;
  • isoleret metopisk kraniosynostose;
  • Isoleret koronar ensidig craniosynostose;
  • Isoleret kranskarlig bilateral craniosynostose;
  • isoleret lambdoid ensidig kraniosynostose;
  • isoleret lambdoid bilateral kraniosynostose.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

I de fleste tilfælde er for tidlig lukning af en af sømmen i kraniet - monosynostose. Nogle gange kan to suturer og mere indgå i processen - polysynostose. I de mest alvorlige tilfælde er der synostose af alle kraniale suturer - denne tilstand kaldes pansinostose.

Meget ofte er for tidlig synostose ikke ledsaget af andre misdannelser. I sådanne tilfælde taler de om isoleret craniosynostose. Der er en anden gruppe, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af aggregerede misdannelser ledsager synostose en bestemt søm eller som har en enkelt gruppe sinostozirovanie kranielle suturer, hvilket resulterer i deformation karakteristisk af ansigtet og kraniet. I sådanne tilfælde kan arvstypen som regel fastlægges, og til tider er genetiske lidelser også afsløret - så taler de om syndromisk craniosynostose.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Blandt det samlede antal isoleret synostose er scaphocephaly den hyppigste sygdom, der forekommer med en frekvens på 50-60%.

Symptomer

Sagittal craniosynostose er præget af en forøgelse af kraniernes anterior-posterior størrelse og et fald i bredden. Barnets hoved er langsomt forlænget i længderetningen med overhængende frontale og occipitale områder og imponerede tidsmæssige områder. Disse ændringer i kraniet fører til dannelsen af et smalt, ovalt ansigt. Denne form for deformation kaldes scaphocephaly, eller et scaphoid kranium.

Diagnose, undersøgelse og fysisk undersøgelse

Den karakteristiske form af kraniet er synlig fra fødslen. Når man undersøger hovedet ovenfra, er tilbagetrækningen af parietale områder mærkbar, hvilket giver en fornemmelse af en cirkulær indsnævring af kranialhvelvet ved eller lidt bagved auriklerne. Et karakteristisk træk er tilstedeværelsen af en knogleramme, der kan ses i fremspringet af sagittal suturen. Hovedets form ændrer sig ubetydeligt med alderen. Ved afslutningen af cerebral kranens vækst (5-6 år) bliver ansigtsformen mere tydelig i form af en oval langstrakt langs den lodrette akse, indsnævret i de tidsmæssige områder.

I barndommen kan børn have en let forsinkelse i den psykomotoriske udvikling. Men som regel er barnet normalt i op til 3-4 år i mangel af samtidig patologi. Fra denne alder kan synsforstyrrelser som følge af optisk nervebeskadigelse og neurologiske symptomer i form af hovedpine, hurtig træthed, irritabilitet osv. Forekomme. Ofte betragtes disse klager som karakter i lang tid, reaktion på vejrændringer, vitaminmangel, opmærksomhedsunderskud mv.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorie- og instrumentforskning

Ved udførelse af computertomografi (CT) for sagittale synostose finde specifikke påvisning sektioner på en forstørret anterior-posterior diameter, og i det væsentlige den samme længde og bitemporal biparietal diameter. Når der udføres et tredimensionelt remodelbillede, er der mangel på klaring i fremspringet af sagittalsømmen.

Behandling

Operativ behandling er bedst for børn i alderen 4-6 måneder. I denne periode kan der opnås et forholdsvis stabilt resultat med en minimal intervention. I denne alder anvendes l-plastikteknikken sædvanligvis. Betydningen af operationen er at skabe knoglerfekt i parietale knogler for at lette hjernens vækst i bredden.

Børn, der er ældre end et år, skal ofte udføre remodeling af hele kranialhvelvet, hvilket øger operationstiden tre gange og ledsages af en større risiko for postoperative komplikationer. Normalt er en operation tilstrækkelig til at tillade hjernen at vokse uden hindring, og proportionerne af ansigtet bliver normale.

Nonotopisk craniosynostose (trigoncephalus)

Den sjældnere repræsentant for gruppen af isoleret craniosynostose er den hetopiske craniosynostose, som er 5-10% af den samlede.

Symptomer

På trods af den lave frekvens er denne sygdom måske mest anerkendt på grund af det karakteristiske kliniske billede.

Med den tidlige lukning af metoplastisk sutur formes en trekantet deformation af panden med dannelsen af en knoglekøl, der går fra nadperiet til den store fontanel. Når man ser ovenfra, ses en klar trekantformet deformation med et vertex i peri-overføringsområdet. I dette tilfælde bevæger de øvre og laterale margener af kredsløbene sig bagud, hvilket giver en fornemmelse af at dreje omløbsplanet udad i reduktionen af kredsløbshypo-hologorismen. Denne patologi i panden er så usædvanlig, at børn med trigonecephaly ofte konsulterer genetik og ses som bærere af arvelige syndrom, ledsaget af et fald i intelligens. Faktisk betragtes trigonecephaly som en integreret del af sådanne syndromer som Opitz, Oro-facio-digital og nogle andre.

Med alderen, der er en lille korrektion af deformation af panden på grund af udjævning toppen af højderyggen og udviklingen af de frontale bihuler, men gemt udtalt krumning af den frontale knogler, og dreje gipotellorizm supraorbital kanter udad. At forudsige omfanget af skader på hjernen er umuligt.

I denne gruppe af patienter med næsten samme frekvens er både god kompensation og udprægede forstyrrelser fra de visuelle organer bemærket med en mærkbar intellektuel forsinkelse.

Behandling

Det behandles sådan craniosynostose kan allerede fra 6 måneders alder. Operations traditionelle plan består i at ombygge det øvre orbitalkompleks med eliminering af kredsløbene vende baglæns og korrigere krumningen af frontbenet. I de fleste tilfælde er det ved én operation udført i tide muligt ikke kun at opnå forbedringer i centralnervesystemets funktioner, men også for at opnå et godt kosmetisk resultat.

Ensidet koronar kraniosynostose

Med denne patologi er koronar sutur vinkelret på medianaksen og består af to ækvivalente halvdele. Ved den tidlige angreb af en af dets halvdele dannes en typisk asymmetrisk deformation, kaldet plagiocephaly. Barn med plagiocephaly er kendetegnet ved en slags udfladning verhneorbitalnogo kanten af øjenhulen og frontale knogle på den ramte side med kompenserende overhæng den modsatte halvdel af panden (fig. 6-14, se. Sp. Indsætte). Med alderen er udpladningen af det zygomatiske område og krumningen af næsen til den sunde side mere tydeligt manifesteret. I skolealderen er deformation af okklusion forbundet med en stigning i overkæbens højde og som følge heraf forskydning af underkæben på siden af den for tidligt lukkede sutur.

Forstyrrelser fra synens organer er oftest repræsenteret af strabismus. Plagiocephaly betragtes oftere som en særpræg af hovedets postnatale konfiguration. Men i modsætning til sidstnævnte forsvinder den ikke i de første uger af livet.

Behandling

Denne craniosynostose er den eneste af monosynostoser, hvor den kosmetiske betydning af operationen er lige og undertiden endog højere end den funktionelle. Operativ behandling, som med anden craniosynostose, kan udføres fra de første måneder af livet. En operation udført ved 6 måneders alder, hvis den ikke fuldstændigt eliminerer den viste deformation, vil væsentligt blødgøre dets manifestation. Korrektion af resterende kosmetiske deformiteter i ansigtet kan foretages i en ældre alder. Driftsmetoder består i frontal knogle kraniotomi og supraorbital kant med en eller to sider symmetrisk med efterfølgende omformning af den øvre kant af øjenhulen og fjernelse af den frontale knogle deformation. Nogle gange for at opnå en mere vedvarende kosmetisk effekt er det nødvendigt at ombygge parietalområdet fra læsionens side.

Bilateral koronar kraniosynostose

Isoleret bilateral koronar kraniosynostose er ramt af samme frekvens som dens ensidige læsioner, cirka 15-20% af det totale antal synostoser.

Dobbeltsidet koronar kraniosynostose fører til dannelsen af en bred fladt anteroposterior retning med en flad høj pande og fladede øvre kredsløbsmarginer. Denne form kaldes brachycephaly. I alvorlige tilfælde erhverver hovedet en tårnform, der springer opad. Denne deformation kaldes acrocephaly.

Det neurologiske billede, som for de fleste tilfælde af isoleret synostose, er ikke-specifik, men sværhedsgraden af neurologiske og oftalmiske fænomener er normalt stærkere og manifesterer sig tidligere. Det er sandsynligvis forbundet med en lang længde af sømmen.

Behandling

Operativ behandling tager sigte på at øge den forreste-posterior størrelse. Til dette udføres bifrontal kraniotomi og osteotomi hos supraorbitalkomplekset. Derefter supraorbital kompleks fast fortil med forlængelse på 1-2 cm. Frontal knogle stift fastgjort til den supraorbital kompleks og forlade uden fiksering i den dannede defekt i fremspringet og tilgroet koronar søm, hvorved yderligere vækst i hjernen. En sådan teknik er udbredt i verden og kaldes "flydende pande".

Prognosen for kirurgisk behandling af isoleret koronar kraniosynostose er ganske gunstig, normalt i en operation eliminerer deformationer og sikrer den efterfølgende vækst i hjernen.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostose

Lambdovidy sutur samt koronar sutur er opdelt i to halvdele ved kontakt med sagittal sutur, derfor muligvis både ensidig og bilateral skade.

Hyppigheden af for tidlig lukning af leddet er ca. 10% og i det overvejende flertal af tilfælde er ensidigt.

Ved ensidig synostose forekommer en udfladning af den occipitale del med dannelsen af occipitalt plagiocephali. Denne synostose synes det mest vanskelige at diagnosticere på grund af det faktum, at den ensidige uperforeret hals næsten altid læger betragter som "positionel", på grund af den tvungne stilling af hovedet af barnet på sin side. En sådan tvungen situation ses ofte hos børn med en ensidig stigning i muskeltonen eller i tilfælde af torticollis. Særlige tegn på synostose: Synostotisk deformation bestemmes fra fødslen, med alderen ændres det ikke signifikant, uanset hvilke foranstaltninger der er truffet for at ændre barnets hoved i barnesenget.

Positiv plagiocephali opstår efter fødslen, forværres i de første år af livet og har en tendens til signifikant tilbagegang efter starten af fysioterapi.

Da deformationen er næsten usynlig under håret, er der ingen åbenlyse neurologiske manifestationer, den lambdoid-synostose er den mest udiagnosticerede i denne gruppe af sygdomme. På trods af dette dikterer risikoen for neurologiske lidelser behovet for tidlig anerkendelse og behandling af sygdommen.

Behandling

Kirurgisk behandling udføres normalt i en alder af 6-9 måneder. Når barnet begynder at bruge mere tid i en tilstand af vågenhed, da sandsynligheden for tilbagefald af tryk fra trykket til den ombyggede region falder. Betydningen af operationen er en kraniotomi af parietal-occipital klaffen fra læsionens side og dens ombygning for at skabe en acceptabel krumning.

Næsten altid, behandling er et-trin og et-trin, da små rester deformationer pålideligt skjuler bag håret og ikke kræver gentagne indgreb.

Syndromisk kraksiosynystose

Syndromiske craniosynostosis - den mest sjældne og samtidig den sværeste gruppe af medfødte sygdomme i kraniofaciale region, både hvad angår kirurgisk korrektion af deformationer forudsat og med hensyn til prognose af neurologiske og mentale udvikling.

Klinisk billede og diagnose

I de fleste tilfælde sammen med craniosynostosis hos børn identificere dysplasi af ansigtets knogler i kraniet, hvilket fører til respirationssvigt, spise, sløret syn og svær kosmetisk deformitet.

Normalt er det førende kliniske tegn brachycephaly med en for tidlig synostose af koronar sutur. Deformation forværres af underudvikling af overkæben, hvilket fører til en karakteristisk deprimeret facial deformitet med exophthalmos og orbital hyperthorriorism. Som et resultat af et sådant kombineret nederlag i den nyfødte, bliver vejrtrækning og fodringsprocessen alvorligt forstyrret, hvilket bestemmer sværhedsgraden af tilstanden i de første dage og måneder af livet og kræver intensiv overvågning. Ofte i tilfælde af syndromiske craniosynostoener er ikke kun koronar, men også andre sømme overgroet, hvilket forårsager craniostenose. Således forværres respiratoriske lidelser og ernæringsmæssige vanskeligheder ved neurologiske lidelser, hvilket dikterer behovet for tidlig kirurgisk behandling. Det er vigtigt at huske, at de fleste patienter med syndromisk craniosynostose har en kraftig stigning i den store fontanel og endda udvider sagittal suturen langs hele længden. Dette forvirrer ofte klinikere, der ikke forestiller muligheden for at eksistere sammen med en udvidet fontanel med for tidlig overvævning af leddene.

I mangel af dygtig pleje dør børn med syndromisk synostose i det første år af livet mod svære og hyppige respiratoriske sygdomme kompliceret af lungebetændelse. I mangel af kompetent rettidig kirurgisk behandling har de fleste sådanne patienter alvorlige psykiske og neurologiske abnormiteter.

Behandling

Behandling af børn med syndromisk synostose bør allerede begynde i barselshospitalet. Det er nødvendigt at sikre optimal vejrtrækning og fodring af sådanne patienter. På grund af hypoplasi af maxilla hos børn, antages det ofte fejlagtigt atresia af khohansne, hvorom chanotomi udføres. Nogle gange er en sådan behandling effektiv, da postoperativ brug af nasale linjer forbedrer nasal vejrtrækning. Du kan også bruge en luftkanal, som letter vejrtrækning under søvn. I nogle tilfælde kan barnet have behov for trakeostomi.

Barnet skal fodres så hurtigt som muligt. Naturligvis kan det i løbet af de første dage af livet undertiden forsvarligt udføres, men barnet skal overføres hurtigst muligt fra brystvorten, skeen eller drikken. Udvidelse af hjerneets ventrikulære system er undertiden misforstået som hydrocephalus og foreskrevet store doser af diuretika. Men med nøje observation af væksten af hovedomkredsen er det vigtigt at bemærke, at der praktisk talt ikke er afvigelser fra normale vækstrater. Ekspressiv eksorbitisme hos børn med syndromisk synostose bør være genstand for næringernes opmærksomhed. Børn bør gives specifik terapi med det formål at forhindre tørring af hornhinden. I alvorlige tilfælde af exorbitisme kan der kræves blepharophreni i flere uger for at forhindre alvorlig skade på hornhinden og dislokation af øjet. Kirurgisk behandling af børn med syndromisk kraniosynostose består traditionelt af tre faser.

• I det første år af livet udføres cranioplasty ved hjælp af "flydende pande" teknik. Eliminere brachycephaly og øge kraniumens volumen, hvilket skaber betingelser for normal vækst i hjernen. I tilfælde hvor en stor fontanel er lukket eller lille, kan behandlingen påbegyndes fra 6 måneder.
• I næste fase er den midterste zone af ansigtet avanceret til at forbedre næsen vejrtrækning, eliminere hypertellorisme og exorbitisme. På dette stadium udføres en signifikant kosmetisk korrektion og normal okklusion. Denne fase udføres for børn i alderen 5-6 år.
• I sidste fase udføres de endelige kosmetiske interventioner med henblik på normalisering af okklusion, korrigering af deformationer af næse, kredsløb og periorbitalområde.

På nuværende tidspunkt er der udviklet en kompression-distraktionsmetode til bevægelse af knoglerne på kraniet og ansigtet. Ved hjælp af distraheringsapparatur er det muligt at kombinere det første og det andet trin i en, der både forenkler behandlingen selv og giver en tidlig forbedring af åndedrætsfunktionen. Craniosynostose behandles med distraheringsapparatur i en alder af 9 måneder.

På trods af alle forsøg på at fremskynde genoprettelsen af normale proportioner af kraniet og normalisere respiration i tilfælde af syndromiske sygdomme, er prognosen for behandling af sådanne børn værre end ved behandling af isoleret synostose. Dette skyldes, at omkring 90% af børnene har samtidig misdannelser i hjernen og andre organer. Trods kvalificeret og rettidig behandling har omkring 30% af patienterne en forsinkelse i neuropsykologisk udvikling.

Men hvis vi overvejer en gruppe ubehandlede børn, når andelen af deres intellektuelle fulde værdi 80%, på trods af at nøjagtigt halvdelen af børnene kan rehabiliteres. Således craniosynostosis, på trods af sværhedsgraden af de eksterne og funktionelle manifestationer, med hjælp af moderne resultater af rekonstruktionskirurgi kan behandles med succes, og giver håb for betydelige fremskridt i forhold til det æstetiske, funktionelle og social rehabilitering af disse patienter i den nærmeste fremtid.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hvordan genkender craniosynostose?

Fra de instrumentelle metoder til diagnose er det bedste computertomografi med tredimensionel ombygning af billedet af knoglerne i kranialhvelvet og ansigtet. Undersøgelsen gør det muligt at identificere intrakraniale tegn på hypertension, bekræfte tilstedeværelsen af en synostose i tilfælde af en isoleret læsion og etablere alle interesserede sting i tilfælde af polysynostose.

Den nemmeste måde at diagnosticere for tidlig synostose på kranial sutur er at undersøge. Selv en nyfødt kan kun påtage sig craniosynostose på basis af hovedets form. Den ikke-standardiserede form af kraniet, især i kombination med deformitet af ansigtsskeletet, bør bede enhver læge om at tænke på denne sygdom.

Hos børn med synostose af flere suturer er der en klar tendens til at øge graden af neurologisk underskud i forhold til antallet af interesserede suturer. I tilfælde af skade på to led eller mere kan man allerede tale om craniostenose. Hvis børn med isolerede synostose en af de kranielle suturer passage fra subcompensation stadium dekompensation trin forekommer i omkring 10% af tilfældene, når en sådan overgang forekommer polisinostoze mere end halvdelen af børn. Normalt forekommer neurologiske tegn i en alder af 2-3 år, men ved denne tid er hjernen allerede beskadiget.

Differential diagnostik

Skulldeformiteter må ikke være forbundet med for tidlig synostose af leddene. Eller tværtimod kan craniosynostose være resultatet af enhver hjerneskade, der forårsager et stop på dets vækst. I sådanne tilfælde kan operativ behandling kun overvejes af kosmetiske årsager, da det er umuligt at opnå en funktionel forbedring ved en sådan interferens.

Det hyppigste eksempel på ikke-sinostotisk deformation af kraniet er positional plagiocephaly. I denne tilstand forekommer forandringen i form af hovedet i løbet af den nyfødte periode på baggrund af begrænsningen af barnets spontane motoraktivitet med ufrivillig rotation af hovedet i enhver retning. Årsagen er ofte torticollis og dystoniske lidelser, der skyldes perinatal encephalopati. Skullens positionelle deformation adskiller sig fra den sande kraniosynostose, idet den manifesterer sig fra livets første uger, mens synostosen eksisterer fra fødselsmomentet. Desuden kan deformationen med den rette pasning af barnet og udføre fysioterapi og fysioterapi øvelser, massage og normalisering af barnets hoved i krybben ved hjælp af forskellige enheder reducere eller endog helt forsvinde. Ved udførelse af radiografisk undersøgelse af kraniet er alle kraniale suturer altid tydeligt sporet.

Udbulning eller vridning af visse områder af hovedet kan være et resultat af intrapartumtrauma (brud på kranietben, cephalohematom osv.). I sådanne tilfælde indikerer en anamnese altid en abnormitet i det normale arbejde eller den tidlige postnatale periode. De samme deformationer kan være en følge af de underliggende cerebrale cyster, vaskulære misdannelser mv.

Tidligere blev brachycephaly ofte observeret hos børn med craniotubier mod en baggrund af vitamin D-mangel. I dag har den udbredte forebyggelse af rickets reduceret antallet af sådanne patologier til et minimum.

I nogle tilfælde er craniosynostose forkert for mikrocefalier. Med hensyn til synostose er tidlig nedlukning af bregner og søm på kraniet karakteristisk for mikrocefali. Og i nogle tilfælde kan en ægte synostose af individuelle kraniale suturer forekomme i en tid, der ikke er karakteristisk for deres fysiologiske lukning. Man må huske på, at forsinkelsen i væksthastigheden i hjernen med mikrocefali fører til et fald i osteogen aktivitet, således at synostose af leddene forekommer gradvist. I tilfælde af kraniosynostose er reduktionen af osteogen aktivitet primær. Derfor er det altid muligt at afsløre et karakteristisk radiografisk billede fra fødslen. Forsinkelsen af den psykomotoriske udvikling hos børn med mikrocefalier forekommer tidligere og er altid meget tyngre end den med craniostenose.

Og endelig den vigtigste forskel fra mikrocefali craniosynostosis - tegn på hjerneskade uden tegn på øget intrakranielt tryk, påvist ved Neuroimaging teknikker såsom magnetisk resonans og computertomografi. Korrekt differentialdiagnose er meget vigtigt i forhold til prognosen, efter omstændighederne med held forhindret tidlig påvisning synostose mental retardering, microcephaly og når kirurgisk behandling er næsten ineffektiv.

[25], [26], [27]

Hvordan behandles craniosynostose?

Med hensyn til behandling af kraniosynostose er nu kirurgiske teknikker blevet grundigt udarbejdet, og under betingelser i en specialiseret klinik bliver de næsten ikke ledsaget af komplikationer. Og vigtigst af alt - jo mindre patientens alder, jo mindre er risikoen for komplikationer, og jo bedre er de funktionelle og kosmetiske resultater.

Den mest aktive periode med hjernevækst er op til 2 år. Ved denne alder når hjernen 90% af voksenens volumen. Fra det funktionelle synspunkt kan craniostenose således forebygges ved tidlig kirurgisk behandling. Ifølge litteraturen kan den optimale alder for behandling af craniosynostose betragtes som perioden fra 6 til 9 måneder. Følgende fakta anerkendes som fordelene ved behandling i denne alder:

• let at manipulere de vedvarende og bløde knogler i kraniet:
• at lette den endelige ombygning af formlen på kraniet med en hurtigt voksende hjerne:
• jo yngre barnet, jo mere fyldige og hurtigere helbreder de resterende knoglefejl.

Hvis behandlingen udføres efter 3 år, er det tvivlsomt, at det vil føre til en signifikant forbedring af hjernens og synsorganets funktioner. I større grad vil operationen sigte mod at eliminere den præsenterede deformation, dvs. E. Vil have en kosmetisk karakter.

Hovedfunktionen ved moderne kirurgisk behandling er ikke kun en stigning i kranens volumen, men også en korrektion af dens form.

I øjeblikket er den mest vellykkede behandling hvor maxillofacial kirurg og neurosurgeon arbejder sammen. Operativ behandling består i ombygning af knoglerne i kranialhvelvet. For dette fjernes benene af deformerede områder og omlejres til den korrekte anatomiske position, hvor kranialhulen vokser.