Fælles arteriel bagagerum

Truncus arteriosus dannes hvis under fosterudviklingen primitive stamceller ikke er opdelt af en skillevæg i den pulmonale arterie og aorta, der fører til dannelsen af en enkelt stor arteriel kuffert, som er placeret over en stor, perimembranoznym infundibulyarnym ventrikelseptumdefekt. Følgelig kommer blandet blod ind i den systemiske kredsløb, ind i lungerne og hjernen. Symptomer på en fælles arteriel stamme omfatter cyanose, spiseforstyrrelser, sved og tachypnea. Ofte høres en normal I-tone og en højlydtone II; støj kan være anderledes. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Efter medicinsk behandling af hjertesvigt følger kirurgisk korrektion som regel. Det anbefales at forhindre endokarditis.

Den samlede arterielle stamme er 1-2% blandt medfødte hjertefejl. Ca. 35% af patienterne har DiGeorge-syndrom eller gane-hjerte-facial syndrom. Der er 4 typer. Ved type I afgår lungearterien fra stammen, så den fordeler sig i højre og venstre lungearterier. I type II og III afgår de højre og venstre lungearterier uafhængigt af bageste og laterale sektioner af bagagerummet. Med type IV lever arterierne, der dræner fra den nedadgående aorta, blod til lungerne; Denne type anses i dag for at være en alvorlig form for Fallot tetralogi.

Andre uregelmæssigheder kan også være til stede (f.eks. Tøndeventilssvigt, koronararterieanomalier, autrioventrikulær kommunikation, dobbelt aortabue), som kan øge postoperativ dødelighed.

Fysiologiske konsekvenser af type I omfatter mild cyanose, hjertesvigt (CH) og markant stigning i blodgennemstrømningen i lungerne. I type II og III er cyanose mere mærkbar, og hjertesvigt er sjældent, da lungeblodstrømmen er normal eller kun lidt intensiveret.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomer på en fælles arteriel stamme

Nyfødte med type I-manifestationer omfatter mild cyanose og symptomer og manifestationer af hjerteinsufficiens (tachypnea, underernæring, sved), der forekommer i de første uger af livet. Hos nyfødte med type II og type III er der mere udtalt cyanose, men hjertesvigt udvikles sjældnere.

Med en fysisk undersøgelse kan du opdage en øget hjerteslag, en stigning i pulstryk, en høj og enkelt II tone og et klik på eksil. En holosystolisk murmur med intensitet 2-4 / 6 høres ved venstre kant af brystbenet. Støj på mitralventilen midt i diastolen kan høres ved toppen med en stigning i blodgennemstrømningen i cirkulationens lille cirkel. Når ventilen i arterielstammen er utilstrækkelig, høres den høje tone diastoliske støj i det tredje intercostalrum til venstre for brystbenet.

Diagnose af den fælles arterielle stamme

Diagnosen er lavet på baggrund af kliniske data, idet der tages hensyn til brystets røntgendiagram og EKG, etableres en nøjagtig diagnose baseret på todimensionel ekkokardiografi med farve Dopplercardiography. Kardiale kateterisering er ofte nødvendig for at afklare de ledsagende anomalier før operationen.

Brystets radiografi viser kardiomegali af varierende sværhedsgrad med forøgelse af lungemønsteret, højre aortabue (ca. 30%) og en relativt høj placering af lungearterierne. EKG viser ofte hypertrofi af begge ventrikler. Signifikant stigning i pulmonal blodgennemstrømning kan fremkalde udseende af tegn og hypertrofi i venstre atrium.

[7], [8], [9], [10]

Behandling af en fælles arteriel bagagerum

Ved hjertesvigt er en aktiv medicin ordineret, herunder diuretika, digoxin og ACE-hæmmere, og derefter udføres operationen tidligt. Intravenøs prostaglandininfusion har ingen væsentlige fordele.

Kirurgisk behandling af den fælles arterielle stamme består af en fuldstændig primær korrektion af defekten. Defekten i interventrikulær septum er lukket, så blod går ind i den arterielle stamme fra venstre ventrikel. Mellem højre ventrikel og stedet for divergensen af pulmonale arterier er en kanal anbragt med eller uden en ventil. Kirurgisk dødelighed er 10-30%.

Alle patienter, der har en fælles arteriel bagage bør modtage endokarditis profylakse inden tand- eller kirurgiske indgreb, hvor bakteræmi kan udvikle sig.