Syndrom af hypoplasi i venstre hjerte

Syndromet hypoplastisk venstre hjerte består af hypoplasi af den venstre ventrikel og aorta ascendens, hypoplasi af aorta og mitralklapper, atrieseptumdefekt og patent ductus arteriosus bred. Hvis den fysiologiske lukning af den arterielle kanal ikke forhindres ved infusion af prostaglandin, udvikles kardiogent shock og barnet vil dø. Ofte bliver der hørt en høj singelton II og usynlig systolisk støj. Diagnosen er baseret på akut ekkokardiografi eller hjerte kateterisering. Radikal behandling - kirurgisk korrektion eller hjerte-transplantation fra stadium til stadium. Det anbefales at forhindre endokarditis.

Hypoplasiasyndromet i venstre hjerte er 1% blandt medfødte hjertefejl. Oxygeneret blod, der vender tilbage til venstre atrium fra lungerne, kan ikke komme ind i den hypoplastiske venstre ventrikel. I stedet går blodet gennem den interatriale kommunikation ind i det højre hjerte, hvor det blandes med venøst neoxigenisk blod. Dette relativt ikke-iltede blod udgår fra højre ventrikel og gennem lungearterierne ind i lungerne og også gennem arterielkanalen - ind i den store cirkel af blodcirkulation. En stor kredsløb af blodcirkulationen modtager kun blod ved hjælp af højre venstre blodudledning gennem arterielkanalen; så prognosen for livet umiddelbart efter fødslen afhænger af bevarelsen af den åbne arterielle kanal.

Symptomer på venstre hjerte hypoplasia syndrom

Symptomer opstår, når arterielkanalen begynder at lukke i løbet af de første 24-48 timers levetid. I fremtiden udvikler symptomer på kardiogent shock (fx tachypnea, åndenød, svag puls, cyanose, hypotermi, bleghed, metabolisk acidose, sløvhed, oliguri og anuri). Når tackle perfusion cerebrovaskulær systemiske kredsløb og koronarkar kan reduceres, hvilket fører til fremkomsten af symptomer på iskæmi eller cerebralt infarkt. Hvis arterielkanalen ikke kan genåbnes, begynder døden hurtigt.

Ved fysisk undersøgelse afsløres vasokonstriktion af ekstremiteterne og en grå frakke af huden (på grund af cyanose og hypoperfusion). II tone er høj og singel. Nogle gange høres en blød usynlig støj. Karakteristisk er tung metabolisk acidose uforholdsmæssig til Po og PCo.

Diagnose af venstre hjerte hypoplasia syndrom

Diagnosen er baseret på kliniske data og bekræftes i todimensionel ekkokardiografi med farve Dopplercardiography. Kardiale kateterisering er sædvanligvis nødvendig for at afklare anatomien i pletten før operationen.

På roentgenogrammet påvises kardiomegali og venøs overbelastning i lungerne eller lungeødemet. På EKG registrerer man næsten altid hypertrofi i højre ventrikel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Behandling af venstre hjerte hypoplasia syndrom

Alle børn skal placeres straks i neonatal intensivafdeling. Det er nødvendigt at tilvejebringe vaskulær adgang, sædvanligvis via en navlestreng venekateter; derefter en infusion af prostaglandin E1 [PGE1; initialdosis 0,05-0,1 mg / (kg x min) / v], for at forhindre lukning af ductus arteriosus eller at genåbne den. Som regel den nyfødte er nødvendig for at trakealintubation og mekanisk ventilation start. Korrigere metabolisk acidose ved infusion af natriumbicarbonat. Nyfødte i kritisk tilstand med kardiogent shock kan kræve ansættelse af diuretika og inotrope lægemidler for at forbedre hjertefunktionen og kontroller blodvolumen.

Efterfølgende nyfødte kræver trinvis korrektion, hvorefter højre hjertekammer begynder at fungere som et system. Den første etape - driften Norwood - afholdt i den første uge af livet. Pulmonal stammen er opdelt, distale gren af den lukkede plaster og bandage ductus arteriosus ligering. Udføres derefter ved højresidig bypass Blalock-Taussig kanaldannelse eller mellem den højre ventrikel og den pulmonære arterie (modifikation Sano); interatriale septum stiger, og den proximale lungepulsåren og aorta hypoplastisk kombineret med allograft aorta eller lungepulsåren at danne en ny aorta. 2. Trin som udføres efter 6 måneder, er sammensat af en tovejs bypassoperation - Glenn operation (ende-til-side anastomose mellem den øvre hulvene og højre lungearterie) eller hemicellulose Fontan operation (se "tricuspid atresia."). Den tredje fase, der forekommer ca. 12 måneder efter den 2., omfatter en modificeret Fontan operation; Blod fra vena cava inferior ledes ind lungekredsløbet, helt uden om højre ventrikel. Overlevelsesraten er 75% efter det første trin, efter den anden 95%, 90% efter det tredje trin. 5 års overlevelse efter kirurgisk korrektion er 70%. Mange patienter udvikle handicap forbundet med nedsat neuropsykologisk udvikling, der sandsynligvis vil være resultatet af tidligere centralnervesystemet anomalier, snarere end kirurgi.

I nogle centre er hjerte-transplantation den valgte metode; samtidig bør infusion af prostaglandin E1 fortsættes indtil det øjeblik, hvor tilstedeværelsen af donorhjerte er kendt. Tilgængeligheden af donorhjerter er også meget begrænset; omkring 20% af nyfødte dør og venter på et donorhjerte. 5-årig overlevelse efter hjerte-transplantation, og efter en multi-trins korrektion er omtrent den samme. Efter hjertetransplantation er udnævnelsen af immunosuppressive midler nødvendig. Disse lægemidler gør patienterne mere modtagelige for infektioner og efter 5 år forårsager patologiske forandringer i graftens hjertearterier hos mere end 50% af patienterne. Den eneste kendte måde at behandle koronararteriesygdomme i en transplantation på er gentaget transplantation.

Alle patienter bør modtage endokarditis profylakse inden tand- eller kirurgiske indgreb, hvor bakteræmi kan udvikle sig.