Protein S-mangel: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Protein S er en ikke-enzymatisk cofaktor af protein C i inaktivering af faktorer Va og VIIIa, har sin egen protein-uafhængige C-antikoagulerende aktivitet.

Protein S, såvel som protein C, er afhængig af vitamin K og syntetiseret i leveren. I omløb eksisterer den i 2 former - frit protein S og er forbundet med C4-komponenten af komplement. Normalt er 60-70% af protein S forbundet med C4-komponenten af komplement - regulatoren for komplementsystemets klassiske vej. Niveauet for binding af protein S til C4-komplementkomponenten bestemmer indholdet af frit protein S. Kun den frie form af protein S tjener som en cofaktor af aktiveret protein C (APC).

Normalt er protein S-niveauet i plasma 80-120%. Under graviditeten reduceres niveauet af både frit og bundet protein S og er 60-80% og lavere i den postoperative periode.

Protein S-mangel er arvet autosomalt dominant. Bærere af genmutation er oftere heterozygote, bærere-homozygoter er sjældne. Det blev fundet, at protein S genet er placeret på kromosom 3. Op til 70 mutationer af protein S genet er kendt. Den arvelige mangel på protein S kan være af 2 typer:

• Jeg skriver - reduktion af niveauet af frit protein S, der er forbundet med C4-komponenten af komplement, inden for normernes grænser;
• Type II - Reduktion i niveauet af frit og bundet protein S. Ifølge forskerne er hyppigheden af graviditetstab 16,5%. Oftere observerede dødsfald end det tidlige tab af graviditet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Behandling proteinmangel S

Behandling af proteinmangel S

Patienter med mangel på protein C og S er ildfast over for natrium heparin og antiaggreganter. Imidlertid er anvendelsen af heparinnatrium og så lavmolekylære hepariner med akutte trombotiske komplikationer berettiget. Som en kilde til proteiner bruger C og S frisk frossen plasma i kombination med heparinnatrium. Ud af graviditeten med trombofili i lang tid brugt warfarin.