Muskelatrofi (amyotrofi) af hånden: årsager, symptomer, diagnose

Muskelatrofi (amyotrofi) pensel ved udøvelse af en neurolog forekommer som en sekundær (oftere) denervering atrofi (på grund af brud på sin innervation) og primær (sjældent) atrofi, i hvilke funktionen af motoriske neuroner i hovedsagen ikke lider ( "myopati"). I det første tilfælde af sygdommen proces kan have en anden placering, fra motoriske neuroner i den forreste horn i rygmarven (C7-C8, D1-D2), forreste rødder, plexus brachialis og slutter perifere nerver og muskler.

En af de mulige algoritmer til differentiel diagnose er baseret på overvejelsen af et så vigtigt klinisk tegn som ensidighed eller tosidighed af kliniske manifestationer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hovedårsagerne til atrofi af musklerne i hånden:

I. Ensidet atrofi af musklerne i hånden:

1. Karpaltunnelsyndrom med median nerveskade;
2. Neuropati af medianernen i området af den cirkulære pronator;
3. Neuropati af ulnarnerven (ulnar syndrom af håndleddet, den cubitale kanals syndrom;
4. Neuropati af den radiale nerve (supinatorisk syndrom, tunnel syndrom på den øverste tredjedel af skulderen);
5. Syndrom af trappemuskler med kompression af den øvre del af det neurovaskulære bundt
6. Syndromet af en lille brystmuskel (hyperabditionssyndrom);
7. Øvre thoraxblinde syndrom;
8. Plexopatier (andre);
9. Pancost syndrom;
10. Amyotrofisk lateral sklerose (i sygdomsudbruddet);
11. Kompleks regionalt smertsyndrom ("skulderbørste" syndrom, "refleks sympatisk dystrofi");
12. Tumor i rygmarven;
13. Syringomyelia (i sygdommens begyndelse);
14. Syndrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

II. Tosidig atrofi af musklerne i hånden:

1. Amyotrofisk lateral sklerose;
2. Progressiv spinal amyotrofi distal;
3. Arvelige distale myopati;
4. Atrofi af musklerne i hånden
5. Plexopati (sjældent);
6. polyneuropati;
7. syringomyeli;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Skader på rygmarven;
10. Tumor i rygmarven.

I. Ensidet atrofi af musklerne i hånden

Med karpaltunnelsyndrom udvikler hypotrofi i musklerne i tenaren (i musklerne i tommelfingerens højde af hånden) med deres udfladning og begrænsning af mængden af aktive bevægelser af en finger. Sygdommen begynder med smerte og paræstesi i den distale arm (I-III, og undertiden alle håndens fingre), og efter sensorisk tab i palmar overflade af finger 1. Smerterne øges i vandret stilling eller når armen hæves. Motorforstyrrelser (parese og atrofi) udvikles senere, et par måneder eller år efter sygdommens begyndelse. Karakteristisk for Tynelsymptomet: Ved perkussion med en hammer i carpalkanalområdet forekommer paræstesier i medianenes innervering. Lignende følelser udvikler sig med passiv maksimal forlængelse (Phalens tegn) eller bøjning af hånden samt under manchetest. Typiske er vegetative lidelser ved hånden (akrocyanose, svedforstyrrelser), et fald i ledernes hastighed langs motorfibre. Næsten halvdelen af alle tilfælde af karpaltunnelsyndrom er bilaterale og som regel asymmetriske.

De vigtigste årsager er: skade (ofte i form af professionelle overspænding, når tungt manuelt arbejde), artrose i håndleddet, endokrine lidelser (graviditet, hypothyroidisme, overdreven sekretion af væksthormon i overgangsalderen), cicatricial processer, systemiske og metaboliske (sukkersyge) sygdomme, tumorer, medfødt stenose karpaltunnel. Athetose og dystoni i cerebral parese er en mulig (sjælden) årsag til karpaltunnelsyndrom.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af karpaltunnelsyndrom: fedme, diabetes, sklerodermi, thyreoidea sygdom, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sygdom, mucopolysaccharidoses.

Differential diagnose. Karpaltunnelsyndrom er nogle gange nødvendigt at differentiere strejf af partielle anfald, nat dysæstesi, radikulopati CV - SVIII, uligesidet muskel syndrom. Karpaltunnelsyndrom er undertiden ledsaget af nogle vertebrogeniske syndromer.

Neuropati medianusnerven i pronator teres musklen udvikler sig på grund af kompression af medianen nerve, når det passerer gennem pronator teres muskel ring. Der er paræstesier i hånden inden for indianering af medianen. I samme zone udvikler hypæstesi og lammelse af flexors af fingre og tommelfinger muskler elevation (svaghed i opposition af tommelfingeren, svaghed hans bortførelse og lammelse af flexors af fingrene II-IV). Med perkussion og tryk i området af den runde pronator er ømhed i dette område og paræstesi i fingrene karakteristiske. Hypotrofier udvikler sig i zonen for innervering af medianen, hovedsagelig i området med højden af tommelfingeren.

Neuropati albueregionen (ulnar carpal syndrom, cubital tunnel syndrom) i de fleste tilfælde forbundet med en tunnel syndrom i albuen region (kompression nerve cubital kanal Mush) eller i området af håndleddet (Guyon kanal-) og er vist hinanden atrofi i IV-V fingre (især i hypothenar), smerter, hypæstesi og paræstesi i ulnar dele af hånden, en karakteristisk symptom på aflytning.

Hovedårsagerne: traume, arthritis, medfødte anomalier, tumorer. Sommetider er årsagen uidentificeret.

Neuropati af den radiale nerve (supinatorisk syndrom, tunnelsyndrom på skulderets spiralkanal) ledsages sjældent af mærkbare atrofier. Kompression af den radiale nerve i spiralkanalen udvikler sig normalt med en brud på skulderen. Følsomhedssygdomme er ofte fraværende. Typisk lokal ømhed i kompressionszonen. En "hængende eller faldende børste" er karakteristisk. Hypotrofi af musklerne på bagsiden af skulderen og underarmen kan detekteres. Når supinatorisk syndrom er smerte langs underflade på underarm, håndled og hånd er karakteristisk; der er svaghed i underarmens understilling, svaghed i extensorerne af fingerens hovedfalter og parese af føringen af den første finger.

Syndrom af trappe muskler med kompression af den øvre eller nedre del af den neurovaskulære bundle (variant af plexopati) kan ledsages af hypotrofi af musklerne i hypotenar og dels af tenaren. Den primære stamme af plexus komprimeres mellem de forreste og midterste trapper og den første ribbe. Smerter og paræstesi observeres i nakken, skulderen, skulderen og langs den ulnar kant af underarmen og hånden. Typisk smerte om natten og dagen. Det intensiveres med et dybt åndedrag, med hovedet drejende mod nederlagets side og med hovedet vippet til den sunde side med armledningerne. Der er hævelse og hævelse i supraclavikulært område; ømhed i palpation af en spændt forreste trappe. Karakteristisk er svækkelsen (eller forsvinden) af pulsen til a. Radialis af en øm hånd, når du drejer hovedet og tager en dyb indånding.

Det lille brystmuskel syndrom kan også forårsage kompression af brachial plexus (en variant af plexopati) under senen af den lille brystmuskel (hyperabditionssyndrom). Der er smerter på anteroposteriorens overflade på brystet og i hånden; svækkelse af pulsen, når du lægger hånden bag hovedet. Sårhed i palpation af den lille pectoralis muskel. Der kan være motoriske, vegetative og trofiske lidelser. Udtalte atrofi er sjælden.

Syndrom øvre thorax åbning manifesteret plexopati (kompression plexus brachialis i rummet mellem den første ribbe og kravebenet) er karakteriseret ved svaghed og muskler innerveret af underkroppen af plexus brachialis, dvs. Fibre af medianen og ulnar nerve. Lider en funktion af at bøje fingre og håndled, hvilket fører til en grov krænkelse af funktioner. Hypotrofi på dette syndrom udvikler sig i de senere faser hovedsageligt i hypothenar. Smerter er normalt lokaliseret på den ulnare kant af hånden og underarmen, men kan mærkes i den proksimale og brystkasse. Smerten er værre, når hovedet er vippet i retningen modsat uligesidet muskel spændt. Ofte det involverer nøglebensarterie (svækkelsen eller forsvinden af pulsen ved den maksimale drejning af hovedet i den modsatte retning). I overclaviculare fossa afslørede en karakteristisk opsvulmen, som forstærkes under komprimering smerter i hånden. Impingement bagagerum plexus brachialis ofte forekommer I mellem ribben og kravebenet (thorax udløb). Syndrom øvre åbning kan være rent vaskulær rent neuropatisk eller mindre - blandet.

Predisponerende faktorer: cervikal ribben, hypertrofi af den tværgående proces af den syvende livmoderhvirvel, hypertrofi af den forreste trappe, deformation af kravebenet.

Plexopati. Længden af brachial plexus er 15-20 cm. Afhængig af årsagen kan der være syndrom af total eller delvis læsion af brachial plexus. Nederlag femte og sjette halshvirvelsøjlen (C5 - C6) eller øvre primær bagagerum plexus brachialis lammelse manifesteret Duchenne-Erb. Smerter og følsomhedssygdomme observeres i de proximale dele (skulder, nakke, skulderblad og i deltoidmuskelområdet). Kendetegnet ved lammelse og atrofi af proksimal muskel arm (deltoid, biceps, forreste skulder, pectoralis major, den supra- og infraspinatus, subscapularis, rombisk, serratus anterior, og andre), snarere end muskler i hånden.

Nederlaget for den ottende livmoderhalskræft og den første thoraciske rod eller den nedre stamme af brachial plexus manifesteres af Dejerine-Clumpke-lammelse. Paresen og atrofien af musklerne inderveret af median- og ulnarnerven, hovedsagelig musklerne i hånden, udvikler sig, bortset fra dem, der er innerveret af den radiale nerve. Følsomme lidelser observeres også i håndens distale dele.

Det er nødvendigt at udelukke en ekstra cervikal ribben.

Det er kendt som syndromet af isolerede læsioner midterste del af plexus brachialis, men det er sjældent og manifesterer en defekt i zonen for nærmeste radiale nerve innervation med bevaret funktion af m. Brachioradialis, som er innerveret fra rødderne af C7 og Sb. Sanseforstyrrelser kan observeres på underarmen af underarmen eller i den indre nerveområde på den bageste overflade af hånden, men de er normalt udtrykt minimalt. Faktisk ledsages ikke dette syndrom af atrofi af musklerne i hånden.

Disse plexopatiske syndromer er karakteristiske for nederlaget af den supraklavikulære del af brachial plexus (pars supraclavicularis). Med nederlag subclavia af plexus (pars infraclavicularis) er der tre syndromer: tilbage type (axillær og radiale nervefibre); side type (n nederlag. Musculocutaneus og side af nervus medianus) og medium type (svaghed af muskler innerveres af nervus ulnaris og den mediale del af medianusnerven, hvilket fører til ru børste dysfunktion).

Årsager: Traume (den mest almindelige årsag), herunder generisk og "rygsæk"; strålingseksponering (iatrogen); hævelse; smitsomme og toksiske processer Persononeja-Turner syndromet; arvelig plexopati. Skulderplexopati, tilsyneladende af en dysimmun oprindelse, er beskrevet i behandlingen af krampaktisk torticollis af botulinumtoksin.

Pancoast syndrom (Pancoast) - en ondartet tumor i øverste lys med infiltration af den cervikale sympatiske kæde og plexus brachialis, som manifesterer sig oftest i voksenalderen Horner syndrom er vanskeligt at lokaliseret kauzalgicheskoy smerter i skulderen, brystet og hænder (det meste af ulnar kant) efterfulgt af tilsætning af sensoriske og motoriske manifestationer. Karakteristisk begrænsning af aktivt bevægelser og muskelatrofi hænder med nedfald af følsomhed og paræstesi.

Amyotrofisk lateralsklerose i sygdomsbegyndelsen manifesteres ved unilateral amyotrofi. Hvis processen begynder med de distale armafsnit (den mest almindelige variant af sygdommen), er det en klinisk markør for en usædvanlig kombination af symptomer som en ensidig eller asymmetrisk amyotropi (ofte i thenar) med hyperrefleksi. I vidtrækkende stadier bliver processen symmetrisk.

Kompleks regional smertesyndrom type I (undtagen perifer nerve læsion) og type II (med en læsion af den perifere nerve). Forældede navne: "skulder-brush" syndromet "refleks sympatisk dystrofi". Syndrom hovedsageligt karakteriseret ved typiske smertesyndrom udvikler sig efter traume eller immobilisering af et ben (et par dage eller uger) i form af dårligt lokaliseret piercing yderst ubehagelig smerte med hyperalgesi og allodyni, samt lokale vegetative trofiske lidelser (hævelse, vasomotoriske og sudomotornye lidelser) med osteoporose af det underliggende knoglevæv. Mulige lys atrofiske forandringer i huden og musklerne i det berørte område. Diagnosen udføres klinisk; Der er ingen specielle diagnostiske tests.

Rygmarv tumor, især intracerebral, på det sted foran rygmarven horn som det første symptom kan give lokal hypotrofi i musklerne i hånden, efterfulgt af tilsætning og støt stigning af det segmentale paretisk, hypotrophic og sensoriske forstyrrelser, som er forbundet symptomer komprimering lange ledere rygmarv og cerebrospinalvæske.

Syringomyeli ved begyndelsen af sygdommen kan manifestere sig ikke kun bilateral hypotrofi (og smerte), men undertiden ensidige symptomer i håndleddet, som progressionen af sygdommen bliver bilateral med tilsætning af andre typiske symptomer (hyperrefleksi på fødderne, og trofiske karakteristiske sensoriske forstyrrelser).

Gemiparkinsonizma-atrofi syndrom er en sjælden sygdom med usædvanlige manifestationer i form af en forholdsvis tidlig indtræden (34-44 år) gemiparkinsonizma, som ofte kombineret med symptomer på dystoni på samme side af kroppen og "krop atrofi", der henviser til sin asymmetri er sædvanligvis i form af reduceret størrelsen af hånd og fod, mindre ofte - bagagerum og ansigt på siden af neurologiske symptomer. Asymmetrien i hænder og fødder er normalt ses i barndommen og har ingen effekt på motorisk aktivitet af patienten. CT- eller MR af hjernen i omkring halvdelen af tilfældene viste forstørrelse af den laterale ventrikel af hjernen sulci og corticale halvkugler på siden modsat gemiparkinsonizmu (mindre atrofisk proces i hjernen afslørede to sider). Årsagen til syndromet anses perinatal hypoxisk-iskæmisk hjerneskade. Virkningen af levodopa er kun observeret hos nogle patienter.

II. Bilateral atrofi af musklerne i hånden

Motorisk sygdom (ALS) i trin indsat kliniske manifestationer karakteriseret ved bilateral atrofi med hyperrefleksi, andre kliniske tegn læsioner af rygmarvsmotoneuroner (pareser, fascikulationer) og (eller) hjernestammen og corticospinal tracts og kortikobulbarnyh, progressivt forløb, og typisk EMG et billede, der indbefatter i klinisk konserverede muskler.

Progressiv spinal amyotrofi på alle stadier af sygdommen er karakteriseret ved symmetrisk amyotropi, den manglende inddragelse af de pyramidale symptomer tarmkanalen og andre hjerne systemer i nærværelse af EMG tegn på ødelæggelse af motoriske neuroner i rygmarven forreste horn (motor neyronopatiya) og en relativt gunstigt forløb. De fleste former for progressiv spinal amyotrofi (PSA) hovedsagelig påvirker fødderne, men der er en sjælden variant (type V distale PSA) hovedsageligt påvirker de øvre ekstremiteter ( "brush Aran-Duchenne ').

Arvelig distal myopati har lignende kliniske manifestationer, men uden kliniske og EMG manifestationer af involvering af ryggenes forreste horn. Normalt er en passende familiehistorie identificeret. På EMG og med muskelbiopsier, indikation af det muskulære læsionsniveau.

Plexopati (sjældent) brachial kan være bilateral og total med nogle traumatiske effekter (krybskader etc.), en yderligere ribbe. Et mønster af bilateral slap parese med begrænsning af aktive bevægelser, diffuse atrofier, herunder i håndområdet og bilaterale sensoriske forstyrrelser er mulig .

I syndromet i den øvre apertur beskrives syndromet af "sænket skuldre" (oftere hos kvinder med en karakteristisk forfatning).

Polyneuropati hovedsageligt påvirker øvre lemmer er karakteristisk for bly forgiftning, acrylamid, ved hudkontakt kviksølv, hypoglykæmi, porphyria (arme primært påvirkede og fordelagtigt proximale).

Syringomyeli i den cervikale udvidelse af rygmarven, hvis det er overvejende perednerogovaya, præsenterer med bilateral atrofi af musklerne i hånden og andre symptomer på slap parese i hånden, dissocierede lidelser i følsomhed segmentale type og er sædvanligvis pyramideformet insufficiens i benene. MR bekræfter diagnosen.

Karpaltunnelsyndrom kan ofte observeres fra to sider (erhvervsmæssigt traume, endokrinopati). I dette tilfælde vil atrofi i zonen for innervering af medianen være bilateral, oftere - asymmetrisk. I disse tilfælde er en differentiel diagnose med polyneuropati nødvendig.

Rygmarvsskade i smarte resterende virkninger kan manifesteres billede fuld eller delvis skade (afbrydelse) af rygmarven med dannelsen af hulrum, ar, atrofi og adhæsioner med de mest forskelligartede symptomer, herunder atrofi, slap paralyse og centrale, sensoriske og bækken lidelser. Personlig historie normalt ikke giver anledning til diagnostiske tvivl.

Tumor i rygmarven. Intramedullære primære eller metastatiske tumorer, der påvirker den forreste horn af rygmarven (ventrale anbragt) forårsager atrofiske symptomer på paralyse sammen med kompression af de laterale søjler af rygmarven med ledninger sensoriske og motoriske symptomer. Progressive segment- og ledningsforstyrrelser med svækkede bækkenorganer samt CT- eller MR-data hjælper med at foretage den korrekte diagnose.

Differentiel diagnose i sådanne tilfælde udføres ofte primært med syringomyelia.

Sjældne syndromer omfatter medfødt, isoleret tenarhypoplasi, som i de fleste tilfælde er ensidig, men også bilaterale tilfælde beskrives. Nogle gange ledsages det af uregelmæssigheder i udviklingen af tommelfingerens knogler. De fleste af de beskrevne observationer var sporadiske.

Diagnose af muskelatrofi af hånden

Generel og biokemisk blodprøve; urinanalyse; aktivitet af muskel enzymer (primært CK) i blodserumet; Kreatin og kreatinin i urinen; EMG; eksitationshastighed på nerverne; muskelbiopsi; radiografi af brystet og cervikal rygsøjlen; CT eller MR i hjernen og cervico-thoracic rygsøjlen.

[7]