Faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor)

Referenceværdien (norm) for aktivitet af faktor XIII i blodplasma er 100%.

Faktor XIII (fibrin-stabiliserende faktor, fibrin stabiliserende faktor) angår p ₂ -glikoproteidam. Det er til stede i vaskulærvæg, blodplader, erythrocytter, nyrer, lunger, muskler, placenta. I plasma er det i form af et proenzyme, der er forbundet med fibrinogen.

Faktor XIII under påvirkning af thrombin omdannes til den aktive form af XIIIa, som under dannelsen af fibrinpropet sikrer dannelsen af tværbundne former af fibrin. Trombier dannet i nærvær af fibrinase lyser meget langsomt. Med et fald i aktiviteten af faktor XIII forstyrres blodpropperne meget hurtigt, selv om blodets fibrinolytiske aktivitet er normal. Hvis blodkarets væg er beskadiget, er faktor XIII involveret i processen med aggregering og adhæsion af blodplader. Det er blevet konstateret, at et fald i fibrinaseaktivitet ledsages af et fald i klæbeevne og aggregering af blodplader, og når fibrinaseaktiviteten øges, stiger disse træk af blodplader tværtimod.

Faktor XIII karakteriserer III-fasen af blodkoagulation: En nedsættelse eller forøgelse af fibrinaseaktivitet betragtes som en faktor for hæmoragisk eller trombotisk risiko.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Medfødt mangel på faktor XIII

Det er arvet af autosomal recessiv type hovedsageligt af mænd. Det første kliniske tegn på mangel på fibrinase hos 80% af patienterne er en forlænget (i nogle dage, nogle gange uger) blødning fra navlestrengen. Blødningen af petechial typen er karakteristisk. Mulige blødninger i hjernen. Den langsomme helbredelse af sår er bemærket, postoperative brok er ofte dannet, brud er dårligt sammenblandet. Alle parametre i koagulogrammet ud over at reducere koncentrationen af faktor XIII i blodplasmaet forbliver inden for normale grænser.

I denne sygdom blodpropper (koagulation ifølge) forløber normalt, men fibrinkoagel er strukturelt ustabil på grund af mangel på faktor XIII. Den første henleder opmærksomheden på blødningen fra navlestrengen sår efter at være faldet eller udskillelse af ledningen, med blødning kan være mild, men ikke nødvendigvis på lang sigt, for 2-5 uger, så mere faktor XIII-mangel kaldes "blødende mave." Derudover er langsigtede gastrointestinale og intrakraniale blødninger mulige.

Diagnosen bekræftes ved at bestemme indholdet af faktor XIII (signifikant fald). Andre indikatorer for koagulogram samt antal blodplader ændres ikke.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling

Behandling er baseret på HRT narkotika clotting faktor VIII: antihæmofil plasma med en hastighed på 10-20 ml / kg intravenøst eller cryopræcipitat (1 dosis indeholder 75 enheder faktor XIII) beregning af dosis på 0,3 / kg legemsvægt intravenøst barn.

Erhvervet faktor XIII-mangel

Påvist hos patienter med avitaminosis C, strålesyge, leukæmi, cirrhose, hepatitis, cancer med metastaser til leveren, lymfom, med DIC, vi undergik adrenalektomi, efter modtagelse af indirekte antikoagulanter. Reduktion faktor XIII i blodet i disse sygdomme skyldes en tilsidesættelse af dets syntese eller udgifter i DIC.

Med lange og dårligt helbredende sår og brud anbefales det at gennemføre en undersøgelse af aktiviteten af faktor XIII, da sådanne fænomener i nogle tilfælde kan associeres med dets mangel (faktor XIII stimulerer udviklingen af fibroblaster).

Det mindste hæmostatiske aktivitetsniveau for faktor XIII i blodet for at stoppe blødningen er 1-2%, med et lavere indhold af blødningstop uden indførelse af en faktor XIII patient er umulig.

Patienter med tromboemboliske komplikationer, åreforkalkning, efter operationen, fødsel, efter administration af adrenalin, kortikosteroider, pituitrina fibrin stabiliserende faktor aktivitet er ofte øget.

[19], [20], [21], [22]