Vaskulær demens - diagnose

Diagnostiske kriterier for vaskulær demens

A. Udvikling af flere kognitive defekter, der manifesterer sig samtidigt

1. Hukommelsessvækkelse (nedsat evne til at huske ny eller tidligere lært information)
2. En (eller flere) af følgende kognitive lidelser:
   • afasi (taleforstyrrelse)
   • apraksi (nedsat evne til at udføre handlinger på trods af bevarelse af grundlæggende motoriske funktioner)
   • agnosi (nedsat evne til at genkende eller identificere objekter på trods af bevarelse af grundlæggende sensoriske funktioner)
   • forstyrrelse af regulatoriske (udøvende) funktioner (planlægning, organisering, trinvis implementering, abstraktion)

B. Hver af de kognitive svækkelser, der er specificeret i kriterierne A1 og A2, forårsager betydelig forringelse af funktionsevnen på det sociale eller erhvervsmæssige område og repræsenterer en betydelig tilbagegang i forhold til det tidligere funktionsniveau.

B. Fokale neurologiske symptomer (f.eks. raske, dybe senereflekser, ekstensorplantartegn, pseudobulbær parese, gangforstyrrelser, svaghed i lemmerne) eller parakliniske tegn på cerebrovaskulær sygdom (f.eks. multiple infarkter, der involverer cortex og den underliggende hvide substans), som kan være ætiologisk relateret til kognitiv svækkelse.

D. Kognitiv svækkelse forekommer ikke udelukkende under delirium.

Diagnostiske kriterier for vaskulær demens ADDTC

I. Mulig vaskulær demens

A. - Demens

• To (eller flere) slagtilfælde eller et enkelt slagtilfælde med en klar tidsmæssig sammenhæng med demensens opståen
• Mindst ét ekstracerebellært infarkt dokumenteret ved neuroimaging

B. Diagnosen af mulig vaskulær demens bekræftes også af:

• Indikationer på flere infarkter i områder, hvor skader kan føre til demens
• Historie om flere TIA'er
• Tilstedeværelse af vaskulære risikofaktorer (arteriel hypertension, hjertesygdom, diabetes mellitus)
• Høj score på Khachinsky-skalaen.

C. Kliniske træk, der anses for at være manifestationer af vaskulær demens, men som kræver yderligere undersøgelse:

• Relativt tidlig debut af gangforstyrrelser og urininkontinens
• Ændringer i den periventrikulære og dybe hvide substans i T2-modus er mere udtalte end de tilsvarende aldersrelaterede ændringer.
• Fokale ændringer i henhold til elektrofysiologiske undersøgelser (EEG, EP) eller neuroimaging-metoder.

D. Kliniske tegn, der ikke har streng diagnostisk betydning (hverken "for" eller "imod" diagnosen af mulig vaskulær demens):

• Tilstedeværelse af perioder med langsom progression af symptomer.
• Illusioner, psykoser, hallucinationer
• Epileptiske anfald

E. Kliniske træk, der gør diagnosen af mulig vaskulær demens tvivlsom:

• Transortisk sensorisk afasi i fravær af tilsvarende fokale læsioner på neuroimaging
• Fravær af fokale neurologiske symptomer (ud over kognitiv svækkelse)

II. Sandsynlig vaskulær demens.

• Demens plus et (eller flere) af følgende:
  • Anamnese eller klinisk evidens for et enkelt slagtilfælde (men ikke flere slagtilfælde) uden en klar tidsmæssig sammenhæng med demensens indtræden.
  • Eller Binswangers syndrom (uden flere slagtilfælde), som omfatter alle følgende manifestationer: Forekomst af urininkontinens i sygdommens tidlige stadier (som ikke er forbundet med urologisk patologi) eller gangforstyrrelser (parkinson, apraksi, "senil"), der ikke kan forklares med perifere årsager.
  • Vaskulære risikofaktorer
  • Omfattende ændringer i hvid substans ved neuroimaging

III. Definitiv vaskulær demens

En endelig diagnose af vaskulær demens kræver en histopatologisk undersøgelse af hjernen, samt:

• A - tilstedeværelsen af klinisk demenssyndrom
• B - morfologisk bekræftelse af flere infarkter, inklusive uden for lillehjernen.

Med progressionen af vaskulær (og degenerativ) demens optræder tegn på hjerneatrofi i form af udvidelse af de laterale ventrikler og det konveksitale subarachnoide rum, hvilket afspejler tabet af en betydelig del af hjernevolumenet. Forekomsten af enhver demens bestemmes enten af det kritiske volumen af tabt hjernestof (fra 50 til 100 ml) eller af lokaliseringen af læsionen, der er strategisk vigtig for udviklingen af demens (associative områder af cortex, forreste dele af hjernen, temporale, limbiske, thalamiske strukturer, corpus callosum).

Det kliniske billede af demens i sig selv ved Alzheimers sygdom og vaskulær encefalopati er næsten identisk. Men da degenerative og vaskulære demensformer udgør det absolutte flertal af alle mulige årsager til demens, er differentialdiagnosen mellem dem af primær betydning. I denne henseende er Khachinsky-skalaen blevet meget populær, da den er baseret på klare kliniske tegn, er nem at bruge og har en høj diagnostisk opløsning: i omkring 70% af tilfældene falder diagnosen baseret på Khachinsky-skalaen sammen med CT- eller MR-data. Pludselig debut af demens, dens svingende forløb, tilstedeværelsen af arteriel hypertension, en historie med slagtilfælde og fokale neurologiske symptomer indikerer demensens vaskulære natur, hvilket bekræftes af høje scorer (7 point eller mere) på Khachinsky-skalaen. Fraværet af de ovennævnte manifestationer giver i alt 4 point eller mindre på denne skala, hvilket indikerer primær degenerativ demens, primært Alzheimers sygdom eller senil demens af Alzheimers type.

Det er dog vigtigt at overveje, at både Alygheimers sygdom og vaskulær demens er aldersrelaterede sygdomme og derfor ofte forekommer samtidig hos den samme patient. En sådan blandet degenerativ-vaskulær demens er vanskelig at diagnosticere og er ret almindelig (ifølge nogle data - ca. 10% af demens). Derfor udgør andelen af andre ætiologiske former for demens ("andre" demensformer), forbundet med forgiftninger, stofskifteforstyrrelser, tumorer, infektioner, kraniocerebralt traume, hydrocephalus osv., kun omkring 10% af alle tilfælde af demens. Demens ved HIV-infektion (det såkaldte "AIDS-demenskompleks") bliver stadig mere relevant.

En vigtig præstation inden for neurologi i de senere år er udviklingen af konceptet om såkaldte reversible og irreversible former for demens. Reversible demenser forekommer ved mange sygdomme, såsom forgiftninger, infektioner, ernæringsforstyrrelser (ernæringsdemens), metaboliske og vaskulære lidelser, volumetriske intrakranielle processer og normotensiv hydrocephalus.

Det er nyttigt at huske, at forgiftninger kan være et resultat af brug af stoffer, administreret forsætligt eller utilsigtet. Det er nødvendigt at registrere alle de indtagne stoffer, inklusive de tilsyneladende mest trivielle. Listen over stoffer, der kan forårsage demens, udvides gradvist. Disse omfatter opioid-analgetika, kortikosteroider, antikolinergika, antihypertensive midler, digitalis og dets derivater. Endelig kan kombinationer af stoffer have en så destruktiv effekt i sidste ende. Derudover kan stort set alle kemikalier, der anvendes som stoffer, fra heroin til lim, forårsage demens. Andre kemikalier kan også have den samme endelige effekt: kulilte, bly, kviksølv, mangan.

Enhver infektion, der kan påvirke hjernen, kan føre til reversibel demens: bakteriel, svampe- eller viral encefalitis. Blandt ernæringsforstyrrelser er tilstande som vitamin B1-mangel, vedvarende opkastning under graviditet, perniciøs anæmi, folatmangel og pellagra blevet beskrevet som mulige årsager til reversibel demens.

Metaboliske forstyrrelser som årsag til reversibel demens omfatter sygdomme i skjoldbruskkirtlen og biskjoldbruskkirtlerne, binyrerne og hypofysen. Lungesygdomme kan forårsage reversibel demens på grund af hypoxi eller hyperkapni. Prognosen og forløbet af encefalopati og demens ved nyre- eller leversvigt afhænger af den underliggende årsag.

Shuntkirurgi for normalt trykhydrocephalus har ofte en dramatisk effekt og forårsager reversering af demens.

Irreversible demensformer er karakteristiske for progressive degenerative sygdomme i nervesystemet, såsom Alzheimers sygdom, Picks sygdom, Parkinsons sygdom, Huntingtons chorea, multipel systematrofi, visse former for amyotrofisk lateral sklerose, progressiv supranukleær parese, kortikobasal degeneration, diffus Lewy body sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Næsten alle de ovennævnte sygdomme kendetegnes ved de karakteristiske neurologiske manifestationer, der ledsager demens. Blandt sidstnævnte er Parkinsonisme den mest almindelige.

Khachinskys iskæmiske skala anvendes traditionelt til diagnosticering af vaskulær demens. Men hvis denne skala anvendes isoleret fra andre data, er dens nøjagtighed, sensitivitet og specificitet, som kliniske og patomorfologiske sammenligninger viser, ret lav. Khachinsky-skalaen differentierer godt mellem patienter med klinisk manifesterede infarkter af mellemstor og stor størrelse og patienter med andre meget heterogene forandringer: lakunære infarkter, subkliniske infarkter, kronisk iskæmisk skade på den hvide substans, Binswangers sygdom, en kombination af vaskulær demens og Alzheimers sygdom - det vil sige varianter af vaskulær demens, der adskiller sig fra multiinfarktdemens.

Vaskulær demens er en heterogen gruppe af tilstande, der har til fælles tilstedeværelsen af demens, en vis grad af cerebral blodgennemstrømningsforstyrrelse og en årsagssammenhæng mellem dem. Diagnosen bekræftes af en omhyggeligt indsamlet anamnese, undersøgelsesdata og neuropsykologisk testning.

Blandt de hyppigt anvendte kriterier er kriterierne for vaskulær demens, der er udviklet af den internationale arbejdsgruppe NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Ifølge NINDS-AIREN-kriterierne bekræftes diagnosen vaskulær demens ved akut udvikling af kognitiv svækkelse, tilstedeværelsen af gangforstyrrelser eller hyppige fald, hyppig vandladning eller urininkontinens, fokale neurologiske symptomer (hemiparese, svaghed i ansigtsmusklerne i den nedre halvdel af ansigtet, sensorisk svækkelse, synsfeltsdefekter, pseudobulbært syndrom, ekstrapyramidale manifestationer), depression, affektiv labilitet og andre mentale forandringer. Ifølge NINDS-AIREN-kriterierne defineres demens som en hukommelsessvækkelse kombineret med et underskud på to andre kognitive områder (orientering, opmærksomhed, tale, visuelt-rumlige og eksekutive funktioner, motorisk kontrol og praksis). Kognitiv svækkelse bør forstyrre daglige aktiviteter, uanset virkningen af den slagtilfælde-relaterede fysiske svækkelse. Tilfælde med nedsat bevidsthed, delirium, sensomotorisk svækkelse, svær afasi og psykose bør udelukkes, hvis de forhindrer en fuldstændig neuropsykologisk vurdering. Ifølge NINDS-AIREN-kriterierne bør fokale tegn og symptomer, der er forenelige med apopleksi, detekteres under neurologisk undersøgelse. Kriterierne identificerer flere typer iskæmisk hjerneskade, der kan føre til vaskulær demens, herunder: omfattende infarkter forbundet med skade på store hjernearterier, enkeltstående infarkter i strategiske områder (med kognitiv svækkelse svarende til deres placering), lakunære infarkter i dyb hvid og grå substans, omfattende iskæmisk skade på hvid substans eller en kombination af disse ændringer. Demens skal manifestere sig inden for 3 måneder efter et dokumenteret apopleksi eller være karakteriseret ved episoder med pludselig forværring af kognitiv funktion eller et fluktuerende forløb med en trinvis progression af kognitiv svækkelse.

Differentialdiagnose af vaskulær demens og Alzheimers sygdom er vigtig, fordi behandlingsmetoderne for disse tilstande er forskellige; i tilfælde af vaskulær demens er effektiv primær og sekundær forebyggende behandling mulig. Ifølge NINCDS-ADRDA-kriterierne for Alzheimers sygdom kræver diagnosen demens kun anerkendelse af kognitiv svækkelse på to områder, herunder dem uden for hukommelsesområdet.