Ultralydstegn på vaskulære abnormiteter

Blandt neurologiske patologier hos nyfødte indtager forstyrrelser i cerebral hæmodynamik i form af hæmoragiske og iskæmiske forandringer en betydelig plads, hvis hyppighed og lokalisering afhænger af sværhedsgraden af den morfofunktionelle umodenhed i centralnervesystemet og ufuldkommenheden af mekanismerne til autoregulering af cerebral blodgennemstrømning. Hæmoragiske og iskæmiske læsioner i hjernen kan observeres i forskellige kombinationer.

Af alle hæmoragisk-iskæmiske hjernelæsioner er de mest almindelige vaskulære læsioner, der pålideligt bestemmes ved neurosonografi, periventrikulære blødninger, periventrikulær og subkortikal leukomalaci. De repræsenterer et alvorligt problem inden for neonatologi, da de er en af hovedårsagerne til død og psykoneurologiske lidelser hos nyfødte, især for tidligt fødte babyer. Selvom hjernen hos for tidligt fødte babyer er mere modstandsdygtig over for hypoxi, forekommer cerebrovaskulære skader meget oftere på grund af den større sårbarhed i det vaskulære system, som har anatomiske og fysiologiske træk på forskellige stadier af gestationsalderen.

Cerebrale kredsløbsforstyrrelser hos nyfødte.

Hæmoragisk	Iskæmisk
Peri-intraventrikulære blødninger Subaraknoidalblødning: subdural blødning intracerebral (fokal) blødning thalamisk blødning blødning i choroid plexus i den laterale ventrikel cerebellar blødning	periventrikulær leukomalaci subkortikal leukomalaci parasagittal nekrose nederlag på den optiske thalamus og basalganglierne hjerneinfarkter fokale iskæmiske læsioner i hjernestammen og lillehjernen

Det er kendt, at de kortikale og subkortikale dele af hjernen fra 24. til 36-37. uge af intrauterin udvikling er godt forsynet med blod af det leptomeningeale embryonale vaskulære netværk, som beskytter disse strukturer mod skader hos for tidligt fødte babyer. Den periventrikulære zone (hjernens hvide substans placeret 4-5 cm over de laterale ventrikler), der består af nedadgående kortikale kanaler, oplever den største mangel på blodforsyning. De dybe lag af den periventrikulære hvide substans er en zone med tilstødende blodforsyning mellem de forreste, midterste og bageste hjernearterier. Vaskulære anastomoser er dårligt udviklede i disse graviditetsperioder, og derfor forårsager forstyrrelser i blodgennemstrømningen gennem de dybe arterier hos nyfødte med lav vægt et fald i hjernevævsperfusion - periventrikulær iskæmi og udvikling af periventrikulær leukomalaci.

Hovedkilden til periventrikulære blødninger (PVH) er germinalmatrixen (GM), som fungerer i hjernen fra embryonalperioden. Denne struktur er maksimalt repræsenteret hos fostre i 12-16 uger af graviditeten. Den udvikler sig intensivt indtil den 6. måned af intrauterin liv, gennemgår derefter involution og ophører praktisk talt med at eksistere i den 32. graviditetsuge. Germinalmatrixen er placeret under og lateralt for ependyma, der beklæder bunden af den laterale ventrikel og er placeret direkte over hovedet og kroppen af nucleus caudatus. Germinalmatrixen er hjernens vigtigste struktur og leverer neuronalt og glialt byggemateriale til cortex og subkortikale ganglier under tidlig ontogenese. Denne struktur forsynes med blod hovedsageligt fra det forreste cerebrale arteriebassin, men dens umodne kar med brede lumen har ikke en basalmembran og muskelfibre. I denne zone er der ringe støttestroma, og den fibrilolytiske aktivitet er øget. Disse faktorer bidrager til øget sårbarhed af germinalmatrixens kar, især hos børn med ekstremt lav kropsvægt. Periventrikulære blødninger er baseret på svigt i den cerebrale blodgennemstrømnings autoregulatoriske evner, dvs. evnen til at opretholde en konstant blodforsyning til hjernen uanset udsving i det systemiske arterielle tryk. Periventrikulære blødninger kan være isolerede (subependymale), spredes til ventriklerne (intraventrikulære) med involvering af hjernens periventrikulære parenkym (periventrikulær) på grund af udviklingen af sekundært hæmoragisk infarkt i den periventrikulære region.

Klassifikationen er baseret på omfanget af blødningen og reaktionen (ekspansionen) af det ventrikulære system. I vores arbejde bruger vi klassifikationen fra L. Papille et al., som indebærer fire grader af blødning:

• Grad I - isoleret subependymal blødning (subependymal hæmatom),
• Grad II - spredning af subependymal blødning i hulrummet i den laterale ventrikel uden dens ekspansion i den akutte periode,
• Grad III - massiv intraventrikulær blødning med dilatation af de laterale ventrikler,
• Grad IV - en kombination af intraventrikulær blødning og hæmoragisk periventrikulær infarkt.

Efter vores mening afspejler den mest præcist lokaliseringen og omfanget af blødningen, tager højde for ændringer i ventriklernes størrelse og er den enkleste og mest bekvemme til praktisk brug.

Dynamisk ultralydsmonitorering af nyfødte med høj risiko har vist, at langt de fleste periventrikulære blødninger opstår og udvikler sig i den første leveuge, primært mellem 24 og 72 timer efter fødslen. Hos spædbørn med lav fødselsvægt forekommer blødninger i 15 % af tilfældene på et senere tidspunkt, efter den anden leveuge. Hvis periventrikulær blødning opstår senere, er den næsten altid godartet, og risikoen for komplikationer er lav. Der er rapporteret tilfælde af intrauterin diagnose af periventrikulære blødninger.

Ekkografiske karakteristika for periventrikulære blødninger

Grad I PVH (subependymal blødning). Subependymalt hæmatom visualiseres som en hyperekkoisk afrundet formation med klare konturer i området omkring nucleus caudatus, caudothalamushakket eller den interventrikulære åbning. Der observeres ingen forøgelse af den laterale ventrikel ved denne blødning. En ændring i formen af den laterale ventrikel på siden af blødningen er mulig ved et stort hæmatom.

Grad II PVK. Sammen med hyperekkoiske områder i regionen af nucleus caudatus eller den interventrikulære åbning, i hulrummet af den stadig ikke-ekspanderede laterale ventrikel, ofte på begge sider, bestemmes yderligere hyperekkoiske strukturer, der er forbundet med de vaskulære plexus og deformerer dem. I dette tilfælde bemærkes forsvinden af det caudothalamiske hak på grund af yderligere ekkosignaler fra blodproppen.

Tilstedeværelsen af dilaterede, asymmetriske, klumpede vaskulære plexuser med ujævne konturer muliggør diagnosen af grad II PVS.

Stadium III PVK. Hyperekkoiske strukturer (blodpropper) observeres i de dilaterede laterale ventrikler, i 85% af tilfældene kan de være på begge sider. I de mest alvorlige tilfælde dannes der propper, der gentager formen af hjerneventriklerne (tamponade). I III. og IV. ventrikler detekteres propper meget sjældnere.

Grad IV PVH. En trombe dannet i den laterale ventrikel ved grad III PVH kan forårsage nedsat venøs udstrømning gennem grenene af den terminale vene, der er placeret periventrikulært. Dette fører til venøs infarkt, som er den vigtigste faktor i udviklingen af periventrikulære læsioner. Denne blødning er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en intraventrikulær blodprop, ventrikulær dilatation og hæmoragisk venøs infarkt i den periventrikulære zone, repræsenteret af et hyperekkoisk område med klare konturer. Sidstnævnte kan være placeret over det forreste horn, kroppen eller nær det bageste horn af den laterale ventrikel. Grad IV PVH er ensidig i 96-98% af tilfældene. I 15-23% af tilfældene øges blødningen fra subependymal til parenkymatøs i løbet af den første leveuge.

Ved dynamisk scanning (dagligt i den første leveuge, derefter en gang om ugen efter den 7. levedag) vedvarer grad I PVK i op til to til tre måneder af livet, ændrer sig i struktur og ekogenicitet og aftager i størrelse. I 52% af tilfældene forsvinder hæmatomet sporløst, eller i stedet for det, i 48% af tilfældene dannes der inden for 2-4 uger en subependymal pseudocyste (SC), hvis ejendommelighed er fraværet af en subependymal foring. Som regel reduceres den subependymale pseudocyste med 6-9 måneder af livet.

Resorption af intraventrikulære blodpropper efter grad II og især grad III PVS sker gradvist, normalt inden for 5-6 uger. I området med parenkymal blødning ved grad IV PVS dannes en porencefalisk pseudocyste forbundet med hulrummet i den laterale ventrikel i 75-82% af tilfældene på den 24.-36. levedag. Den mest typiske komplikation ved grad III-IV PVS er dilatation af de laterale ventrikler, hvis sværhedsgrad og hyppighed bestemmes af sværhedsgraden af den patologiske proces. Subkompenseret dilatation udvikles inden for 1-3 uger og observeres hos 48% af børn med grad III PVS. Normalt er det, når barnet udskrives fra hospitalet, muligt at sige, om dilatationen af ventriklerne var forbigående, vedvarende eller progressiv med udviklingen af intern hydrocephalus. Fuldstændig eller delvis okklusion bedømmes ud fra dilatationen af de overliggende sektioner af cerebrospinalvæskesystemet.

Periventrikulær leukomalaci (PVL) er et iskæmisk infarkt i hjernens hvide substans omkring de ydre vinkler af de laterale ventrikler. Indtil for nylig var diagnosen PVL en konklusion stillet af patologer, da der ikke er kliniske symptomer, der indikerer skade på den periventrikulære region hos små børn. Patologisk afslører PVL små områder med blødgjort hjernesubstans foran de forreste horn, nær de laterale vinkler af de laterale ventrikler og lateralt for de bageste horn. I nogle tilfælde opstår forkalkning og gliose flere uger efter det iskæmiske slagtilfælde, hvilket efterlader et "periventrikulært ar", i andre dannes enkelte eller flere hulrum (pseudocyster), som kan kollapse over tid og føre til sekundær dilatation af ventriklerne og det subarachnoide rum. I 25% af tilfældene er PVL kombineret med fokale blødninger. I 25% af tilfældene forekommer sekundære blødninger i området med nekrotisk væv med dannelse af hæmoragiske infarkter og undertiden PVS.

På ekkogrammet i koronar- og parasagittalplanet er den akutte (initiale) fase af PVL karakteriseret ved en signifikant stigning i ekogeniciteten af de periventrikulære zoner på begge sider, mere udtalt i området omkring kroppene og de bageste horn i de laterale ventrikler. Sjældnere ses en stigning i ekogeniciteten over de forreste horn. Ofte er det berørte område isoekgoisk med den vaskulære plexus og er kun adskilt fra den laterale ventrikel af en strimmel cerebrospinalvæske. PVL er symmetrisk, dvs. altid bilateral. Ultralyddiagnose på dette stadie er vanskelig, da stigningen i ekogenicitet kan skyldes de særlige forhold ved vaskularisering og ufuldstændig myelinisering af de periventrikulære zoner hos for tidligt fødte børn. PVL udvikles mest sandsynligt, hvis der ved gentagen undersøgelse efter 10-14 dage fortsat er udtalt ekogenicitet i de periventrikulære områder. Spektral Dopplerografi hjælper med differentialdiagnosen af den akutte fase af PVL og den normale halo af øget ekogenicitet.

Det sene ekkografiske stadie af PVL er cystisk degeneration, der udvikler sig på stedet med høj ekogenicitet. Cyster har ikke en epitelforing og kan smelte sammen og danne større hulrum. I dette tilfælde observeres ofte minimal og/eller moderat ekspansion af ventrikulærsystemet, primært de laterale ventrikler på grund af de forreste horn og kroppe. Derefter, inden for 6-8 uger, kollapser cysterne, erstattes af arvæv og forårsager sekundær atrofi af hjernesubstansen. Ved atrofi mister de laterale ventrikler ikke deres normale konturer, men bliver mere afrundede i området omkring de forreste horn og kroppe. I dette tilfælde observeres ingen ekkografiske tegn på okklusion af cerebrospinalvæske.

Subkortikal leukomalaci (SCL) opstår på grund af nedsat blodforsyning til de subkortikale strukturer fra leptomeningeale kar i graviditetens sidste trimester. I de indledende stadier viser ekkogrammer ødem i hjernevævet, som er karakteriseret ved en diffus stigning i hjernevævets ekogenicitet og et fald (fravær) af pulsering i hjernekarrene. Senere, som regel, inden for to uger, udvikles der foci med øget ekogenicitet uden klare konturer på baggrund af ødem. Ved udgangen af måneden dannes flere, små, parenkymatøse cyster i hjernevævet. Samtidig udvides det ventrikulære system og ofte det subarachnoide rum en smule.

Ventrikulær dilatation

Det er ret nemt at opdage ventrikulær dilatation og asymmetri under ultralydsundersøgelse. Hvis der er nogen tvivl, bør en gentagelse af undersøgelsen udføres efter et stykke tid. En af de mest almindelige årsager til dilatation er medfødt stenose af Sylvius-akvædukten.

Agenesi af corpus callosum er en anden almindelig medfødt misdannelse, der resulterer i hydrocephalus. Det forårsager betydelig forskydning af de laterale ventrikler og anterior forskydning af den tredje ventrikel.

Intrakranielt hæmatom

1. Subependymal blødning visualiseres som et eller flere hyperekkoiske områder lige under de laterale ventrikler og ses bedst i tværsnit i området omkring forhornene. Bekræft diagnosen med en sagittal scanning: blødningen kan være bilateral. Dette er en blødning af første grad.
2. Intraventrikulær blødning i ikke-dilaterede ventrikler. Yderligere ekkostrukturer optræder på baggrund af anekoiske ventrikler (såvel som fra hyperekkoiske vaskulære plexus), svarende til blodpropper i ventriklerne. Hvis der ikke er tegn på ventrikulær dilatation, er dette anden grad af blødning.
3. Intraventrikulær blødning i dilaterede ventrikler. Når der er intraventrikulær blødning i dilaterede ventrikler, er dette grad III-blødning.
4. Intraventrikulær blødning, ledsaget af blødning i hjernens substans, visualiseres som områder med øget ekogenicitet i hjernestrukturen. Dette er grad IV-blødning, den mest udtalte.
5. Komplikationer ved blødninger. Ved grad I og II reabsorberes blodet normalt i løbet af den første leveuge, men mere alvorlige blødninger (grad III og IV) kan forårsage posthæmoragisk hydrocephalus og også resultere i vævsresorption med dannelse af cyster i hjernehalvdelene. Dette kan resultere i udviklingsforsinkelse med neurologiske symptomer.

Patologi i hjernen hos nyfødte

• Nekrose af hjernevæv, defineret som en hypoekkoisk zone med en uklar omrids, placeret lateralt i forhold til de laterale ventrikler (periventrikulær leukomalaci).
• Cerebralt ødem kan føre til udslettelse af hjernens ventrikler og sulci. Hjernen er mere ekogen end normalt.
• Hjerneinfektioner kan forårsage ændringer i ekogenicitet, herunder tilstedeværelsen af punktformede hyperekkoiske strukturer på grund af forkalkning.