Typer af hjernetumorer

Klassificeringsmetoder til opdeling af påviste hjernetumorer bestemmes hovedsageligt af to opgaver. Den første af dem er udpegning og vurdering af den individuelle variant af de anatomiske og topografiske træk ved hjernetumorens placering i forhold til valget af varianten af kirurgisk indgreb eller bestemmelsen af den individuelle taktik for konservativ behandling og forudsigelsen af dens resultater. Baseret på dette er følgende varianter af klassificeringen af hjernetumorer blevet udviklet.

I forhold til tentorium cerebelli skelnes der mellem supratentorielle og subtentorielle tumorer, såvel som tumorer af den såkaldte dobbelte lokalisering: suprasubtentoriel.

For at indikere bredden af spredningen af tumorprocessen i forhold til kraniehulen skelnes der mellem intrakranielle, ekstrakranielle, intra-ekstrakranielle og kraniospinale tumorer.

For at indikere forholdet mellem tumorknuden og kranialhvelvet er hjernetumorer normalt opdelt i konveksital og basal (basis - base).

Det anatomiske forhold mellem tumorknuden og hjernen gør det muligt at skelne mellem intracerebrale og ekstracerebrale tumorer, som oftest er bundet til kranienerverne, hjernemembraner og det omgivende væv.

For at vise antallet af identificerede tumorfokus anvendes koncepterne (singularitet og pluralitet); eksempler på sidstnævnte omfatter metastatiske tumorer, hjernetumorer i neurofibromatose osv.

Det anatomiske forhold mellem det diagnosticerede tumorfokus og det primære tumorfokus (som ikke nødvendigvis er placeret uden for kraniehulen) gør det muligt at skelne mellem primære og sekundære (metastatiske) hjernetumorer.

Den anden tilgang til klassificering bestemmes af behovet for at vise tumorens patohistologiske og dermed biologiske egenskaber, hvilket klinisk set er af afgørende betydning, når man vælger en behandlingsmetode, vurderer dens mulige omfang og radikalitet, samt når man forudsiger sygdommens videre forløb. Generelt set har den moderne version af den histologiske klassificering af hjernetumorer følgende form.

I. Tumorer i hjernens neuroektodermale væv.

• Gliatumorer:
  • astrocytiske tumorer (astrocytom, astroblastom, anaplastisk astrocytom);
  • oligodendrocytiske tumorer (oligodendrogliom, anaplastisk oligodendrogliom);
  • udifferentierede maligne tumorer af glialtypen (glioblastom, gliomatose cerebri).
• Tumorer i ependyma (ependymom, subependymom, malignt ependymom) og den neuroepiteliale komponent af den vaskulære plexus (papillom, malignt papillom).
• Tumorer i pinealkirtlen (pinealom, pinealoblastom).
• Neuronale tumorer (neurocytom, neuroblastom),
• Udifferentierede maligne tumorer af den neuroektodermale type (medulloblastom, medulloepitheliom, primitivt spongioblastom).
• Tumorer i kranienerveskederne;
  • glial type (neurinom (schwannom), malignt schwannom);
  • mesenkymal type (neurofibrom, malignt neurofibrom - neurogen sarkom).

II. Hjernetumorer bestående af celler af mesenkymal oprindelse.

• Tumorer i meninges (meningiom, arachnoid endoteliom), meningosarkom, xanthomatøse tumorer);
• Vaskulære tumorer (hæmangioma, hæmangiosarkom, angioretikuloma),
• Primære maligne lymfomer.
• Tumorer, der vokser fra omgivende væv (kondrom, chordoma, sarkom, osteom, osteoblastom, olfaktorisk neuroblastom osv.).

III. Tumorer i den forreste hypofyse: hypofyseadenomer (acidofile, basofile, kromofobe, blandede), hypofyseadenokarcinom.

IV. Dysontogenetiske tumorer i hjernen og tumorlignende processer, der stammer fra celler i embryonalt væv: kraniofaryngeom, dermoidcyste, kolloidcyste i den tredje ventrikel, heterogen cyste, neuronalt hamartom i hypothalamus.

V. Dysontogenetiske hjernetumorer, der stammer fra meget potente kimceller: teratomer, germinom, embryonal kræft, årehindekarcinom).

VI. Metastatiske hjernetumorer: lungekræft (50%), brystkræft (15%), hypernefroma (5-10%), hudmelanom (10,5%), ondartede tumorer i mave-tarmkanalen (9,5%) og urinvejene (2%),

Denne klassificering er baseret på forholdet mellem tumorceller og derivater af et bestemt kimlag, hvilket primært bestemmes på basis af patohistologisk undersøgelse ved hjælp af generelle og specielle farvningsmetoder og undersøgelse på niveau med et vaskebjørnemikroskop. For nylig er identifikationen af celletypen blevet udført på basis af mere præcise kriterier: ved at studere ekspressionen af markørgener for hver type normale celler (immunhistokemisk undersøgelse).

I nogle tilfælde betegnes den givne klassificering (eller dens variationer) som histogenetisk. Men dette betyder ikke, at hjernetumorer, der betegnes i henhold til den celletype, der er defineret i deres struktur, stammer fra modne celler af samme type. Klassificeringen af den identificerede tumor, for eksempel som et neurocytom, afspejler kun det faktum, at de celler, der udgør den, har en oprindelse og morfologi, der ligner neuroner i hjernen. Men dette betyder ikke, at cellerne i den nævnte tumor stammer fra modne neuroner i hjernen.

Derudover er der andre aspekter af den histologiske klassifikation, der kræver yderligere afklaring, hvilket vil blive bestemt af udviklingen af viden om hjernens ontogenese og stamcellebiologi. For eksempel kan hormonproducerende tumorer i adenohypofysen, såvel som kraniofaryngiomer, defineres som ektodermale tumorer, da det er fra dette kimlag, at Rathkes pose dannes, hvilket giver anledning til adenohypofysen.

Blandt primære hjernetumorer kan vi således skelne mellem tumorer af den neuroektodermale, mesenkymale, ektodermale type, såvel som tumorer, der stammer fra stamceller med et højt potensniveau (pluripotente stamceller).

Baseret på tidspunktet for klinisk manifestation opdeles hjernetumorer normalt i medfødte (symptomer opstår først inden for 60 dage efter fødslen) og erhvervede.

Som i generel onkologi gælder definitionen af graden af malignitet for hjernetumorer, men de kvantitative karakteristika for denne kvalitet er udelukkende baseret på histologiske, immunhistokemiske kriterier beskrevet for tumorer med andre lokalisationer. Der er ingen streng forbindelse mellem begrebet malignitet og det kliniske billede, der afspejler dens grad i tumorer med andre lokalisationer. Væksten af enhver tumor i kraniehulen, uanset graden af dens malignitet ifølge histologiske kriterier, fører før eller siden (bestemt af tumorknudens placering eller tumorvæksthastigheden) til et dødeligt udfald, hvilket er en af de vigtigste manifestationer af malignitet fra et klinisk synspunkt.

Derudover er intracerebrale neuroektodermale tumorer oftest ikke omgivet af en kapsel og er karakteriseret ved en infiltrativ diffus væksttype, som er typisk for maligne tumorer. Og kun for hjernetumorer som for eksempel meningiomer, neurinomer, ependymomer, er en ekspansiv væksttype mere typisk.

Metastatiske hjernetumorer er oftest placeret ved grænsen mellem hjernens grå og hvide substans, i kranienervernes væv, langs hjernekarrenes forløb og dura materens bihuler, hvilket bestemmes af tumorcellernes metastase fra det primære fokus. Multiple metastaser observeres oftest i lungetumorer og melanom, mens enkeltmetastaser observeres i brysttumorer og hypernefroma.

Tumorceller trænger ind i hjernen hæmatogent gennem arterielejet og sjældnere via rygsøjlens venøse kar. I de fleste tilfælde producerer hjernetumorer ikke metastatisk vækst, men i de sjældne tilfælde, hvor metastaser opstår, sker det gennem cerebrospinalvæskens kredsløbssystem (medulloblastom) og tilsyneladende ved vævstaxi og målsøgning af tumorstamceller (glioblastom).