Trenon-syndrom

Trenaunay syndrom (også kendt som Klippel-Trenaunay syndrom, eller Klippel-Weber-Trenaunay syndrom, eller varicose osteohypertrofisk nævus) er en unormal udvikling af dybtliggende hovedvenøse kar i benene på baggrund af forringelse af deres passage. Sygdommen fik sit navn fra den franske læge P. Trenaunay, der forskede i denne patologi.

Epidemiologi

Trenaunay syndrom opdages oftest ved et tilfælde og registreres som isolerede sporadiske tilfælde.

Hyppigheden af syndromets forekomst i befolkningen er ukendt. Det menes, at sygdommen primært rammer drenge, selvom der ikke er nogen reel og underbygget evidens for denne påstand.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer, der fører til forstyrrelse af embryogenesen i den tidlige graviditet:

• kemisk forgiftning;
• indtagelse af forbudte stoffer;
• stressbelastninger;
• eksponering for radioaktiv stråling;
• Infektionssygdomme – virale og mikrobielle infektioner.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese

Patogenesen af Trenaunay syndrom menes at være en forstyrrelse af embryogenesen med dysplasi af de dybe venøse kar.

Muligheden for mekanisk skade på embryoet på tidspunktet for dannelsen af vaskulærsystemet er heller ikke udelukket.

Trenaunay syndrom er dog i nogle tilfælde blevet fundet hos patienter fra én familielinje, som hovedsageligt er repræsenteret af kvinder.

Der findes endnu ingen pålidelig og definitiv information om varianterne og muligheden for genetisk arv af sygdommen. Forskere insisterer dog på, at graden af fare for at arve Trenaunay syndrom er reduceret til et minimum.

Det er generelt accepteret, at øget venetryk udvikles som følge af forringelse af passagen i dybe vener. Blod fra dybe venøse kar passerer ind i subkutane vener. En hypoksisk tilstand udvikler sig, trofisme i lemmernes væv forværres, væskeophobning i vævet og lymfostase opstår. Derudover åbner venøs-arterielle anastomoser sig, hvilket fører til forværring af kredsløbsforstyrrelser.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer Trenaunay-syndromet

De første tegn på Trenaunay syndrom kan allerede opdages hos et nyfødt barn. Sjældnere forekommer sådanne tegn ubemærket og optræder efter 2 år.

De karakteristiske symptomer på sygdommen betragtes som:

• Vaskulære hæmangiomer er ejendommelige pletter, ret store i areal og i de fleste tilfælde placeret på den ene ekstremitet. Pletterne kan være lyse eller mørke lilla. Huden over dem er meget sårbar: den er beskadiget og bløder ved den mindste fysiske påvirkning.
• Åreknuder og udvidede subkutane venøse kar i underekstremiteterne: venerne bliver tykkere nogle steder, vrider sig og gør ondt, når de berøres.
• Den berørte underekstremitet har normalt større volumen end det raske ben. Fodens størrelse, skinnebenets volumen og længden af det berørte ben kan være forøget. Sådanne ændringer opstår på grund af patologi i de dybe venøse kar.

Patienten kan have alle tre tegn, eller kun to af dem. Afhængigt af dette skelnes der mellem følgende typer af Trenaunay syndrom:

• uden vaskulære hæmangiomer;
• uden lemforstørrelse;
• uden åreknuder.

Det er også muligt at udvikle "kryds"-syndromer, når vaskulære pletter optræder på det ene ben og hypertrofiske tegn på det andet lem.

Nogle gange udvikler syndromet sig langsomt, og nogle gange hurtigt: i andet tilfælde spredes patologien fra det berørte ben til den nedre del og derefter til den øvre del af kroppen.

Yderligere, men valgfrie, symptomer kan omfatte:

• grå stær;
• grøn stær;
• kolobomer;
• heterokromi af iris;
• blødning i mave-tarmkanalen;
• blod i urinen;
• visceromegali;
• lipodystrofi;
• kramper;
• yderligere store fartøjer.

Niveauer

• Stadie 0 – ingen synlige symptomer på venøs sygdom.
• Fase 1 – tilstedeværelsen af karvæsker, synligt netværk af vener, områder med rødlig hud.
• Fase 2 – tilstedeværelsen af åreknuder.
• Trin 3 – tilstedeværelse af lemmernes hypertrofi uden hudforandringer.
• Trin 4 – tilstedeværelsen af synlige hudforandringer i form af pigmentering, venøs eksem, dermatosklerose.
• Stadie 5 – tilstedeværelse af synlige hudforandringer med et helet sår.
• Trin 6 – tilstedeværelsen af synlige hudændringer med en ulcerøs proces i den aktive fase.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikationer og konsekvenser

Trenaunay syndrom kan føre til udvikling af andre patologiske tilstande, der ikke kun påvirker det vaskulære netværk, men også patientens indre organer.

I de fleste tilfælde fremkalder ændringer i karrene udviklingen af "elefantiasis" og lymfangiomer. Eksterne tegn på sygdommen er gigantisme, dislokation af hofteleddet (som følge af en overtrædelse af dannelsen af muskuloskeletalsystemet), manglende lukning af ganen eller læben.

Hvis patologien spreder sig til fordøjelsessystemets organer, kan der forekomme indre blødninger og rektal blødning (hvis endetarmens vener er påvirket).

Hvis der ikke ydes rettidig hjælp, kan der opstå ekstremt negative konsekvenser, hvoraf den ene er døden.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosticering Trenaunay-syndromet

Diagnosen Trenaunay syndrom stilles ud fra indsamlede oplysninger om anamnesen og resultaterne af den fysiske undersøgelse. Yderligere undersøgelsesmetoder kan omfatte:

• tests – generelle blod- og urinprøver, biokemiske blodprøver, blodstørkningstest, kolesterolblodprøver, blodglukosetests;
• instrumentel diagnostik – ultralydsundersøgelse med Doppler, magnetisk resonansbilleddannelse, angiografi (venografi).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af Trenaunay syndrom udføres med sådanne sygdomme og tilstande som:

• kompleks af åreknuder (forekommer uden hæmangiomer og hypertrofiske forandringer i skeletsystemet);
• Servelli syndrom (karakteriseret ved forekomsten af forstørrede åreknuder med dannelsen af forkalkninger i dem, på baggrund af osteoporose og forkortelse af lemmerne);
• Maffucci syndrom (kendetegnet ved, at der udover vaskulære pletter også er knogledyschondroplasi);
• Beans syndrom (forekommer ved dannelsen af kavernøse hæmangiomer og udviklingen af gastrointestinal blødning).

I nogle tilfælde skal Trenaunay syndrom differentieres fra lymfødem og Sturge-Weber syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Behandling Trenaunay-syndromet

Behandling af Trenaunay syndrom præsenterer visse vanskeligheder og afhænger i høj grad af resultaterne af undersøgelsen og patientens generelle tilstand.

De vigtigste behandlingstyper for syndromet omfatter normalt:

• brug af kompressionstøj og -tøj;
• laserbehandling;
• skleroterapi;
• kirurgisk behandling;
• lægemiddelbehandling.

Behandling af Trenaunay syndrom udføres med flere typer medicin, som ordineres i kombination eller afhængigt af de eksisterende symptomer.

Det er bydende nødvendigt at ordinere medicin, der forbedrer tonen i vaskulærvæggen: Detralex, Aescusan, Troxevasin osv.

I nærvær af en inflammatorisk proces ordineres antiinflammatoriske lægemidler, som anvendes både i form af tabletter og i form af eksterne præparater: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Hvis der er høj sandsynlighed for trombedannelse, anvendes heparin, curantil og fraxeparin.

	Administrationsmetode og dosering	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Detralex	Tag 2 tabletter dagligt efter måltider.	Dyspepsi, hovedpine, hududslæt.	Detralex kombineres godt med andre lægemidler.

	Administrationsmetode og dosering	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Troxevasin	Tag efter måltider, 1 kapsel tre gange dagligt. Behandlingsvarigheden kan være 3-4 uger eller mere.	Kvalme, halsbrand, hovedpine, mavesår.	Brugen af lægemidlet til behandling af børn under 15 år er ikke undersøgt.

	Administrationsmetode og dosering	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Ibuprofen	Mod smerter, brug 200 mg tre gange dagligt.	Mavesmerter, dyspepsi, leversmerter, åndenød, forhøjet blodtryk, anæmi.	Må ikke anvendes til behandling af børn under 12 år.

	Administrationsmetode og dosering	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Curantil	Tag på tom mave, fra 75 mg pr. dag, afhængigt af lægens recept.	Takykardi, mavesmerter, hovedpine, følelse af svaghed, tilstoppet næse.	Anvendes ikke til behandling af børn under 12 år.

	Administrationsmetode og dosering	Bivirkninger	Særlige instruktioner
Fraxiparin	Det anvendes i form af subkutan injektion. Doseringen vælges individuelt.	Allergi, trombocytopeni, lokale overfølsomhedsreaktioner.	Kun ordineret til patienter over 18 år.

For at forbedre vævsgendannelse og reparation anvendes komplekse vitaminer:

• Actovegin er et lægemiddel fremstillet på basis af blodkomponenter – deproteiniseret hæmoderivativ;
• Ascorutin er et lægemiddel, der genopfylder manglen på vitamin C og P;
• Ascorbinsyre er et velkendt vitamin, der deltager i produktionen af kollagen og styrker vaskulære vægge;
• Aevit – forhindrer udviklingen af aterosklerotiske forandringer i blodkarrene.

Derudover er det nødvendigt at overholde en kost med et højt indhold af ascorbinsyre og calcium. En naturlig kilde til D-vitamin er doseret soleksponering. Hvis en sådan eksponering af en eller anden grund er umulig, kan lægen ordinere 400 til 800 IE D-vitamin.

Gang, let jogging og aerob træning opfordres.

Fysioterapibehandling

Kompleks behandling af Trenaunay syndrom suppleres ofte med periodiske fysioterapikurser. Følgende procedurer betragtes som de mest almindelige:

• UHF, eller brugen af infrarød stråling, er baseret på varmens effekt, som er med til at øge blodcirkulationen;
• darsonvalisering – eksponering for højfrekvente pulserende strømme;
• Diadynamiske strømme er brugen af jævnstrøm med lav spænding og lav effekt;
• behandling med igler – hirudoterapi;
• Sollux er en lysterapimetode, der bruger en speciel glødelampe.

Folkemedicin

I tilfælde af Trenaunay syndrom kan man aktivt bruge traditionelle medicinske opskrifter, som involverer både brug af infusioner og afkogninger internt og ekstern anvendelse af forskellige midler på det berørte lem.

Patienter med Trenaunay syndrom bør være særligt opmærksomme på følgende opskrifter:

• Om natten er det nyttigt at påføre et par burreblade på det ømme ben, med indersiden af bladet mod benet. Bladene bandages og fjernes kun om morgenen, og denne behandling anvendes hver anden dag. Hvis burreblade ikke er tilgængelige, kan de nemt erstattes med peberrodsblade.
• Tilbered en infusion af 100 g revet muskatnød og 500 ml vodka (lad det trække i 2 uger i mørke under lejlighedsvis omrøring). Si infusionen og drik 20 dråber om morgenen før morgenmad, før frokost og før aftensmad.
• Forbered en tinktur af Kalanchoe: Tag 500 ml vodka til 200 g planteblade, lad det stå i en uge, og filtrer. Tinkturen kan bruges til at gnide det ømme lem.
• Tag 500 g skrællede hvidløgsfed, hak dem i en kødhakker, bland dem med 700 ml honning, bland og lad det stå i køleskabet i en uge. Tag derefter midlet 1 spsk. tre gange dagligt lige før måltider. Behandlingsvarigheden er mindst 2 måneder.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Urtebehandling

For at lindre tilstanden af Trenaunay syndrom er det nyttigt at bruge lægeplanter som:

• Sødkløver - har en positiv effekt på intravaskulære blodkoagulationsprocesser, forbedrer blodcirkulationen i ekstremiteterne;
• pæon, hindbær - de indeholder salicylsyrer, som forhindrer dannelsen af blodpropper;
• humlekogler – forbedrer venøs tonus;
• havtorn, el – eliminerer tegn på betændelse;
• Hestekastanje – styrker vaskulære vægge, reducerer permeabilitet.

Det er nyttigt at lave fodbade dagligt i 15 minutter med mynte- og kamilleinfusion.

Homøopati

Homøopatiske midler vil understøtte og forbedre effekten af traditionel lægemiddelbehandling af Trenaunay syndrom. Blandt homøopatiske midler er følgende mest egnede:

• Carbo vegetabilis – naturligt trækul (fra bøg eller birk) forbedrer blodcirkulationen og hæmatopoiesen, eliminerer tilstoppethed i det venøse netværk (især forbedres funktionen af det nedre hulvenesystem).
• Pulsatilla er et lægemiddel, der forbedrer venøs cirkulation, hvilket er særligt relevant for kongestive processer i portal- og vena cava-systemet.
• Silicea er et præparat baseret på kiselsyre, som forbedrer blodets reologiske egenskaber, øger venøs tonus og letter mikrocirkulationen i vævet.

Doseringen af de anførte lægemidler ordineres individuelt afhængigt af sygdommens karakteristika og patientens alder.

Bivirkninger ved indtagelse af homøopatiske midler holdes normalt på et minimum: det er kun sjældent muligt at udvikle en allergisk reaktion på lægemidlets komponenter.

Blandt komplekse homøopatiske midler er lægemidlet Aesculus compositum særligt populært. Lægemidlet tages oralt, 10 dråber, der forinden opløses i 30 ml rent vand. Dosering: tre gange dagligt en halv time før måltider eller 1 time efter måltider. Behandlingsvarigheden er mindst 4-5 uger. Aesculus compositum er ikke ordineret under graviditet eller i barndommen (under 18 år). Før du bruger lægemidlet, bør du absolut konsultere en læge.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling er en af de vigtigste behandlinger for Trenaunay syndrom. Det er dog ikke alle patienter, der vælger at gennemgå en operation, da sandsynligheden for at udvikle ugunstige postoperative konsekvenser er meget høj.

Ved Trenaunay syndrom kan din læge anbefale følgende kirurgiske muligheder:

• Hvis forsnævringen af karrene anses for kritisk, kan der udføres en bypass-operation – oprettelse af et ekstra kar, der omgår det forsnævrede område og genopretter normal blodgennemstrømning.
• I tilfælde af betydelig skade på hovedvenen udskiftes en del af karret med en kunstig analog. Denne operation kaldes vaskulær transplantation.
• For at "slukke" forsnævrede små venøse kar kan skleroterapi anvendes – indføring af et specifikt skleroserende lægemiddel i venens lumen, hvilket får karvæggene til at forbinde sig og efterfølgende resorption af det ikke længere anvendte kar.
• Laserkirurgi, eller laserangioplastik, kan bruges til at fjerne små spindelvener eller isolerede overfladiske venøse netværk.

Før en operation ordineres, er lægen forpligtet til at informere patienten og dennes pårørende om de mulige negative konsekvenser af det kirurgiske indgreb. Den endelige beslutning om operationen træffes af patienten (eller dennes pårørende, hvis patienten er et barn).

Det er generelt accepteret, at de mest optimale resultater efter kirurgisk behandling kan forventes, hvis operationen udføres i alderen 6-7 år. Hvis der er indikationer, kan interventionen udføres selv i neonatal- og spædbarnsperioden.

Forebyggelse

Forebyggelse af yderligere progression af Trenaunay syndrom består i at følge følgende anbefalinger:

1. Det er nødvendigt at gennemgå regelmæssige behandlingskure med fortyndende og antiinflammatoriske midler, styrke blodkarrene og tage medicin, der forbedrer blodcirkulationen. Forebyggende behandling bør sigte mod at forhindre trombose og forsnævring af karvæggene.
2. Forebyggelse bør også omfatte korrekt ernæring. Kosten for Trenaunay syndrom bør begrænse mængden af salt, sukker, bagværk, røget og fedtholdig mad, pølser og halvfabrikata. Der bør lægges vægt på grøntsags- og frugtretter, salat, bær, korn og vegetabilske olier.
3. Drik rigeligt med væske hver dag. Vand fortynder naturligt blodet, forbedrer blodcirkulationen og forebygger blodpropper.
4. Det anbefales ikke at bruge for ofte: hyben, brændenælde, baldrian, perikon. Afkog og infusioner af de anførte planter kan føre til den modsatte effekt og forværre tilstanden hos en patient med Trenaunay syndrom.
5. Du bør "glemme" alt om alkohol, rygning, indtagelse af vanddrivende midler og hormonelle præventionspiller.
6. Det er nødvendigt at udelukke hypodynami fra dit liv. Doseret fysisk aktivitet anbefales. Svømning, gåture, yoga og dans er især velkomne.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Vejrudsigt

Trenaunay syndrom kan ledsages af udvikling af negative helbredskomplikationer. Tilstanden kan forværres på grund af kardiovaskulær svigt. Hæmangiomer kan dannes i hjernen, hvilket forårsager neurovegetative lidelser.

Børn overlever normalt og bliver voksne, men prognosen for syndromet forbliver alvorlig. Hvis operationen lykkes, går Trenaunay syndrom ind i en langvarig stabil remission.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]