Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Symptomer på Willebrands sygdom
Sidst revideret: 20.11.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Vigtigste symptom på von Willebrand sygdom er øget blødning under trauma eller patologiske processer. Da Willebrands sygdom lider af en blødende stopfunktion, er denne sygdom karakteriseret ved primær blødning, der begynder umiddelbart efter skaden.
Arten og sværhedsgraden af hæmoragisk syndrom i Willebrand-sygdom afhænger af sygdommens form. Generelt kan vi betinget skelne mellem tre muligheder.
- Hæmoragisk syndrom ved mikrocirkulatorisk type. Karakteristisk for 1, 2A, 2B, 2M typer von Willebrand sygdom. Typiske kutan gemisindrom som blodudtrædning, petekkier, blødning fra beskadigede slimhinder, forlænget blødningstid fra brøndene slettet eller manglende tænder, nasal blødning, uterin blødning hos piger efter påbegyndelsen af menses, intraoperativ og postoperativ blødning, gastrointestinal blødning og blødning fra urinvejene. Mindre karakteristisk blødning fra injektionsstedet og blødt væv hæmatom efter forskellige skader.
- Klinisk minder om hæmofili. Patienter udtrykte hæmoragisk syndrom til blandet (hæmatom og mikrocirkulations) type. Det er karakteristisk for patienter med sygdomme af Willebrand type 3, mindre ofte for patienter med svære former for andre typer. De første manifestationer af sygdommen forekommer allerede i den nyfødte periode: dermal hemisyndrom, hæmatom og blødning fra injektionsstederne. Senere - blødt vævs hæmatomer; blødning med skader på mundhinden i munden, med en ændring af tænderne; blødning fra hud og slimhinde sår, nasal, tarm og urinblødning. Efter menstruationens begyndelse er uterinblødning almindelig hos piger. Blødninger i leddene såvel som i hæmofili kan forekomme i det første år af livet. De er præget af intraoperativ og postoperativ blødning.
- Det kliniske billede ligner det, der blev observeret hos patienter med hæmofili A med et sammenligneligt niveau af koagulationsfaktor VIII: hæmatomtype blødning, sjældent ledsaget af ledskader. Karakteriseret af kutan gemsindrom i form af hæmatomer, forsinket, der forekommer efter et par timer eller dage efter påbegyndelse af traume, blødning under skader og efter operationer. Hos patienter med Willebrand type 2M sygdomme kan posttraumatiske hæmatomer af blødt væv forekomme.
Komplikationer af hæmoragiske manifestationer
Børn med Willebrands sygdom kan udvikle kronisk post-hæmoragisk anæmi. Arthropati forekommer hos børn med tilbagevendende hæftrose i den tredje type von Willebrand sygdom. Enkelt tilfælde af dannelse af pseudotumorer er beskrevet.
Udover hæmoragiske manifestationer kombineres ofte Willebrands sygdom med fænomenerne mesenkymal dysplasi, som kan påvirke sværhedsgraden af hæmoragisk syndrom.