Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Diagnose af von Willebrand sygdom
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Diagnostiske kriterier for von Willebrand sygdom:
- et typisk hæmoragisk syndrom
- reduktion af specifik aktivitet af von willebrand faktor (reduktion af vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- for type 2B-positiv RIPA med lave koncentrationer af ristocetin.
Aktiviteten af von Willebrand faktor er forbundet med ABO blodgruppering. Hos personer med blodgruppe 1 (0) er indholdet af von Willebrand-faktor konstitutionelt reduceret.
Standarder vWF: Ag, anbefalet af World Association of thrombosis og hæmostase, afhængigt af blodtype
|
Blodtype |
Normal indhold af vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
En |
49-234% |
|
I |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratoriediagnosticering af von Willebrand sygdom .
- Blodprøve: antallet af erythrocytter, reticulocytter og hæmoglobin; farveindeks, leukocytformel, ESR; diameter af erythrocytter (på et farvet udstrygning);
- Coagulogram: Antallet af blodplader og reducere deres vedhæftning og aggregering; tid for blødning og koagulationstid aktiveret partiel thromboplastin og protrombintid; indholdet af IX- og VIII-faktorer og dets komponenter (bestemt ved enzymimmunassaymetoden) eller en overtrædelse af dens multimere struktur
- Biokemisk blodprøve: total protein, urinstof, kreatinin; direkte og indirekte bilirubin, transaminase ALT og ACT; elektrolytter (K, Na, Ca, P);
- Generel analyse af urin (udelukkelse af hæmaturi)
- Analyse af afføring for okkult blod (Gregersens test);
- Blodgruppe og Rh-faktor.
Ultralyd i bughulen (for at udelukke blødning i leveren og milten).
Det er nødvendigt at konsultere en genetiker, en hæmatolog, en børne gynækolog, en ENT læge, en tandlæge.
Funktioner af laboratorieindikatorer for von Willebrands sygdom: subnorm trombocytopeni i perifert blod; forlængelse af blødningstid og normal koagulationstid krænkelse af klæbemiddel og aggregeringsfunktion af blodplader.
[