Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Diagnose af Willebrands sygdom
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Diagnostiske kriterier for von Willebrands sygdom:
- typisk hæmoragisk syndrom;
- fald i den specifikke aktivitet af von Willebrand-faktor (fald i vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- for type 2B - positiv RIPA med lave ristocetinkoncentrationer.
Aktiviteten af von Willebrand-faktoren er relateret til ABO-blodgruppen. Hos personer med blodgruppe 1(0) er indholdet af von Willebrand-faktoren konstitutionelt reduceret.
VWF:Ag-normer anbefalet af World Association of Thrombosis and Hemostasis afhængigt af blodgruppen
Blodgruppe |
Normale vWF:Ag-niveauer |
0 |
36-157% |
EN |
49-234% |
I |
57-241% |
AB |
64-238% |
Laboratoriediagnostik af von Willebrands sygdom .
- Blodprøve: antal erytrocytter, retikulocytter og hæmoglobin; farveindeks, leukocytformel, ESR; diameter af erytrocytter (på et farvet smear);
- Koagulogram: blodpladetælling og reduktion af deres adhæsion og aggregering; blødningstid og blodkoagulationstid; aktiveret partiel tromboplastin og protrombintid; indhold af faktor IX og VIII og deres komponenter (bestemt ved enzymimmunoassay) eller forstyrrelse af deres multimere struktur;
- Blodbiokemi: total protein, urinstof, kreatinin; direkte og indirekte bilirubin, transaminaser ALAT og AST; elektrolytter (K, Na, Ca, P);
- Generel urinanalyse (for at udelukke hæmaturi);
- Fækal okkult blodprøve (Gregersen-test);
- Blodtype og Rh-faktor.
Ultralyd af bughulen (for at udelukke blødning i lever og milt).
Konsultationer med en genetiker, hæmatolog, børnegynækolog, øre-næse-hals-specialist og tandlæge er påkrævet.
Karakteristika for laboratorieparametre ved von Willebrands sygdom: subnormal trombocytopeni i perifert blod; forlængelse af blødningstid og normal blodkoagulationstid; krænkelse af blodpladernes adhæsions- og aggregeringsfunktion.
[