Symptomer på trombocytopenisk purpura

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura er akut, kronisk og tilbagevendende. I den akutte form normal blodpladetal (mere end 150.000 / mm ³ ) inden for 6 måneder efter diagnose uden tilbagefald. I kroniske form trombocytopeni mindre end 150.000 / mm ³ varer mere end 6 måneder. Med en tilbagevendende form falder blodpladetællingen igen, når den vender tilbage til normal. For børn er den akutte form mere typisk, for voksne er den kronisk.

På grund af det faktum, at idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte går forbigående, er der ikke konstateret en ægte morbiditet. Den estimerede forekomst er ca. 1 pr. 10 000 tilfælde om året (3-4 pr. 10 000 tilfælde pr. År blandt børn under 15 år).

Symptomer på akut og kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kliniske egenskaber	Akut ITP	Kronisk ITP
Alder	Børn 2-6 år	Voksne
Paul	Raleigh spiller ikke	M / F-1: 3
Sæsonudsving	Forårstid	Raleigh spiller ikke
Eksisterende infektioner	Ca. 80%	Normalt ikke
Tilknyttede autoimmune tilstande (SLE, etc.)	Ikke typisk	Karakteristisk
Begyndelsen	Akut	Gradvis
Antallet af blodplader i mm 3	Mere end 20 000	40 000-80 000
Eosinofili og lymfocytose	Karakteristisk	Sjældent
IgA niveau	Normal	Sænket
Antitrombotiske antistoffer	-	-
GpV	Meget ofte	Ingen
Gpllb / ans	Sjældent.	Meget ofte
Varighed	Normalt 2-6 uger	Måneder og år
Outlook	Spontan remission i 80% af tilfældene	Ustabil kontinuerlig strømning

Som nævnt ovenfor er patogenesen af idiopatisk thrombocytopenisk purpura den forøgede destruktion af blodpladebelastede autoantistoffer af celler i det reticulogistiocytiske system. I eksperimenter med mærket blodplader blev det fastslået, at levetiden for blodplader faldt fra 1-4 timer til flere minutter. Forøgelse af indholdet af immunglobuliner (IgG) på blodpladeoverfladen og hyppigheden af destruktion af blodplader i ITP proportional med niveauet af blodplade-associeret IgG (PAIgG). Mål for autoantistoffer er glycoproteinerne (Gp) af blodplademembranen: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX og GpV.

Personer med HLA-fænotype B8 og B12 har en øget risiko for at udvikle sygdommen, hvis de har udfældende faktorer (antigen-antistofkomplekser).

Den højeste forekomst af idiopatisk trombocytopenisk purpura falder i alderen 2 til 8 år, hvor drenge og piger bliver syge med samme frekvens. Børn under 2 år (infantil form) sygdom er kendetegnet ved akut, alvorlig kliniske forløb med udvikling af alvorlig trombocytopeni under 20.000 / mm ³, dårligt respons på virkningen af hyppige og kronisk proces - op til 30% af tilfældene. Debut af risikoen for kroniske ITP hos børn steg også i piger ældre end 10 år med sygdom varighed på mere end 2-4 uger før tidspunktet for diagnosen, og blodpladetal mere end 50 000 / mm ³.

I 50-80% af tilfældene opstår sygdommen 2-3 uger efter en smitsom sygdom eller immunisering (kopper, levende mæslingsvaccine osv.). Oftest begyndelsen af ITP i forbindelse med uspecifikke øvre luftvejsinfektioner, omkring 20% af tilfældene - specifikke (mæslinger, røde hunde, mæslinger, skoldkopper, kighoste, fåresyge, infektiøs mononukleose, bakterielle infektioner).

Forskelle mellem kronisk infantil og kronisk pediatrisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Beviser	Kronisk infiltil NEHL	Kroniske børns ITP
Alder (måneder)	4-24	Mere end 24
Drenge / Piger	3: 1	3: 1
Begyndelsen	Pludselig	Gradvis
Tidligere infektioner (viral)	Normalt ikke	Meget ofte
Antallet af blodplader i diagnosen, i mm 3	Mere end 20 000	40 000-80 000
Respons på behandling	Dårlig	Midlertidig
Frekvens af total morbiditet,%	30	10-15

Symptomer på idiopatisk trombocytopenisk purpura afhænger af sværhedsgraden af trombocytopeni. Hæmoragisk syndrom manifesterer sig i form af flere petechial-bronchiale udslæt på huden, blødninger på slimhinderne. Eftersom petekkier (1-2 mm), purpura (2-5 mm) og blodudtrædning (over 5 mm) kan også være ledsaget af andre hæmoragisk tilstand, differentialdiagnosen foretaget på antallet af blodplader i perifert blod og varigheden af blødning.

Blødning forekommer at reducere blodpladetælling mindre end 50.000 / mm ³. Truslen om alvorlig blødning opstår, når alvorlig trombocytopeni mindre end 30.000 / mm ³. Ved sygdommens begyndelse er nasal, gingival, gastrointestinal og renal blødning normalt ukarakteristiske, sjældent opkastning af kaffeområder og melena. Alvorlig uterusblødning er mulig. I 50% af tilfældene manifesterer sygdommen sig i tendensen til at danne økymoser på stederne for blå mærker, på den forreste overflade af underbenene, over de benede fremspring. Dyb muskel hæmatomer og hæmorroser er heller ikke karakteristiske, men kan være resultatet af intramuskulære injektioner og omfattende skader. Ved dyb trombocytopeni forekommer blødninger i øjets nethinde, sjældent blødning i mellemøret, hvilket fører til et fald i hørelsen. Cerebral blødning forekommer i 1% af tilfældene af akut ITP, 3-5% - til patienter med kronisk ITP. Normalt er det forud for hovedpine, svimmelhed og akut blødning af enhver anden lokalisering.

Ved en objektiv inspektion på 10-12% af børnene, især tidlig alder, er det muligt at afsløre splenomegali. I dette tilfælde laves en differentiel diagnose med leukæmi, infektiøs mononukleose, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismsyndrom. Udvidelse af lymfeknuder med idiopatisk trombocytopenisk purpura bør ikke forekomme, medmindre det er forbundet med en viral infektion.

Sekundær trombocytopenisk purpura

Som tidligere nævnt kan thrombocytopeni være idiopatisk eller sekundær som et resultat af en række kendte årsager. Sekundær trombocytopeni kan igen fordeles afhængigt af antallet af megakaryocytter.

Trombopoietinmangel

En sjælden medfødt årsag til kronisk thrombocytopeni med udseende af talrige umodne megakaryocytter i knoglemarven er en mangel på thrombopoietin.

Behandlingen består i plasmatransfusioner fra raske donorer eller patienter med ITP, som fører til øget blodplade og megakaryocytmodning udseende af tegn eller erstatningsmedier applikationer thrombopoietin.