Symptomer på neuroblastom

Symptomer på neuroblastom er ekstremt varierede og afhænger af placeringen og omfanget af skaden på et bestemt organ.

Den mest almindelige placering af tumoren er binyrerne (40 % af tilfældene), efterfulgt af det retroperitoneale rum (25-30 %), det posteriore mediastinum (15 %), det lille bækken (3 %) og halsområdet (1 %). Sjældne og uspecificerede lokalisationer observeres i 5-15 % af tilfældene af neuroblastom.

Smerte er et klinisk signifikant symptom på neuroblastom hos 30-35% af patienterne, feber observeres hos 25-30%. Vægttab - hos 20% af patienterne. Asymptomatisk progression er mulig over lang tid, hvis hyppighed afhænger af processens stadie: i stadium I - 48%, i stadium II - 29%, i stadium III - 16%, i stadium IV - 5%, i stadium IVS - i 10% af tilfældene.

Når tumoren er placeret i den cervikothorakale region af den sympatiske truncus, observeres i nogle tilfælde Horners syndrom (ptose, miose, enoftalmos, anhidrose på den berørte side). Når processen er lokaliseret i det retrobulbære rum, kan "briller"-symptomet med exoftalmos forekomme. Obsessiv hoste, respirationsforstyrrelser, deformation af brystvæggen, dysfagi og hyppig regurgitation er karakteristiske for en tumor placeret i det posteriore mediastinum. Spredningen af processen fra brysthulen til det retroperitoneale rum gennem de diafragmatiske åbninger beskrives som "timeglas"- eller "håndvægt"-symptomet. Når den er lokaliseret i det retroperitoneale rum, kan en stenet, praktisk talt ubevægelig tumor med en knoldet overflade palperes. Tidlig fiksering af tumoren sker på grund af hurtig indvækst i rygmarvskanalen gennem de intervertebrale åbninger. I dette tilfælde kan neurologiske symptomer i form af parese og lammelse komme i forgrunden.

Når knoglemarven er beskadiget, forekommer myelodepression, manifesteret af anæmiske og trombocytopeniske syndromer, samt infektiøse episoder med udvikling af neutropeni.

I sjældne tilfælde, på grund af tumorens udskillelse af vasointestinale peptider, bliver et af de førende symptomer massiv diarré.

Hudmetastaser fra neuroblastom fremstår som tætte, blålig-lilla knuder.

Tilbagefald i lokaliserede former for neuroblastom er relativt sjældne (18,4%), men fjernmetastaser findes hos halvdelen af patienter med tilbagefald. Der er en klar afhængighed af hyppigheden af tilbagefald med alder: jo ældre barnet er på tidspunktet for den første diagnose, desto højere er hyppigheden af tilbagefald. Oftest, i tilfælde af tilbagefald af neuroblastom, er læsionerne lokaliseret i knogler, knoglemarv og lymfeknuder. Hud, lever og hjerne påvirkes meget sjældnere.

Klassificering af neuroblastom efter stadier

Det mest anvendte stadieinddelingssystem for neuroblastom i øjeblikket er det internationale neuroblastomstadieinddelingssystem (INSS).

• Stadie I: lokaliseret, makroskopisk fuldstændigt fjernet tumor uden involvering af lymfekirtlerne (involvering af de umiddelbart tilstødende fuldstændigt fjernede lymfekirtler er acceptabel); det samme for bilaterale tumorer.
• Fase II.
  • Stadie IIa: makroskopisk ufuldstændigt fjernet unilateral tumor uden involvering af lymfeknuder (involvering af fuldstændigt fjernede lymfeknuder umiddelbart ved siden af tumoren er acceptabelt).
  • Stadie IIb: Unilateral tumor med lymfeknudeinvolvering på samme side.
• Stadie III: ufuldstændigt resekteret tumor, der krydser midtlinjen med eller uden lymfeknudeinvolvering, eller ensidig tumor med lymfeknudeinvolvering på den kontralaterale side, eller ufuldstændigt resekteret midtlinjetumor med bilateral vækst eller bilateral lymfeknudeinvolvering (rygsøjlen tages som midtlinjen).
• Stadie IV: Tumorspredning til knoglemarv, knogler, fjerne lymfeknuder, lever, hud og/eller andre organer.
  • Stadie IVS: lokaliseret tumor (stadie I, IIa eller IIb) med spredning kun til lever, hud og/eller knoglemarv hos børn under et år (knoglemarvsinfiltration overstiger ikke 10% af tumorcellerne i et smear, mlBG er negativ). I modsætning til andre maligne tumorer stilles diagnosen stadie I med mikroskopisk detekterbar resttumor in situ på grund af muligheden for spontan regression i de fleste tilfælde. Dette fænomen er også muligt med makroskopisk detekterbar resttumor i stadie II og III.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]