Symptomer på neuroblastom

Symptomer på neuroblastom er præget af ekstrem mangfoldighed og afhænger af lokalisering og omfang af skade på et eller andet organ.

Oftest tumor er lokaliseret i binyre (40%), efterfulgt af yderligere frekvens retroperitoneum (25-30%), posterior mediastinum (15%), en lille bassin (3%) og halsen (1%). Sjældne og uidentificerede lokaliseringer observeres hos 5-15% af tilfælde af neuroblastom.

Smerter er et klinisk signifikant symptom på neuroblastom hos 30-35% af patienterne, feber er observeret hos 25-30%. Tab af legemsvægt - hos 20% af patienterne. I lang tid kan det asymptomatisk, hvis frekvens afhænger af procestrin ved trin I - 48%, i trin II - 29%, i trin III - 16%, i trin IV - 5% i IVS fase - 10% af sager.

Når placeringen af tumoren i den cervikale-thorax sympatiske trunk i nogle tilfælde mærket med Horner syndrom (ptose, miosis, enophthalmos, Anhidrose på den ramte side). Når processen er lokaliseret i retrobulbarrummet, kan symptom på "briller" med exofthalmos forekomme. Obsessiv hoste, åndedrætsbesvær, deformitet i brystvæggen, dysfagi og hyppig regurgitation er karakteristiske for en tumor placeret i den bakre mediastinum. Fordeling af processen fra brysthulen til retroperitonealrummet gennem de membranåbninger beskrives som et symptom på "timeglas" eller "dumbbell". Når lokaliseret i retroperitoneal space palpation, er det muligt at bestemme den stenige tæthed af en næsten upartisk tumor med en humpede overflade. Tidlig tumorfiksering skyldes hurtig indvækst i rygkanalen gennem de intervertebrale foramen. I dette tilfælde kan de neurologiske symptomer i form af parese og lammelse komme frem i forgrunden.

Når knoglemarven er berørt, forekommer mielodepression, der manifesteres af anæmiske og trombocytopeniske syndrom samt infektiøse episoder i udviklingen af neutropeni.

I sjældne tilfælde bliver massiv diarré som et af de førende symptomer på grund af tumorsekretion af vaso-intestinale peptider.

Metastaser i huden med neuroblastom har form af tætte knuder af cyanotisk-lilla farve.

Relapses med lokaliserede former for neuroblastom er relativt sjældne (18,4%), men i halvdelen af patienter med tilbagefald har de fjerne metastaser. En klar afhængighed af hyppigheden af tilbagefald på alder er typisk: jo ældre barnet var på tidspunktet for etableringen af en primærdiagnose, desto højere hyppighed af dens gentagelse. Oftest ved gentagelse af neuroblastom er læsioner lokaliseret i knoglerne, knoglemarv, lymfeknuder. Signifikant mindre påvirket hud, lever og hjerne.

Klassificering af neuroblastom i trin

Det mest almindelige nuværende system er opførelsen af neuroblastom INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Trin I: En lokaliseret makroskopisk fuldstændig fjernet tumor uden lymfeknuder involvering (det er tilladt at involvere fuldstændigt fjernede lymfeknuder umiddelbart tilstødende til tumoren); det samme for en bilateral tumor.
• Trin II.
  • Trin IIa: Makroskopisk ufuldstændig fjernet unilateral tumor uden lymfeknuder involvering (det er tilladt at involvere fuldstændigt fjernede lymfeknuder umiddelbart ved siden af svulsten).
  • Trin IIb: En ensidig tumor med lymfeknuder involvering på samme side.
• Trin III: ikke helt fjernet tumor passerer midterlinjen med lymfeknuder eller uden en ensidig tumor til lymfeknuder på den anden side eller ikke fjernes helt median tumor med bilateral stigning eller bilaterale lymfeknuder (til midterlinjen tage vertebrale post).
• Trin IV: Fordeling af tumoren i knoglemarv, knogler, fjernede lymfeknuder, lever, hud og / eller andre organer.
  • Trin IVS: tumor lokaliseret (trin I, IIa eller IIb) med dissimination kun i leveren, huden og / eller knoglemarv hos børn mindre end et år (knoglemarvsinfiltration ikke overstiger 10% af tumorceller i et smear, mlBG negativ). I modsætning til andre maligne tumorer mikroskopisk bestemt residual tumor in situ fastslå diagnosen af sygdommen trin I i forbindelse med en mulig i de fleste tilfælde en spontan regression. Dette fænomen er også muligt med en makroskopisk bestemt residual tumor i trin II og III.

[1], [2], [3]