Symptomer på feokromocytom (chromaffinom)

Patienter med chromaffinom kan opdeles i to grupper. Den første er tilfælde af såkaldte tavse tumorer. Lignende formationer findes ved obduktion af patienter, som døde af forskellige årsager, uden hypertensiv sygdom i historien. Her bør betinget også omfatte patienter med hypertensiv krise var den første og sidste tegn på sygdommen, som det er blevet provokeret i enhver omstændighed, såsom en tandudtrækning, åbner forbryder, skade, og har ført til dødsfald på grund af kardiovaskulære eller cerebrovaskulære komplikationer. Ikke-fungerende tumorer in vivo chromaffincelle væv afslørede det meste ved en tilfældighed, efter om den "mavekræft" operation, hvor kun morfologisk undersøgelse fastslår den virkelige oprindelse fjernelse af tumorer. Den anden gruppe af det kliniske forløb chromaffinoma omfatte patienter med fungerende tumorer, hvis sygdom før diagnose varede fra nogle få måneder op til 10-15 år eller mere, og gennemført en vellykket fjernelse af tumoren, eller pludselige død patienten fra kardiovaskulær sygdom eller slagtilfælde.

[1], [2],

Kardiovaskulære sygdomme

I langt størstedelen af patienterne er det kliniske billede af catecholaminproducerende neoplasmer kendetegnet ved krisehypertension, med kriser forekommende både mod normalt og forhøjet blodtryk. Vedvarende hypertension uden kriser er et usædvanligt fænomen. Meget sjældent karakteriseres et katekolaminangreb ved en antihypertensiv reaktion eller forekommer mod en baggrund af normalt blodtryk. Hyppigheden af hypertensive kriser varierer: 1-2 gange om måneden til 12-13 gange om dagen og som regel stiger med varigheden af sygdommen. Varigheden af kriserne varierer i forholdsvis brede områder: fra et par minutter til 1-2 dage, selvom sidstnævnte tilsyneladende skyldes tilstanden af ukontrolleret hæmodynamik. Normalt varer det samme katekolaminangreb inden for 10-30 minutter, mens blodtrykket i de fleste patienter overstiger 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii kronisk hypertension og føre til betydelige ændringer i myocardium, som manifesterer sig på EKG takykardi, arytmi, iskæmi, metaboliske ændringer, indtil non-koronar nekrose. Sommetider er disse tegn så ligner billedet af myokardieinfarkt, at det er ekstremt svært at differentiere dem. Derfor talrige diagnostiske, og derfor taktiske fejl. EKG ændringer omfatter: reduktion af segment ST, nedsat eller negative T bølger, høj tand T. Alt dette kan observeres og angina, men EKG er ikke signifikant i differentialdiagnosen chromaffinoma. De mest udtalte ændringer i myokardiet observeres hos patienter med vedvarende hypertension uden for katekolaminkrisen.

Rytmeforbrydelser registreres godt med daglig overvågning af patienter. I dette tilfælde kan man observere sinus takykardi, ventrikulær ekstrasystol, supraventrikulær ekstrasystol, migration af pacemakeren, og i samme patient afsløres forskellige former for forstyrrelse. Overvågning er meget demonstrerende i kirurgisk indgreb, især på tidspunktet for tumorisolering.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominal syndrom

Denne variant af den kliniske manifestationer chromaffinoma kendt i lang tid, men alligevel er det svært at diagnosticere. Sygdommen kan forekomme efter typen af kroniske gastrointestinale læsioner, men ofte manifesteret symptomer på "akut" abdomen. Symptomer på abdominal syndrom er mavesmerter uden tydelig lokalisering og er som regel ikke er relateret til natur og tidspunkt for måltider, kvalme, opkastning. Alt dette manifesterer sig mod baggrunden af hypertensive kriser, ledsaget af lak, svedtendens. Det er disse tilfælde, der fører til talrige diagnostiske fejl og forgæves kirurgiske indgreb, hvilket ofte resulterer i et fatalt udfald. Når mild symptomatisk mave-tarmkanalen i form af tab af appetit, mild dyspepsi, er kronisk forstoppelse voksne patienter sædvanligvis observeres og behandles om cholecystitis, gepatoholetsistitah og børn - helminthiske invasion.

[8], [9], [10]

Kromaffinom under graviditet

Den første rapport om en tumor hos en kvinde i fødslen blev offentliggjort for 60 år siden: En 28-årig kvinde dør af et uforklarligt chok 3 timer efter fødslen. Et chromaffinom blev fundet på sektionen.

Den mest almindelige sygdom forekommer under masken af toksicose af graviditet, præeklampsi, atypisk toksæmi. Under fødslen fører kliniske manifestationer ofte til fejlagtig diagnose af intern blødning, og kort efter fødslen - livmoderudbrud og luftemboli. Høj dødelighed hos mødre og fostre tillod en række forfattere at fremsætte en bestemmelse om, hvornår kvinder med succes har graviditet og fødsel, er sandsynligheden for chromaffinom udelukket. Vores egne erfaringer og litteraturdata indikerer dog et mulig gunstigt resultat af arbejdskraft i nærvær af en katekolaminproducerende tumor, selv med gentagen graviditet. Ikke desto mindre præsenterer chromaffinom hos gravide på trods af fremskridt inden for moderne medicin et seriøst diagnostisk og taktisk problem fra den vellykkede beslutning, som moder og barns sundhed og liv afhænger af. Med den målbevidste og rettidige diagnose af chromaffinom reduceres dødeligheden hos mødre fra 58 til 12% og fra 56 til 40%. Imidlertid er mange spørgsmål om forberedelse og behandling, timing af operationen, afhængig af tidens art og karakter af graviditeten, stadig uopløst. Næsten kun én ting er tydeligt: Med chromaffinom udgør fødsel naturligvis en ekstrem fare for både moderen og barnet.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Forstyrrelser af kulhydratmetabolisme

Katecholamins indflydelse på kulhydratmetabolisme blev kendt for mere end 80 år siden. Hyperglykæmi blev betragtet som et af de kardinale tegn, som var karakteristisk for katekolaminkrisen. Adrenalin og i mindre grad norepinephrin forårsager dannelsen af cyclisk monophosphat, som er en aktivator af mekanismen for glycogenolyse i leveren og musklerne. Det er også kendt, at catecholaminer hæmmer udskillelsen af insulin, og adrenalin ud over dette hæmmer sin hypoglykæmiske virkning.

Ca. 10% af patienter med chromaffinom diagnosticeres med diabetes mellitus, for kompensation, hvoraf mere end halvdelen af dem sammen med kostbehandling kræver udnævnelse af insulin eller oralt sukkerreducerende midler.

[17], [18]

Chromaffinom hos børn

Den første rapport om chromaffinom i barnet refererer til 1904. I øjeblikket er der tilfælde af catecholaminproducerende neoplasmer hos nyfødte, spædbørn, men oftere forekommer sygdommen over 8 år. Ifølge IEE og ICH fra USSR Academy of Medical Sciences, af de 36 børn, tilhørte 28 28 denne aldersgruppe. Drengene er syge oftere end piger.

Tidlige tegn på sygdommen er ikke-specifikke: træthed, svaghed, overdreven sveden, hovedpine af varierende intensitet, ledsaget af kvalme, undertiden opkastninger, tab af appetit, vægttab, bleg hud. I fremtiden blandt de tilsyneladende relativt tilfredsstillende tilstand opstår alvorlig hypertensiv krise ledsaget af kraftig hovedpine, pludselig bleghed, voldsomme svedeture, kvalme, opkastning, svær takykardi. I nogle børn opstår krisen med bevidsthedstab, meningeal symptomer, anfald, skum fra munden, ufrivillig vandladning. Varigheden af angrebet varierer sædvanligvis fra 10-15 minutter til 1-2 timer; det varer sjældent 1-2 minutter eller en dag. Værdien af blodtryk når 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. I de nærmeste dage er der vedvarende moderat hypertension, takykardi og sved. En tilbagevendende krise opstår efter 1-6 måneder med en stigning i blodtryk til 300/260 mm Hg. Art. Og takykardi til 200 slag pr. Minut. I fremtiden øges sådanne forhold 2-3 gange om ugen, og nogle børn gentages flere gange om dagen. Sammen med den generelle bleghed af huden på bagsiden af huden på hænder og fødder, i albuen og knæled siger Raynauds fænomen: lilla-plettede farvelægning, der minder i alvorlige tilfælde kadaver-spots.

EKG næsten alle børn registreret sinustakykardi, mere end halvdelen af patienterne - negative T bølger i de prækordiale ledninger, i nogle tilfælde, kan man iagttage periodisk nodal rytme, arytmi, forstyrrelse af intraventrikulært ledning eller intraatrial. En tredjedel af patienterne har tegn på overbelastning af venstre ventrikel. I halvdelen af tilfælde påvises iskæmisk-metaboliske forandringer i myokardiet.

Fundus undersøgelse kun i nogle patienter (lidt mere end 15%), der er en let angiopati, mens andre børn fundus ændringer er alvorlige, og de fleste af dem er allerede i form af angioneyroretinopatii.

Overtrædelser af kulhydratmetabolisme i den glukosetolerante test påvises hos næsten alle patienter, men kun en tredjedel af dem har en tydelig diabetes mellitus.

Det skal især understreges, at arterietryk i børn i de fleste tilfælde blev målt i isolerede tilfælde og som regel kun et år efter begyndelsen af åbenlyse kliniske manifestationer af sygdommen.

[19], [20]

Kromaffinom og multipel endokrin neoplasi

I 1961 bemærkede Sipple den ikke-tilfældige karakter af tilfældigheden af to sjældne neoplasmer i sig selv: tumorer fra chromaffinvæv og medullær thyreoideacancer. Med udviklingen af APUD-konceptet er denne kombination, nu anerkendt som Sippl's syndrom, blevet teoretisk begrundet. Senere blev omfanget af syndromet udvidet med sådanne manifestationer som hyperparathyroidisme, neurinom i slimhinderne og en marfanlignende fænotype af patienter.

Det mest almindelige syndrom Sippl eller MEN-2 finder sted i familieformen af chromaffinom, så identifikationen af et af dets tegn dikterer behovet for en målrettet undersøgelse af patientens familiemedlemmer.

Katekolaminchok er den mest alvorlige komplikation af det kliniske forløb af chromaffinom, som forekommer hos ca. 10% af patienterne, og hos børn er det noget hyppigere end hos voksne. På nuværende tidspunkt er der ingen tegn, der kan bruges til at forudsige sandsynligheden for et chok. Dens udvikling skyldes tilsyneladende på den ene side en pludselig ændring i adrenoreceptors følsomhed og på den anden side til "nedbrydning" af mekanismerne til inaktivering og metabolisering af catecholaminer.

Ud over de vigtigste symptomer på hypertensive kriser, der manifesteres i den mest akutte form, har disse patienter en ny kvalitativ tilstand, kaldet "ukontrolleret hæmodynamik". Sidstnævnte er præget af en hyppig og uregelmæssig ændring af hyper- og hypotensive episoder, som er dårlige eller ikke modtagelige over for nogen terapi. Tendensen til hypotension er en formidabel forløber for det dødelige udfald og er som regel ikke længere korrigeret ved indførelsen af vasopressorer, steroider, hjertemidler eller anvendelse af andre anti-chok-foranstaltninger.

På trods af den ekstreme sværhedsgrad og fare for katekolamin chok, har erfaringerne vist evnen til selvstændig positivt resultat af denne komplikation, men den høje dødelighed blandt patienterne og den manglende evne til at forudsige resultatet i hvert tilfælde tvunget til at tage det chok relief på kortest mulig tid det maksimale antal foranstaltninger. Der er to taktikker til behandling af denne komplikation: Medikamenter i 3-4 timer fører ikke til det ønskede resultat.

Kompleksiteten af kirurgisk behandling af patienter med katekolamin shock er fraværet af enhver af de tumorer lokalisering data, så søgningen udføres chromaffinoma, sædvanligvis gennem en stor abdominal incision tværgående eller langsgående bughulen, eftersom det store flertal af tumorer lokaliseret i den.

Et særligt problem i kirurgiske uhåndterlige statslige hæmodynamik er mødre, fordi livmoderen med fosteret er en væsentlig hindring for intraoperativ detektering chromaffinoma, og især af tekniske indgreb. Derfor anbefales det først i sådanne situationer at udføre kejsersnit, og først efter sammentrækning af livmoderen er søgning og fjernelse af tumoren.

[21], [22]