Orbitasygdomme hos børn

Orbitale sygdomme i barndommen kan være forbundet med udviklingsforstyrrelser, men kan også være erhvervede. Børn med erhvervet orbital patologi har normalt klager og symptomer, der er karakteristiske for vævsvækst inde i øjet. Patienter er bekymrede over:

• nedsat syn;
• begrænsning af øjenmobilitet;
• smerter og manifestationer af den inflammatoriske proces;
• eksoftalmos.

Hos børn er orbitale sygdomme hovedsageligt repræsenteret ved strukturel patologi (herunder cyster) og neoplasmer, mens orbital patologi hos voksne i 50% af tilfældene har en inflammatorisk oprindelse, og strukturelle lidelser forekommer i mindre end 20% af tilfældene.

Ved undersøgelse af et barn med orbital patologi letter en grundig anamnese og tilstrækkelig undersøgelse differentialdiagnosen betydeligt. Vigtige faktorer omfatter den alder, hvor sygdommen først manifesterede sig, placeringen af det patologiske fokus og varigheden af de orbitale problemer.

Oftalmologisk undersøgelse omfatter:

• synsskarphedstest;
• vurdering af øjenbevægelser;
• eksoftalmometri;
• undersøgelse af spaltelampe;
• undersøgelse af elevens tilstand (der lægges særlig vægt på afferente pupilreaktioner);
• refraktionsundersøgelse i cykloplegi;
• undersøgelse af fundus;
• generel undersøgelse (af særlig betydning i tilfælde af mistanke om neurofibromatose, juvenilt xanthogranulom og Langerhans cellehistiocytose).

De fleste børn med orbital patologi kræver neuroradiologisk undersøgelse, herunder:

• standard radiografi;
• Røntgenbillede af bihulerne;
• computertomografi (CT);
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Inflammatoriske processer i orbita

Inflammatoriske sygdomme i øjenhulen hos børn kan opdeles i ikke-specifikke (tidligere omtalt som pseudotumorer) og specifikke, såsom sarkoidose og Wegeners granulomatose. Deres forekomst stiger i løbet af det andet årti af livet, når orbital patologi hos børn begynder at ligne den hos voksne.

Uspecifikke inflammatoriske sygdomme i øjenhulen

Det drejer sig om akutte og subakutte inflammatoriske processer af ukendt ætiologi, hvis kliniske manifestationer afhænger af lokaliseringen af det inflammatoriske fokus:

1. Idiopatisk inflammation i den forreste øjenhule. Den mest almindelige form for uspecifik inflammatorisk proces, der forekommer i barndommen. Patologien er begrænset til den forreste øjenhule og den tilstødende overflade af øjeæblet.

Manifestationer omfatter:

• smerte;
• eksoftalmos;
• hævelse af øjenlågene;
• samtidig konjunktivitis;
• nedsat syn;
• samtidig anterior og posterior uveitis.

2. Diffus idiopatisk orbital inflammation. Klinisk ligner den anterior orbital inflammation, men er normalt mere alvorlig og er karakteriseret ved:
   • mere udtalt begrænsning af øjeæblets mobilitet;
   • et mere signifikant fald i synsstyrken forårsaget af yderligere nethindeløsning eller atrofi af synsnerven;
   • diffuse inflammatoriske forandringer i orbita.
3. Idiopatisk orbital myositis. Denne inflammatoriske sygdom er karakteriseret ved:
   • smerte og begrænset mobilitet i øjeæblet (normalt forekommer parese af de muskler, der er involveret i den patologiske proces);
   • dobbeltsyn;
   • ptose;
   • hævelse af øjenlågene;
   • konjunktival kemose;
   • i nogle tilfælde eksoftalmos.

Neurologiske billeddiagnostiske undersøgelser afslører muskel- og senehypertrofi, hvilket adskiller denne lidelse fra skjoldbruskkirtelrelaterede orbitale sygdomme, hvor sener ikke er forstørrede.

4. Idiopatisk inflammation i tårekirtlen. En let diagnosticerbar form for den inflammatoriske proces, som manifesterer sig;
   • smerte, hævelse og ømhed i det øvre øjenlåg;
   • ptose og "S-formet" deformation af det øvre øjenlåg;
   • forskydning af øjeæblet nedad og medialt;
   • kemose af konjunktiva i det øvre temporale segment;
   • fravær af samtidig uveitis.

Neurologiske billeddiagnostiske undersøgelser afslører et fokus på inflammation lokaliseret i tårekirtlen, hvor den tilstødende overflade af øjeæblet ofte er involveret i processen.

Næsten alle former for uspecifik orbital inflammation responderer godt på steroidbehandling, selvom anterior orbital inflammation og diffus inflammation kan kræve et længere behandlingsforløb end myositis eller idiopatisk tårekirtleinflammation.

Specifikke betændelser i øjenhulen

1. Wegeners granulomatose. Nekrotiserende granulomatøs vaskulitis, der primært påvirker luftvejene og nyrerne. Sjælden hos børn.
2. Sarkoidose. En granulomatøs inflammatorisk sygdom af ukendt ætiologi; kan forårsage infiltration af synsnerven og ekstraokulære muskler, uveitis og hypertrofi af tårekirtlen. Der er isolerede rapporter om denne patologi, der forekommer i ungdomsårene.
3. Thyroid orbitopati. Denne sygdom er en almindelig årsag til exoftalmos hos ældre børn. Generelt er thyroid orbitopati mildere hos børn end hos voksne. Derfor observeres optisk neuropati, alvorlig hornhindepatologi og store forandringer i øjets ydre muskler sjældent i barndommen.

Histiocytose, patologi i det hæmatopoietiske system og lymfoproliferative lidelser

Patologi i orbita og synsorgan forekommer i tre former for histiocytose.

1. Langerhans cellehistiocytose (histiocytose X). En sjælden sygdom karakteriseret ved lokal proliferation af patologisk ændrede histiocytter i forskellige væv. Processen kan involvere:
   • læder;
   • knogler;
   • milt;
   • lever;
   • lymfeknuder;
   • lunger.

Inddragelse af det visuelle organ i den patologiske proces er almindelig, hvor forskellige strukturer i øjeæblet påvirkes, herunder:

• årehinden - oftest observeret hos børn i det første leveår;
• synsnerven, chiasmen eller den optiske kanal;
• III, IV, V og VI par af kranienerver;
• kredsløb - normalt er parietale og frontale knogler involveret i processen med dannelsen af destruktive foci.

I situationer, der truer med synstab, ordineres depomedron, steroider eller strålebehandling. Valget af lægemidler afhænger af, hvilke væv der er involveret i den patologiske proces. Ved isoleret skade på ét kropssystem (f.eks. skelettet) er prognosen gunstig. Udsigterne forværres kraftigt ved generaliserede eller viscerale former af sygdommen. Dødeligheden for børn under to år (som er særligt tilbøjelige til at udvikle generaliseret skade) er 50-60%. Dødeligheden er lavere hos ældre børn.

2. Andre former for histiocytose.

Juvenilt xanthogranulom er en sygdom af ukendt ætiologi, karakteriseret ved patologisk proliferation. Det patognomoniske symptom er hudskader. Involvering af synsorganet i processen observeres hos mindre end 5% af patienterne og manifesterer sig ved skade på iris, ciliarlegemet og årehinden. I typiske tilfælde har irisskader udseendet af gullige eller cremefarvede foci og er ledsaget af risiko for spontan hyphem og sekundær glaukom. Generel administration af steroidlægemidler er effektiv. Involvering af orbita og epibulbærvæv i den inflammatoriske proces er sjælden.

3. Histiocytose af paranasale bihuler.

Histiocytose i bihulerne er en sygdom af ukendt ætiologi, der primært rammer børn og unge voksne. Den er karakteriseret ved udbredt smertefri lymfadenopati i nakken og tilhørende læsioner i øjenhulen, øvre luftveje, spytkirtler, hud og skelet.

Orbitas bløde væv er involveret i den patologiske proces uden at påvirke dens knoglevægge. I nogle tilfælde udvikles progressiv exophthalmos og samtidig patologi af synsnerven.

Høje doser af steroidlægemidler, generel kemoterapi og strålebehandling er ordineret.

3. Leukæmi.
4. Lymfom.