Sygdomme i bane til børn

Sygdomme i bane i barndommen kan være forbundet med udviklingsforstyrrelser, men kan også have erhvervet karakter. Børn med erhvervet patologi i kredsløb har som regel klager og symptomer, der er særegne for vævets vækst i bane. Patienterne er bekymrede:

• nedsat syn
• begrænsning af eyeballets bevægelighed
• smerte og manifestationer af den inflammatoriske proces
• ekzoftalim.

I kredsløb af sygdommen hos børn er hovedsageligt repræsenteret ved strukturformel patologi (herunder cyster) og tumorer, mens der hos voksne orbit patologi i 50% af tilfældene har inflammatoriske oprindelse, og strukturelle lidelser forekommer mindre hyppigt end i 20% af tilfældene.

Ved undersøgelse af et barn med kredsløbspatologi letter omhyggelig indsamling af en anamnese og gennemførelse af en tilstrækkelig undersøgelse signifikant forskellen i diagnosen. Vigtige faktorer er den alder, hvor sygdommen først opstod, placeringen af det patologiske fokus og varigheden af kredsløbsproblemer.

Oftalmisk undersøgelse omfatter:

• visuel skarphedskontrol;
• vurdering af bevægelser af øjet
• exophthalmometer;
• forskning på en slids lampe;
• Undersøgelse af elevens tilstand (særlig opmærksomhed på afledte pupilreaktioner);
• undersøgelsen af brydning i tilstanden af cycloplegia;
• undersøgelse af fundus
• En generel undersøgelse (af særlig betydning i tilfælde af mistænkt neurofibromatose, juvenil xanthogranulom og histiocytose af Langerhans celler).

De fleste børn med kredsløbspatologi har brug for en neuroendgenologisk undersøgelse, som omfatter:

• standard radiografi;
• Røntgen af paranasale bihuler;
• computertomografi (CT);
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRT).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Baneets inflammatoriske processer

Inflammatoriske sygdomme i kredsløb i børn kan opdeles i ikke-specifik (tidligere tilskrives pseudotumor) og specifikt, såsom sarcoidose, og Wegeners granulomatose (Wegener). Hyppigheden af deres forekomst stiger i andet årti af livet, når baneforløbet hos børn begynder at ligne det hos voksne.

Ikke-specifikke inflammatoriske sygdomme i kredsløbet

De er akutte og subakutte inflammatoriske processer med ukendt ætiologi, hvis kliniske manifestationer er afhængige af lokalisering af det inflammatoriske fokus:

1. Idiopatisk inflammation i den forreste del af banen. Den mest almindelige form for uspecifik inflammatorisk proces, der opstår i barndommen. Patologi er begrænset til den forreste del af banen og den tilstødende overflade af øjet.

Manifestationer omfatter:

• smerte;
• ekzoftalim;
• hævelse af øjenlågene
• samtidig conjunctivitis;
• nedsat syn
• samtidig anterior og posterior uveitis.

2. Diffus idiopatisk inflammation i kredsløbet. Klinisk ligner den en betændelse i den forreste del af banen, men har som regel et mere alvorligt kursus og er karakteriseret ved:
   • mere udtalt begrænsning af eyeballets bevægelighed
   • et mere signifikant fald i synsskarphed på grund af vedhæftet retinal detachment eller atrofi af den optiske nerve;
   • diffuse inflammatoriske forandringer i kredsløbet.
3. Idiopatisk myositis af banen. Denne inflammatoriske sygdom er karakteriseret ved:
   • smerte og begrænsning af øjnets mobilitet (normalt er der en parese af musklerne involveret i den patologiske proces);
   • dobbeltsyn;
   • ptose;
   • øjenlågets ødem;
   • bindehindekemi
   • i nogle tilfælde exophthalmos.

Visualisering af neurologiske undersøgelser afslører hypertrofi af muskler og sener, som skelner denne lidelse fra kredsløbssygdomme af skjoldbruskkirtlen, hvor senerne ikke forstørres i volumen.

4. Idiopatisk inflammation i lacrimalkirtlen. En let diagnosticeret form af den inflammatoriske proces, der manifesterer sig
   • smerte, hævelse og ømhed i det øvre øjenlåg
   • ptosis og "S-formet" deformation af det øvre øjenlåg;
   • skiftet af øjet ned og medialt;
   • bindehindenes kemose i det øvre temporale segment
   • fravær af samtidig uveitis.

Visualisering af neurologiske undersøgelser afslører et fokus på inflammation, lokaliseret i lacrimal kirtel, mens den tilstødende overflade af øjet er ofte involveret i processen.

Stort set alle former for ikke-specifik inflammation af kredsløbet reagerer godt på behandling med steroider, selvom inflammation af den forreste del af øjenhulen og diffus inflammation kan kræve en længere behandlingsforløb end med idiopatisk myositis, eller betændelse i tårekirtlen.

Specifik betændelse i kredsløbet

1. Wegeners granulomatose. Nekrotisk granulomatøs vaskulitis påvirker hovedsageligt luftvejene og nyrerne. Hos børn er det sjældent.
2. Sarkoidose. Granulomatøs inflammatorisk sygdom med ukendt ætiologi; kan forårsage infiltration af optisk nerve og ydermuskler, uveitis og hypertrofi i lacrimalkirtlen. Der er isolerede rapporter om udbruddet af denne patologi i ungdomsårene.
3. Thyroid orbitopati. Denne sygdom er en almindelig årsag til exophthalmos hos ældre børn. Generelt udvikler skjoldbruskkirtlen orbitopati lettere hos børn end hos voksne. Således er neuropati af den optiske nerve, alvorlig hornhindepatologi, samt brutto ændringer i øjets ydermuskler i barndommen sjældne.

Histiocytose, patologi af hæmatopoiesis-systemet og lymfoproliferative lidelser

Banens patologi og synsorganet forekommer med tre former for histiocytose.

1. Langerhan-celle histiocytose (histiocytose X). En sjælden sygdom præget af lokal proliferation af patologisk ændrede histiocytter i forskellige væv. Processen kan indebære:
   • læder;
   • knogler;
   • milten;
   • leveren;
   • lymfeknuder;
   • lunger.

Inddragelse i synsorganets patologiske proces forekommer hyppigt, mens forskellige strukturer i øjet påvirkes, herunder:

• den vaskulære membran er oftest observeret hos børn i det første år af livet;
• den optiske nerve, chiasmus eller optisk kanal;
• III, IV, V og VI par kraniale nerver;
• kredsløb - normalt er parietale og frontale knogler involveret i processen med dannelsen af destruktive foci.

I en situation, der truer med at miste syn, skal du foreskrive depomedron, steroidlægemidler eller strålebehandling. Valget af lægemidler afhænger af, hvad væv er involveret i den patologiske proces. Med en isoleret læsion af et kropssystem (for eksempel et skelet) er prognosen gunstig. Udsigterne forringes kraftigt i den generelle eller viscerale form af sygdommen. Dødeligheden af børn under to år (hvor den generaliserede læsion udvikles specielt ofte) er 50-60%. Hos ældre børn er dødeligheden lavere.

2. Andre former for histiocytose.

Juvenile xanthogranulem er en sygdom med uforklarlig ætiologi, der er kendetegnet ved patologisk proliferation. Patognomonichnym symptom er nederlaget i huden. Inddragelse i synsorganets proces ses hos mindre end 5% af patienterne og manifesteres ved skade på iris, ciliary body og choroid. I typiske tilfælde har iris læsioner udseendet af gullig eller flødefoci og ledsages af en risiko for spontan hyphema og sekundær glaukom. Effektivt den generelle anvendelse af steroidpræparater. Inddragelse af orbitale og epibulære væv i den inflammatoriske proces er sjælden.

3. Histiocytose af paranasale bihuler.

Hystocytose af paranasale bihuler er en sygdom med uforklarlig ætiologi, der primært påvirker børn og unge. Karakteriseret af udbredt smertefri lymfadenopati i nakke og samtidig læsion af bane, øvre luftveje, spytkirtel, hud og skelet.

Den patologiske proces involverer bane i blødt væv uden at påvirke dets knoglevægge. I nogle tilfælde udvikles progressive exophthalmos og samtidig patologi af den optiske nerve.

Tildele steroidlægemidler i høje doser, generel kemoterapi og strålebehandling.

3. Leykemyya.
4. Lymfom.