Sygdomme af blodplader

Blodplader eller blodplader spiller en nøglerolle i processerne med vaskulær blodpladehemostase - den indledende fase af dannelse af thrombus.

Blodplader er kerneformede blodceller med 1-4 μm i størrelse (unge former for blodplader er større) og en levetid på 7-10 dage. 1/3 af blodpladen er i milten og 2/3 - i blodbanen. Antallet af blodplader i det menneskelige perifere blod varierer mellem 150 000-400 000 / mm ³. Gennemsnitlig volumen af blodpladen er 7,1 femoliter (1x10 ¹⁵ liter).

Med et fald i antallet af blodplader eller en krænkelse af deres funktion kan blødning forekomme. Den mest typiske blødning fra beskadiget hud og slimhinder: petechiae, purpura, ecchymose, nasal, uterine, gastrointestinal blødning, hæmaturi. Intrakraniale blødninger er sjældne.

Den mest almindelige årsag til thrombocytopeni er immunforstyrrelsen af blodplader med auto-, allo- eller lægemiddelinducerede antistoffer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofysiologisk klassificering af trombocytopeniske tilstande

Øget destruktion af blodplader (med normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarv - megakaryocytisk trombocytopeni).

Immun thrombocytopeni

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Sekundær:
  • inducerede infektioner, herunder virale (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, mæslinger, røde hunde, mæslinger, fåresyge, parvovirus B19) og bakteriel (tuberkulose, tyfus);
  • lægemiddel-induceret;
  • Post-transfusion purpura;
  • autoimmun hæmolytisk anæmi (Fischer-Evans syndrom).
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hyperthyroidisme;
  • lymfoproliferative sygdomme;
  • allergi, anafylaksi.
• Medfødt immun trombocytopeni:
  • virogen transluminal thrombocytopeni;
  • virogen allyimmun trombocytopeni;
  • føtal erythroblastose - Rh-inkompatibilitet.

Ikke-immun trombocytopeni

• Forårsaget af øget blodpladskonsumtion:
  • mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi;
  • DIC;
  • kronisk tilbagevendende skizocytisk hæmolytisk anæmi
  • hæmolytisk uremisk syndrom;
  • TTP;
  • Kazabaha-Merritt syndromet (kæmpe hæmangioma);
  • "Blå" hjertefejl.
• Forårsaget af øget destruktion af blodplader:
  • lægemidler (ristocetin, protaminsulfat, bleomycin, etc.);
  • aorta stenose
  • infektion;
  • kardiale (kunstige ventiler, reparation af intrakardielle defekter mv);
  • malign hypertension.

Overtrædelse af distribution og deponering af blodplader

• Hyperplenisme (portalhypertension, Gauchers sygdom, medfødte "blå" hjertefejl, neoplasmer, infektioner osv.)
• Hypotermi.

Mindsket blodpladeproduktion (fald eller mangel på megakaryocytter i knoglemarv - amygakaryocytisk trombocytopeni)

Hypoplasi eller depression af megakaryocytter 1

• Lægemidler (chlorothiazider, østrogener, ethanol, tolbutamid, etc.).
• forfatningsmæssig:
  • trombocytopeni med TAR-syndrom (medfødt fravær af radiale knogler);
  • medfødt blodpladehypoplasi uden abnormiteter
  • virogen gyroplastisk thrombocytopeni med mikrocephaly;
  • rubella embriofetopati;
  • trisomi 13,18;
  • Fanconi anæmi.
• Ineffektiv trombocytopoiesis:
  • megaloblastisk anæmi (mangel på vitamin B ₁₂ og folinsyre);
  • alvorlig jernmangel anæmi
  • arvelig trombocytopeni;
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.
• Forstyrrelser i regulering af trombocytopoiesis:
  • insufficiens af thrombopoietin
  • intermitterende dysgenese af blodplader;
  • cyklisk trombocytopeni.
• Metabolske sygdomme:
  • methylmalonsyreæmi;
  • ketonglycyni;
  • mangel på carboxylsyntetase;
  • isovalerisk acidæmi;
  • idiopatisk gingivitis;
  • Nyfødte fra mødre med hypothyroidisme.
• Arvelige sygdomme af blodplader 2:
  • Bernard-Soulier syndromet;
  • May-Heglin-anomali;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • forbundet med trombocytopeniens køn
  • Middelhavet trombocytopeni.
• Erhvervede aplastiske sygdomme:
  • idiopaticheskie;
  • lægemiddelinducerede (overdosis anticancerlægemidler, organisk og uorganisk arsen mezantoin, trimethadion, antithyroidt, antidiabetika, antihistaminer, phenylbutazon, insekticider, guld præparater, særhed for chloramphenicol);
  • stråling;
  • virusinduceret (hepatitis, HIV, Epstein-Barr virus osv.).

Infiltrative processer i knoglemarven

• godartet:
  • osteopetrose;
  • akkumulationssygdomme.
• Malign:
  • neoplasmer: leukæmi, myelofibrose, langer-celle histiocytose.
  • sekundær: lymfomer, neuroblastom, metastaser af faste tumorer.

Med et fald i antallet af megakaryocytter i knoglemarven er der i tillæg til aspiration behov for knoglemarvsbiopsi for at forhindre typiske fejl. Disse tilstande er forbundet med en normal eller forøget mængde megakaryocytter i knoglemarven.